Поражение почек при системных васкулитах12

Наиболее распространенные васкулиты¹³:

1. Васкулиты крупных сосудов:

   1. Гигантоклеточный(височный) артериит

   2. Артериит(аортоартериит) Такаясу

2. Васкулиты сосудов среднего калибра:

   1. Узелковый полиартериит(периартериит)*

   2. Болезнь Кавасаки(со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом)

3. Васкулиты сосудов малого калибра:

   1. Гланулематоз Вегенера**

   2. Синдром Черджа-Стросс

   3. Микроскопический полиангиит**

   4. Пурпура Шёнлейна-Геноха*

   5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит*

*характерно поражение почек

**характерно развитие некротизирующего гломерулонефрита

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Поражение почек – наиболее частый и прогностический важнй симптом(60-100%). Васкулит внутрипочечных артерий среднего калибра(дуговых, междолевых) с развитием ишемии и инфарктов почек. Поражение клубочков не характерно(описано в редких случаях).

Клиника: АГ(активация РААС на фоне ишемии почек) с высокими цифрами(300/280-180/160) с осложненными кризами. Повышеник креатинина и/или снижение СКФ. ОПН. Мочевой синдром: протеинурия до 1 г/сут, микрогематурия. Макрогематурия развивается редко и позволяет предполагать инфаркт почки.

Диагностика: селективная ангиография(округлые мешотчатые аневризмы внутрипочечных сосудов, “обгоревшее дерево” – отсутствие контрастирования дистальных сегментов).

Прочее: повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Диспротеинемия, ревматоидный и АН-фактор, АТ к кардиолипину и снижение уровня комплемента.

Лечение: преднизолон 40 мг/сут в остром периоде(с тяжелым поражением вн.органов пульс-терапия метилпреднизолоном по схеме СКВ-нефрита), затем после нормализации температуры, СОЭ(около 4 недель) предниолон снижают(по 5 мг в 2 нед) до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут в течение 12 мес.

Цитостатики: при злокачественной АГ, генерализованном характере васкулита. Циклофосфан, азатиоприн 2-3 мг/кг в сутки 6-8 нед с переходом на поддерживающую дозу 50-100 мг/сут более 1 года.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Поражение почек у 80-90%(третий признак после поражения ВДП, легких). Характерно некротизирующее воспаление мелких сосудов с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

Клиника: вариабельна. Гематурия – постоянный признак; в осадке также обнаруживают эритроцитарные цилиндры. Протеинурия 2-3 г/сут(умеренная). Возможно формирование нефросклероза и умеренная АГ.

Диагностика: АНЦА. Прочее: увелич.СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромная анемия, редко – эозинофилия. Диспротеинемия(повыш.глобулинов).

Лечение: пульс-терапия метилпреднизолоном, циклофосфан(пульс-терапия 1,0 х 1 р/месяц – 6 мес.). по достижению ремиссии: циклофосфан 100 мг/сут более года. Плазмаферез малоэффективен.

МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ

Сегментарный некротизирующий васкулит мелких сосудов без признаков гранулематозного воспаления. В почках обнаруживают фокальный сегментарный некротизирующий гломерулонефрит с полулуниями(как у Вегенера). В отличие от Вегенера не характерны интерстициальные гранулемы и васкулит перитубулярных капилляров.

Клиника: лихорадка, мигрирующие артралгии и миалгии, снижение МТ. Симптомы быстропрогрессирующего гломерулонефрита с нарастающей ХПН, стойкой гематурией, умеренной протеинурией. Умеренная АГ(встречается редко).

Диагностика: р-АНЦА к миелопероксидазе, АНЦА, с-АНЦА.

Лечение: аналогично Вегенеру

ПУРПУРА ШЁНЛЕЙНА-ГЕНОХА(ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ)

Почки: фокальный/диффузный мезангиопролиферативный гломерулонефрит(чаще всего). ИФ-микроскопия: диффузные гранулярные депозиты в мезангии.

Клиника: доброкач.течение со спонтанными ремиссиями. Гломерулонефрит развивается у 30%. Гематурия(в виде рецидивирующей макро- или стойкой микро-). Протеинурия, нефротический синдром. Для взрослых больных характерно тяжелое поражение почек в виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Диагностика: нет специфических тестов. Увеличение СОЭ, АСЛО, ревмофактор, СРБ, IgA в плазме в острый период.

Лечение: при инфекции – антибиотики, кожно-суставной синдром – НПВС, при тяжелом поражении коже и ЖКТ – ГКС. При тяжелом течении гломерулонефрита – пульс-терапия метилпреднизолоном, в сочетании с циклофосфамидом(в том же режиме).

КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ

Почки: о.гломерулонефрит с мочевым синдромом, редко ОПН.

Диагностика: определение криоглобулинов.

Лечение: ГКС+циклофосфамид

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

Обусловлен АТ к базальной мембране капилляров клубочков и/или альвеол, проявляется легочными кровотечениями и быстропрогресс.гломерулонефритом.

Клиника – см. выше

Диагностика: выявление АТ к базальн.мембране капилляров(ИФА). ЖДА, сидерофаги в мокроте, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Лечение:преднизолон 1 мг/кг в сутки и циклофосфамид 2-3 мг/кг в сутки.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Почки: гиперплазия интимы и фибриноидный некроз междольковых артерий; развитие нефропатии с бессимптомным течением.

Варианты:

-острая склеродермическая нефропатия – ОПН

-хр.склеродермическая нефропатия: снижение СКФ, протеинурия(до 2г/сут), АГ, ХПН.

Диагностика: антинуклеарные АТ(антитопоизомеразные, антицентромерные).

Диагностические критерии ССД(большой + 2 малых):

1. Большие:

   1. Проксимальная склеродермия

2. Малые:

   1. Склеродактилия

   2. Дигитальные язвы или рубцы ладонной пов-сти ногт.фаланг

   3. Двусторонний базальный фиброз легких

Лечение: пеницилламин, ГКС,иммунодепрессанты, БКК, иАПФ,

ТРОМБОТИЧЕСКИЕ МИКРОАНГИОПАТИИ:

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ И ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Почки: мочевой синдром с ХПН(40-80%). ОПН крайне редка.

Диагностика: анемия(гемолитическая) и тромбоцитопения, увеличение тромб.времени.

Лечение: СЗП

Описание исключено. Основание: встречаемость 1 случай на 100 000 населения и регистрация преимущественно в детском возрасте(являясь наиболее частой причиной ОПН детей).