- •«Клиника интеллектуальных нарушений»
- •Понятие «интеллект» по р. Стернбергу, структура интеллекта.
- •2. Интегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.
- •3. Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.
- •4. Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).
- •5. Классификация интеллектуальных расстройств
- •6. Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).
- •Снижение (ослабление) интеллекта – пограничная интеллектуальная недостаточность
- •7. Классификация нарушений интеллекта.
- •8. Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).
- •Умственная отсталость (олигофрения, врожденное или рано приобретенное стойкое слабоумие):
- •Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.
- •Деменция (стойкое приобретенное слабоумие):
- •Органические психические расстройства:
- •II. Употребление психоактивных веществ. Психические и поведенческие расстройства в результате потребления:
- •10. Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).
- •Временные нарушения интеллекта (слабоумие, временная задержка психического развития)
- •11. Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости.
- •12. Классификация дифференцированных форм умственной отсталости.
- •13. Систематика умственной отсталости по г.Е. Сухаревой.
- •Исторические аспекты изучения интеллектуального недоразвития
- •15. Особенности морфологии мозга при олигофрении
- •16. Физиологические особенности деятельности мозга при олигофрении
- •17. Этиология умственной отсталости
- •1) Влияние неблагоприятной наследственности
- •2) Вредности утробного периода
- •3)Родовой травматизм и асфиксия
- •4) Постнатальные вредности раннего возраста
- •18. Распространенность умственной отсталости
- •19. Главные клинические критерии умственной отсталости
- •20. Особенности психического состояния при умственной отсталости (психопатологическая оценка)
- •21. Поведенческие и эмоциональные расстройства при умственной отсталости. Патохарактерологические реакции.
- •22. Особенности соматического состояния при умственной отсталости.
- •23. Отклонения в неврологическом состоянии при олигофрении (неврологические нарушения)
- •24. Сравнительная оценка степеней тяжести олигофрении
- •25. Клинико-педагогическая характеристика легкой умственной отсталости
- •26. Клинико-педагогическая характеристика умеренной и тяжёлой умственной отсталости
- •27. Клинико-педагогическая характеристика глубокой умственной отсталости
- •28. Клинические формы и варианты лёгкой умственной отсталости по д.Н. Исаву
- •I. Астеническая форма.
- •II. Атоническая форма
- •III. Дисфорическая форма
- •IV. Стеническая форма
- •29. Клинико-педагогическая классификация форм олигофрений по м. С. Певзнер
- •1. Неосложненная форма олигофрении
- •2. Олигофрения, осложненная нейродинамическими расстройствами
- •3. Олигофрения, осложненная психопатоподобными формами поведения
- •4. Олигофрения, осложненная нарушениями в системе отдельных анализаторов
- •5. Олигофрения, осложненная тяжелыми нарушениями функций лобных долей мозга
- •30. Динамика развития детей с умственной отсталостью
- •31. Синдромы с множественными врожденными аномалиями Классификация дифференцированных форм умственной отсталости
- •Синдром Дауна.
- •Синдром Шерешевского — Тернера.
- •Синдром Клайнфелтера.
- •Трисомия -х.
- •Синдром Штурге — Вебера — Крабе
- •Синдром xyy
- •Синдром «лицо эльфа»
- •33. Генетические синдромы с неясным типом наследования
- •Синдром Морфана — арахнодактилия
- •Синдром Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость).
- •Синдром Рубинштейна — Тейби
- •Умственная отсталость с гипертрихозом.
- •34. Моногенно наследуемые синдромы
- •Синдром Улльриха — Нунан
- •Синдром Мартина — Белл.
- •35. Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена
- •Фенилкетонурия
- •Галактоземия
- •Амавротическое слабоумие
- •Синдром слабоумия при синдроме Лоуренса — Муна—Бидля — Барде
- •Мукополисахаридозы.
- •Мукополисахаридоз I (синдром Пфаундлера - Гурлера - Эллиса).
