125. Нефротический и нефритический синдром.

поражения клубочков (гломерулонефриты, гломерулопатия оттор­жения), метаболические расстройства (са­харный диабет, амилоидоз), серповидно-клеточная анемия, лекарственные пора­жения почек, липоидный нефроз.Этиология Различают первичный и вторичный нефротический синдром. Первичный нефротический синдром является результатом первичных поражений почек, среди кото­рых на долю острого и хронического гломерулонефрита приходится 70-80%. Вто­ричный нефротический синдром сопро­вождает многие заболевания, при кото­рых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. К таким заболеваниям относятся амилоидоз, сахарный диабет, нефропатия беременных, хронические ин­фекции (туберкулез, сифилис, малярия), коллагенозы (системная красная волчан­ка, склеродермия, ревматоидный артрит), аллергические заболевания, миэломная болезнь, лимфогранулематоз, отравления тяжелыми металлами (Hg, Pb), опухоли почек и их медикаментозные поражения (препараты ртути, золота, и др.).Патогенез Одним из начальных звеньев патогенеза нефротического синдрома является образова­ние в крови иммунных комплексов в резуль­тате взаимодействия антител с антигенами как экзогенного (бактериальные, вирусные, пищевые, лекарственные и др. антигены), так и эндогенного (денатурированные нуклео-протеиды, ДНК, криоглобулины, различные клетки, белки опухолей) происхождения с участием комплемента сыворотки. В других ситуациях иммунные комплексы образуются вследствие реакции, в которую вступают между собой поврежденные компоненты ба-зальных мембран клубочковых капилляров и вырабатывающиеся к ним антитела. Осажда­ясь на базальных мембранах клубочков (из-за сходства их антигенного состава с другими экзо- и эндогенными антигенами), либо обра­зуясь непосредственно на них, иммунные комплексы вызывают повреждение базаль-ной мембраны. Аутоаллергические механиз­мы активируют гуморальные и клеточные звенья воспалительной реакции с освобожде­нием лизосомных ферментов, гистамина, серотонина, брадикинина, что приводит не только к повышению проницаемости базаль­ных мембран, но и к нарушению микроцир­куляции в клубочковых капиллярах, повыше­нию свертывания крови и развитию микро­тромбов. Локальное нарушение свертывае­мости крови вызывает целый ряд структу­рных изменений, в том числе отложение фибрина, редукцию капиллярного русла и выключение механизма нормального обно­вления участков гломерулярной базальной мембраны.

Нефриты К нефритам относится группа нефропатий, характеризующаяся двусторонним диф­фузным поражением почечной ткани вос­палительного или иммунно-воспалитель-ного генеза с вовлечением в патологичес­кий процесс всех отделов нефрона, интерстициальной ткани и почечных сосудов. Одной из наиболее распространенных групп болезней этой категории являются гломерулонефриты.

126 Механизмы типовых нарушений экскреторной функции почек

Нарушение мочеобразоваиия является след­ствием расстройств процессов клубочковой фильтрации, канальцевой реабсорбцни, экскреции и секреции.

Нарушения клубочковой фильтрации Снижение клубочковой фильтрации может происходить в резуль­тате воздействия преренальных факторов снижения объема цир­кулирующей крови:- сердечной недостаточности, гипотен­зивных состояний, шока, коллапса.-воздействия патогенных факторов на сами почки: артериолосклероз почек, со­провождающийся их ишемией, некроз, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет. Увеличение объема клубочковой фильт­рации рез-т  эффективного фильтрационного давления при  тонуса донося­щих артериол клубочков под влиянием умеренных доз катехоламинов, простагландинов, ангиотензина. вазопрессина. К  клубочковой фильтрации при­водит и  тонуса приносящих ар­териол клубочков (воздействие кининов, простагландинов А и Е), гипоонкия кро­ви и  проницаемости мембран клубочков под влиянием гистамина. ки­нинов, гидролитических ферментов.

