Диагностика множественной миеломы.

1. Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга (плазмоцитов более 10%).

2. Моноклональная Ig-патия (сывороточный М-компонент и/ил белок BJ в моче), доказанный методом иммуно-химического анализа сывороточных и мочевых Ig с использованием метода иммунофиксации.

Дополнительная роль – выявление костных деструкций, т.к. не существует специфических изменений скелета, характерных для множественной миеломы. Отсутствие их не исключает диагноз множественной миеломы.

Признаки высоковероятного диагноза множественной миеломы

• М-компонент более 30 г/л.

• М-компонент менее 30 г/л + выраженное снижение нормальных Ig.

• Протеинурия BJ более 50 г/л.

План обследования

1. Рентгенография всех костей скелета, кроме дистальных отделов конечностей (от середины плеча до кисти, от середины бедра до стоп, если нет клинических признаков поражения костей в этой области). Желательно МРТ позвоночника на всем прояжении.

2. Общий белок + электрофорез сывороточных белков, определение содержания белка в М-компоненте.

3. При наличии протеинурии – определение суточной потери белка с мочой.

4. Электрофорез белков концентрированной мочи.

5. Общий анализ крови и мочи.

6. Анализ мочи по Зимницкому.

7. Креатинин, мочевая кислота, кальций, билирубин, холестерин, трансаминазы, ЛДГ, ЩФ, СРБ.

8. Желательно – β₂-микроглобулин сыворотки, митотическая активность опухоли по индексу метки (Li) тритий тимидином или бромдезоксиуридином.

9. Перспективен – цитогенетический анализ клеток опухоли, особенно с использованием FISH, в крупных центрах – иммунофенотипировангие клеток опухоли, определение уровня IL, отражающих пролиферативную способность опухоли.

Моноклональные иммуноглобулинопатии неясного генеза (mgus).

Частота их увеличивается с возрастом, диагноз MGUS ставится после исключения множественной миеломы. Может исчезнуть у 8 %, через 10-20 летможет трансформироваться в множественную миелому.

• Нормальные показатели крови и мочи, функция почек.

• Менее 5 % плазмоцитов в костном мозге.

• Отсутствие остеолизиса, гиперкальциемии.

• Низкий уровень М-градиента (менее 30 г/л).

• Отсутствие белка BJ или выявление его в следовых количествах при иммунофиксации.

• Снижение нормальных Ig может быть у 30 % обследуемых.

Прогноз.

Факторы высокого риска :

• Выраженная миелодепрессия.

• Быстрый (недели) рост опухоли (рентгеновское исследование костных деструкций, визуальное или пальпаторное).

• Нарастание уровня сывороточного или мочевого парапротеина.

• Наличие мягкотканых метастазов.

• Плазмоклеточная лейкемия.

• Миелемия (резкий сдвиг в лейкоцитарной формуле, эритрокариоцитоз).

• Высокий индекс метки опухолывых клеток (Li>1,2%).

• Процент плазматических клеток в S-фазе>3 (метод проточной цитометрии).

• β₂-микроглобулин сыворотки более 60 мг/л.

• ЛДГ>300 ед/л.

• Высокие уровни IL-6 и рецепторов IL-6.

• Низкий уровень IL-2.

• Цитогенетические аномалии: делеция или утрата 13 хромосомы, делеция короткого плеча 17 хромосомы с утратой или мутацией антионкогена р53, транслокация t(11,14), (q13,32), t(11q13), гипоплоидия, множественные хромосомные аномалии.

• Иммунофенотип CD 20+++, CD 56(-), CD28++.

Вместо индекса метки для суждения о пролиферативной активности миеломных клеток часто используют косвенные показатели – уровень СРБ или количество альбумина сыворотки (< или > 30 г/л).

У больных I, частично II стадией при отсутствии клинических симптомов, нормальных показателях крови, СОЭ и функции почек – выжидательная тактика с ежемесячным контролем показателей крови, мочи, Ig, уровня моноклональной секреции.