- •Мукополисахаридоз II (синдром Гунтера)
- •Мукополисахаридоз III (синдром Санфилиппо)
- •Синдром слабоумия при ихтиозе
- •36. Умственная отсталость при факоматозах
- •Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
- •Туберозный склероз (эпилойя, болезнь Прингла—Бурневиля)
- •37. Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях
- •Миотоническая дистрофия (атрофическая миотония, дистрофическая миотония, болезнь Штейнерта — Баттона).
- •Прогрессирующая мышечная дистрофия (миопатия Дюшенна)
- •38. Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
- •2. Рубеолярная форма олигофрении
- •3. Умственная отсталость при врожденном сифилисе.
- •4. Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе.
- •5. Умственная отсталость после менингитов и менингоэнцефалитов
- •6. Умственная отсталость как последствие цитомегалии.
- •7. Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных (эритробластоз).
- •8. Олигофрении травматического происхождения.
- •39. Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
- •1. Микроцефалия.
- •2. Гидроцефалия.
- •3. Краниостеноз.
- •Олигофрении на почве поражения эндокринной системы.
- •4. Врожденный гипотиреоз.
- •40. Приобретенное слабоумие (деменция)
- •Клинические формы деменций
- •41. Содержание понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность»
- •42. Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности
- •43. Классификации пограничной интеллектуальной недостаточности.
- •1.1. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма.
- •Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •44. Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности как синдрома
- •45. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма
- •46. Интеллектуальная недостаточность при отставании в развитии отдельных компонентов психической деятельности (зпр)
- •Б) Специфические расстройства развития школьных навыков (f81) (срршн). Дисгармоническое развитие (избирательная неспособность к овладению отдельными школьными навыками)
- •В) отставания в развитии психомоторики, Специфическое расстройство развития двигательных функций (f82).
- •48. Интеллектуальная недостаточность при искаженном психическом развитии, общие расстройства психического развития.
- •Общие расстройства развития (f84-84.5).
- •49. Детский аутизм (f84.0). Синдром раннего детского аутизма Каннера
- •50. Синдром Ретта (f84.2).
- •51. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста.
- •52. Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (f84.5).
- •53. Другие формы общих расстройств развития (атипичный аутизм,
- •54. Интеллектуальная недостаточность при поведенческих и эмоциональных расстройствах, начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте (f9)
- •55. Гиперкинетические расстройства (f90)
- •56. Расстройства поведения (f91)
- •57. Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста (f93)
- •59. Акселерация. Соматопатии. «Психический диатез».
- •60. Церебрастенические синдромы.
- •61. Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •1. Возбудимый вариант:
- •2. Тормозимый вариант:
- •3. Неустойчивый вариант:
- •62. Церебрастенические и психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью, их дифференциальная диагностика.
- •63. Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах (дцп)
- •64. Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитиях речи.
- •65. Интеллектуальная недостаточность при невротических расстройствах, связанные со стрессом и соматоформных расстройствах (f4)
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •66. Организация лечебно-педагогической помощи детям с нервными и нервно-психическими нарушениями.
3)Родовой травматизм и асфиксия
Роль перинатальной патологии довольно скромна — 7—8 % (главным образом гипоксия).
Большое значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается перинатальной гипоксии, которая связана со многими причинами, вызывающими нарушение развития плода: тяжелые хронические заболевания матери во время беременности (сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии), неправильное положение и предлежание плода, быстрые или затяжные роды, нарушение циркуляции крови в сосудах пуповины, аномальное строение плаценты, слабость родовой деятельности и др.
Причиной детского слабоумия могут быть и травмы головы.
4) Постнатальные вредности раннего возраста
В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов умственной отсталости чаще выступают нейроинфекции (энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, состояния клинической смерти, перенесенные в первые годы жизни.
Инфекции, поражающие мозг и его оболочки, могут быть первичные и вторичные.
В целом среди тяжелых форм умственной отсталости этиологию удается установить в 20—40 % случаев, среди легких форм — значительно реже (10—12 %).
Выраженная умственная отсталость без специфической клинической картины в значительной степени является наследственно обусловленной.
На основе изложенного можно сделать вывод о том, что генез легкой умственной отсталости с неспецифической клинической картиной может быть различным.