Снижение канальцевой реабсорбции наблюдается в случаях пассивных или активн (ферментные системы эпителия или специальные переносчики веществ) механизмов реабсорбции. Причинами подавления активных механизмов реаб­сорбции часто являются генетические энзимопатии, приводящие к цистин-. индо-лацет-, аминоацид-, или фосфатуриям, бикарбонатурии, почечному ацидозу. Ак­тивные и пассивные механизмы реаб­сорбции могут нарушаться вследствие поражения эпителия канальцев при вос­палении, аллергических реакциях, дис­трофических процессах, интоксикациях. Это сопровождается нарушением реаб­сорбции Na, К, Са, Mg, глюкозы, лактата, аминокислот, белка, мочевины, хло­ридов... при преимущественном поражении прокс отделов канальцев наруша­ется реабсорбция глюкозы, АК , белка, мочевины, мочевой кислоты, лактата., а также некоторых неорганичес­ких соединений бикарбонатов, фосфа­тов, сульфатов, хлора и калия. Если пат процесс затрагивает канальцы в.области петли Генле и их дистальных отделов, наблюдаются на­рушения реабсорбции Na, К, Mg, Ca и воды. в клини­ке механизмы нарушения экскреторной функции почек в сложном сочетании друг с другом.

Проявления типовых нарушений экскреторной функции почек Изменение показателей диуреза. При выделении за сут­ки более 2000-2500 мл - полиурия. Олигурией - выделение менее 500-300 мл мочи. Ану­рия - полное прекраще­ние выделения мочи. Для опред-я какая из парциаль­ных функций почек наруш (клубочковой фильтра­ции, канальцевой реабсорции, секреции или экскрециив клин исп метод исслед мочи по Зимницкому: при обычном пищевом рационе в каждой из 8 порций мочи, взятой в течение суток через каждые 3 часа, определяют ее отно­сительную плотность. В норме колебания V мочи (от 50 до 200-300 мл в каждой порции) и относи­тельной плотности (при измен м/у мин и макс показа­телями не менее 12-10 ед. в отдельных порциях).  показатели относитель­ной плотности мочи (менее 1010) указыва­ют на гипостенурию, а мало меняющаяся в течение суток относительная плотность на изостенурию, что свидетельствует о на­рушении концентрационной способности почек.  относительная плотность при  амплитуды ее коле­баний в разных порциях мочи - гипоизостеиурия, которая свойственна по­здней стадии ХПН и свидетельствует о тяжелых нарушениях концентрационной способно­сти почек. Увеличение относительной плотности мочи (более 1029) - гиперстенурия, следствие усиления реабсорбции воды в канальцах почек. Изменение ритма мочеиспускания Частое мочеиспускание (поллакиурия) обычно сопровождает полиурию или встречается при раздражении мочевыводящих путей, при заболеваниях пред­стательной железы. При олигурии, как правило, наблюдается редкое мочеиспус­кание (оллакиурия). В случае преобладания ночного диуре­за над дневным имеет место никтурия. У взрослых никтурия может быть результа­том нарушения кровоснабжения почек, аденомы простаты, амилоидоза почек, уретрита, цистита, сердечной недостаточ­ности или диэнцефальных расстройств.

