17. Этиология умственной отсталости

Этиология, т.е. причины, вызывающие детское слабоумие, изучаются давно. Недоразвитие интеллекта может быть следствием влияния многих факторов, нарушающих развитие и созревание мозга. Уже в прошлом столетии все выделенные причины, вызыва­ющие болезненные состояния, делили на эндогенные (внутрен­ние) и экзогенные (внешние). В большинстве случаев они выступают в сложном взаимодействии и единстве.

Особенно важную роль в развитии умственной отсталости играют наследственные факторы, различные как по механизмам воздействия, так и по характеру проявления наследственной патологии. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом. К эндогенным причинам относи­ли и патологическую наследственность, которой придавалось особенно большое значение в возникновении слабоумия у детей. В конце XIX века ряд зарубежных ученых, в частно­сти во Франции (Морель и Маньян), создали специальную тео­рию о вырождении, или дегенерации, отдельных семей, родов.

Ведущие представители рус­ской психиатрии (И. П. Мержеевский, С. С. Корсаков, Б. В. Томашевский и др.) указывали на большое значение в происхождении детского слабоумия та­ких экзогенных факторов, как инфекции, интоксикации, череп­но-мозговые травмы, а также попытки плодоизгнания (неза­конченные аборты) и др. Только среди экзогенных вредностей известно более 400 агентов, действие которых во время беременности способно нарушить процессы эмбриогенеза. Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет.

Попытки глубже изучить патогенез и причины детского слабоумия привели к тому, что исследователи стали обращать особое внимание на роль соци­альных факторов. Изменился и взгляд на некоторые интоксика­ции, нейроинфекции (сифилис, алкоголизм и др.), т.е. на забо­левания, порождающие аномалии развития. Их социальные корни в прошлом недостаточно оценивались и учитывались в клинической практике. Наконец, на возникновение психического недоразвития влияет дефицит сенсорной стимуляции в раннем возрасте, т.е. психическая депривация.

Наиболее общепринятым в современной медицине считается разделение причин болезней на предрасполагающие, способст­вующие возникновению болезни и вызывающие болезнь. Ука­занные причины часто взаимодействуют.

В настоящее время выделяется ряд причинных факторов, обусловливающих неполноценность умственной деятельности:

1) неблагоприятная наследственность;

2) вредности, действую­щие в период внутриутробного развития (инфекции, интоксика­ции, травмы и др.);

3) родовой травматизм и асфиксия;

4) вредности, действующие в период раннего постнатального развития (мозговые заболевания инфекционного, интоксикаци­онного, травматического характера, нарушения питания и др.).

1) Влияние неблагоприятной наследственности

Современные исследования показывают, что патологическое влияние наследственного фактора (в частности, в клинике оли­гофрении) может обнаруживаться в форме нарушения обмена веществ в результате неправильного генного (главным образом ферментативного) управления процессами обмена (протекающими в клетках) или хромосомных аберраций, выражающихся в изменении количественного набора хромосом и их строения.

Патологическое развитие в результате неправильного генно­го управления процессами обмена встречается сравнительно часто.

Что же касается хромосомных аберраций, то они не всегда ведут к нарушениям умственной деятельности. Их влияние может ограничиваться другими изменениями в организме ребенка. Однако в отдельных случаях они вызывают олигофрению и другие формы нарушения нервно-психической деятельности. Хромосомные аберрации являются следствием неправильного стро­ения хромосом: частичная утрата какого-либо отрезка хромосо­мы, транслокация (прикрепление оторвавшейся частицы хромо­сомы к другой хромосоме), неправильное расположение хромо­сом. Имеет место и изменение их количества (уменьшение или увеличение), что чаще возникает при расхождении хромосом в процессе деления клетки. Такие нарушения в хромосомном на­боре могут вызывать различные клинические формы заболева­ний, в частности олигофрении. Одной из форм олигофрении яв­ляется болезнь Дауна. При этой болезни в ядре клетки обна­руживается лишняя (47) хромосома.

Однако неблагоприятная наследственность не носит фаталь­ного характера. Несмотря на некоторую устойчивость наследст­венных признаков, им все же свойственна изменчивость, что и должно учитываться при проведении лечебных мероприятий.

В известной работе E. Reed, S. Reed (1965) в процессе обследования 82 тыс. умственно отсталых лиц было установлено, что 36 % из них имеют одного или обоих умственно отсталых родителей: это означает, что 1—2 % умственно отсталых лиц одного поколения обусловливают 36 % всех случаев умственной отсталости следующего поколения.