О патогенезе умственной отсталости в целом правильнее говорить как о патогенезе заболеваний, при которых одним из симптомов является нарушение развития мозга.
При клинико-патогенетической дифференциации умственной отсталости у детей целесообразно учитывать существование двух ее групп:
— грубых экзогенно-обусловленных (в том числе этиологически неясных) и
— легких наследственных форм поражения мозга (не связанных первично с формированием анатомо-физиологической основы интеллекта), а также форм умственной отсталости, обусловленных генетической вариабельностью интеллекта в норме.
Патогенез умственной отсталости заключается в неправильном формировании или в повреждении головного мозга на ранних этапах его развития.
В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, его составных частей, в характере структуры эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются.
Выраженность и формы умственной отсталости зависят от времени влияния повреждающих биологических и неблагоприятных социальных факторов, локализации болезненного процесса, а также его интенсивности.
О патогенезе умственной отсталости в целом правильнее говорить как о патогенезе множества различных заболеваний, при которых одним из симптомов является нарушение развития мозга.
18. Распространенность умственной отсталости
Умственная отсталость широко распространена среди населения всего мира, в зависимости от различных причин принято считать, что ею страдают от 1% до 5% людей.
М. Ш. Вроно (1983) приводит материалы ВОЗ, относящиеся к середине XX в. Распространенность умственной отсталости в мире, по этим данным, характеризовалась пораженностью 1—3 % населения всех возрастов.
J. D. Bregman и J. C. Harris (1995) констатируют, что в США насчитывается 2,5 млн лиц с умственной отсталостью, а показатель болезненности составляет 1 %. Эти же авторы приводят сводную таблицу распространенности умственной отсталости, по данным специалистов разных стран, где колебания соответствующих показателей регистрируются в пределах от 0,39 до 2,7 %.
Данные о распространенности умственной отсталости разноречивы, что объясняется рядом причин. Умственная отсталость различается по своей глубине, и ее диагностика, особенно это касается легкой степени, может быть затруднена. Лица, например, с легкой дебильностью или так называемой пограничной умственной отсталостью могут никогда не попасть в поле зрения психиатров или дефектологов. В ряде случаев трудно определить, является ли умственная отсталость истинной, или это только временная задержка психического развития как результат того, что ребенок вследствие неблагоприятных социальных условий был лишен возможности ознакомиться с тем запасом общеобразовательных знаний и культурной информацией, которыми в достаточной мере овладели его сверстники. На своевременную выявляемость этих лиц влияет уровень развития здравоохранения, методы диагностики и многие другие факторы.
Разнообразие патогенных факторов и неспецифичность умственной отсталости как признака затрудняют оценку причинно-следственных связей в патогенезе умственной отсталости. Это отражается даже на показателях распространенности наследственных форм олигофрении. Их доля в общей массе лиц с умственной отсталостью колеблется от 22 до 90%.
В показателях распространенности умственной отсталости в разных странах и даже в отдельных районах одной и той же страны отмечаются значительные колебания. Это может отражать и реальное число больных в том или ином регионе мира, но следует указать основные причины таких различий: степень выявляемость больных, разные критерии диагностики умственной отсталости, а также культуральные особенности того или иного общества и вытекающие из них системы обучения и воспитания, не только создающие предпосылки для адаптации больных и компенсации нарушенных функций, но и отражающие разную степень толерантности общества к умственно отсталым.
По данным А. А. Чуркина (1997), в России на 1995 г. насчитывалось 608,1 больных на 100 000 населения, т. е. показатель распространенности — 0,6 %. По данным того же автора, заболеваемость характеризуется показателем 0,39 %. Первичная заболеваемость выросла за период 1991—1995 гг. на 17,2 % в абсолютных показателях и на 14,7 % в интенсивных. Рост происходил в основном вследствие увеличения числа больных с дебильностью (на 23,7 % в абсолютных показателях и на 23,8 % в интенсивных), в то время как заболеваемость более тяжелыми формами умственной отсталости снизилась (на 12,1 % в абсолютных показателям и на 11,3 % в интенсивных). Отмечая общий рост числа больных за последние годы, А. А. Чуркин вместе с тем констатирует одновременно сокращение диспансерного контингента таких больных, что он обоснованно связывает с изменениями порядка постановки пациентов на учет. Больные с умственной отсталостью составляют значительную часть лиц, признанных инвалидами по психическому заболеванию (31,3 %), причем число их возросло в 1985—1995 гг. на 39 %, а число больных, впервые признанных инвалидами, — на 112 %.