Изменение состава мочи Практически при всех заболеваниях почек и мочевыводящих путей в моче по­являются те или иные отсутствующие в ней в норме компоненты: белок, эритроци­ты, лейкоциты, цилиндры. Протеинурия в сочетании с гематури­ей, лейкоцитурией и цилиндрурией объеди­няется в понятие «мочевой синдром». Протеинурия может быть физиологической и патологичес­кой. Небольшая потеря белка (до 100 мг в сутки) возможна у здорового человека. Появление преходящей протеинурии может наблюдаться при алиментарной , эмоциональ­ная протеинурия, рабочая или маршевая протеи­нурия, ортостатическая протеинурия. Физиологическая протеинурия незначительна. Патологическая протеинурия наиболее важн признак заболев почек. Главны­ми факторами являются  проницаемости БМ для белков плазмы и  канальцевой реабсорбции про­фильтровавшегося в первичную мочу белка. Кроме почечной протеи­нурии, связанной с поражением клубочков и канальцев, выделяют протеинурию непочеч­ного происхождения, которая может быть преренальной и постренальной. Преренальная протеинурия обусловлена действием на ор­ганизм охлаж­дение, длительная инсоляция а также заболеваниями или патологическими состояния­ми (синдром размозжения, выраженный ге­молиз, анафилаксия и др.), которые приво­дят к изменению концентрации белка в плазме, качества и количества белковых фракций, появлению патологических бел­ков (например, белка Бенс-Джонса при мие-ломной болезни и других парапротеинов). Постренальная протеинурия обусловлена выделением с мочой слизи и белкового экс­судата при воспалении мочевыводящих пу­тей. Гематурия(макро и микро гематурия) - патологи­ческое явление, характеризующееся выде­лением с мочой эритроцитов(превышает 2-10⁶⁾. в клинике при макрогематурии применяют так называемую «трехстаканную пробу. Во время одного мочеиспускания боль­ной последовательно мочится в три сосуда. Если кровь появляется в первой порции, ско­рее всего ее источником являются мочеточ­ники, если в третьей, то можно предполагать наличие процесса в мочевом пузыре, по­скольку перед прекращением мочеиспуска­ния наступает спазм мочевого пузыря и по­ступление эритроцитов в мочу может усили­ваться (они «выжимаются» в мочу). Наличие крови во всех трех порциях - либо поражены почечные лоханки, ли­бо сами почки. Лейкоцитурия представляет собой экс­крецию с мочой лейкоцитов, количество которых превышает норму: при микроско­пии - более 56 в поле зрения или при иссле­довании суточной мочи - более 4-10⁶ в сут­ки. Как и гематурия, лейкоцитурия может указывать на повреждение и почек, и моче­выводящих путей. Цилиндрурия - экскреция с мочой ци­линдров, которые представляют собой об­разующийся в просвете канальцев слепок из белка и (или) клеток. В зависимости от то­го, какие частицы и в каком количестве по­крывают белковый слепок, различают гиа­линовые, (не реабсорбировавшийся в про­ксимальных отделах канальцев и свернув­шийся сывороточный белок), зернистые (дистрофически измененные и некротизированные клетки эпителия проксимальных отделов канальцев), восковидпые (погибшие клетки эпителия дистальных отделов ка­нальцев), эритроцитарные и лейкоцитарные цилиндры. При жировой дегенерации по­чек в моче могут обнаруживаться жировые цилиндры. Все цилиндры имеют исключи­тельно почечный генез, так как они образу­ются только в почечных канальцах и всегда свидетельствуют о поражении почек.Экстрараренальные признаки заболеваний почек. К ним относят общие нефрогенные синдромы: отечный и тромбо-геморрагический, артериальную гипертензию, ане­мию, изменение показателей объема и соста­ва крови. К последним двум принадлежат:- гиперволемия, являющаяся следстви­ем снижения фильтрации плазмы крови в клубочках или увеличения реабсорбции воды в почечных канальцах;- гиповолемия как результат увеличе­ния фильтрации в клубочках или умень­шения реабсорбции воды в канальцах;- азотемия, т.е. повышение концентра­ции (небелкового или ост N (мочевина, мочевая кислота, аминокислоты, креатин, креатинин и другие небелковые соединения);- гипопротеинемия, связанная с выра­женной потерей белка с мочой;- диспротеинемия (нарушение нор­мального соотношения отдельных белко­вых фракций в крови) в результате неоди­наковой интенсивности выведения с мо­чой различных белков;- негазовый почечный ацидоз в связи со снижением в почках интенсивности процессов ацидогенеза, аммониогенеза, а также из-за ограничения выведения кис­лых метаболитов.