Существенные различия в показателях распространенности умственной отсталости отмечаются при рассмотрении разных возрастных групп населения и форм заболевания по глубине интеллектуального дефекта. В последнем случае более стабильными являются показатели, относящиеся к тяжелым формам умственной отсталости — около 0,4 %. Так, M. Rutter и соавт. (1970) приводят показатель 0,39 %, K. Gustavson и соавт. (1977) — 0,28 %. Большой разброс показателей отмечается при более легких степенях психического недоразвития — от 0,7 до 1,2 % по K. Gustavson и соавт. (1977), H. Koller и соавт. (1984) и до 2,1 % по M. Rutter и соавт. (1970). А. А. Чуркин (1997) указывает величины распространенности для дебильности (т. е. легких форм) — 0,47 % и для других форм — 0,13 %. Эти показатели можно считать заниженными.
Динамика распространенности умственной отсталости во многих странах мира характеризуется тенденцией к увеличению, особенно легких ее форм. Основную причину этого усматривают в улучшении выявляемость в связи с развитием психиатрических служб. Однако есть некоторые основания и для реального повышения числа умственно отсталых в популяции.
Так, увеличение числа больных с умственной отсталостью может быть обусловлено улучшением системы родовспоможения и медицинской помощи, что приводит к повышению жизнеспособности и увеличению продолжительности жизни некоторых категорий умственно отсталых детей (это видно на примере болезни Дауна и других врожденных заболеваний). Кроме того, повышению числа умственно отсталых может способствовать такой фактор, как курение женщин во время беременности. Есть данные о том, что в 25 % случаев беременность курящих женщин сопровождается недоношенностью, которая сама по себе является большим фактором риска в отношении умственной отсталости ребенка. Но особенно вредно сказывается на потомстве женский алкоголизм, также растущий в популяции.
Число больных увеличивается с возрастом обследуемых больных и к 5—12 годам становится наибольшим, постепенно снижаясь к 22—34 годам [Bregman J. D., Harris J. C., 1995]. Поскольку в исследования включаются разные возрастные популяции, колебания показателей болезненности остаются весьма значительными.
Во всех эпидемиологических исследованиях отмечается отклонение в соотношении полов в сторону преобладания лиц мужского пола, причем это соотношение в возрастных группах различно. Так, в раннем возрасте среди умственно отсталых соотношение полов 1:1, но уже с 5 лет оно резко меняется, составляя 1,5:1 и даже выше. Максимум различий приходится на 18—24 года — 1,6:1. В старших возрастных группах (40 лет и более) оно вновь приближается к 1:1.
Соотношение полов несколько различается и при разной степени психической отсталости. Так, при самой тяжелой степени умственной отсталости оно составляет 1:1, а при умеренно выраженной имбецильности и глубокой дебильности — 1,2:1. При более легкой умственной отсталости мальчики преобладают еще значительнее — 1,5:1.
В настоящее время имеются и генетические обоснования увеличения абсолютного числа умственно отсталых лиц в популяции. Речь идет в первую очередь о более высокой средней плодовитости умственно отсталых (женщин), чем лиц из общей популяции. Как мы уже упоминали, 36,1 % всех умственно отсталых получают интеллектуальный дефект от умственно отсталых предыдущего поколения. Это касается главным образом более легкой умственной отсталости. При повышении же числа лиц с глубокой умственной отсталостью, помимо вышеуказанных, могут отмечаться и другие причины. Основной из них является повышение уровня мутаций вследствие ухудшения общей экологической ситуации и особенно ее обострения в отдельных районах мира. Повреждающие факторы окружающей среды из-за ее загрязнения могут действовать и непосредственно на плод, обусловливая повышенную частоту его внутриутробного поражения.