1) По топографо-анатомическому принципу:

А. ПНС ЦНС:

-лимбический энцефалит

-дегенерация фоторецепторов( синдром зрительных расстройств)

-энцефаломиелит -бульбарный энцефалит -подострая дегенерация мозжечка -опсоклонус -синдром “ жесткого человека “ -некротическая миелопатия -подострая двигательная нейронопатия -ганглиорадикулиты Б. Паранеопластические поли- и мононевропатии: -сенсорная полинейропатия -сенсомоторная полинейропатия -острый воспалительный полирадикулит -хр. воспалительная демиелинизирующая полинейропатия -моторная полинейропатия -прогрессирующая нейропатия -мононейропатия и поражение ЧМН

В. Мышечные ПНС -дермато-полимиозит -нейромиотония -миастенический синдром Ламберта-Итона -миопатии -миастения гравис Г. Вегетативная нейропатия

2) Путём разделения на антитело-позитивные и антитело-негативные синдромы

А. антитело-позитивные :

1. подострая дегенерация мозжечка

2. опсоклонус

3. дегенерация фоторецепторов( синдром зрительных расстройств)

4. энцефаломиелит 5. моторная полинейропатия 6. сенсорная полинейропатия

7. вегетативная нейропатия

8. миастенический синдром Ламберта-Итона

9. синдром “ жесткого человека “

Б. антитело-негативные:

1. некротическая миелопатия 2.сенсомоторная полинейропатия

3. миопатии

4. дермато-полимиозит

1) Лимбический энцефалит:

Опухоли: рак легкого (бронхогенный), рак молочной железы, рак яичников, рак яичка.

Клиника: нарушение когнитивных функций (депрессия, расстройства памяти, галлюцинации, нарушение поведения).

Триада лимбического энцефалита:

1-психопатологические феномены;

2-прогрессирующая деменция;

3-эпилептические припадки.

Диагностика:

1. Обнаружение антинейтрональных антител

2. МРТ: очаги в височной доле, теменной области, гиппокампе.

Лечение: эффективного лечения нет. Лечение опухоли приводит к улучшению.

2) Синдром зрительных расстройств:

Опухоли: рак легкого (бронхогенный), меланома.

Клиника: нарушение зрения от фотопсии до выпадения полей зрения; зрительные агнозии (неузнавание предметов), ночная слепота, снижение цветного зрения, снижение остроты зрения.

Диагностика:

1. Выявление антинейрональных антител;

2.МРТ: очаги в затылочной доле;

3) Бульбарный энцефалит – клининчески проявляется бульбарным параличом (расстройство глотания, голоса, речи). Может быть нистагм, антаксия, центральные парезы конечностей.

4) Подострая дегенерация мозжечка:

Опухоли: бронхогенный рак легкого; рак яичников, рак молочной железы, лимфомы (особено ходжкинские).

Диагностика: обнаружение антител к клеткам Пуркинье типа АРСР-1, АРСА-2, РСА-1.

Клиника: возникает два вида мозжечкового синдрома.

1.  Классический синдром с триадой Лугани (астения, атония, астазия). Все виды атаксий – нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание, аднадохокинез, расстройства походки (походка «пьяного»).

2. Поздняя кортикальная мозжечковая атаксия Мари-Фуа-Алажуанина.

5) Паранеопластический опсоклонус-миоклонус.

Опсоклонус – прерывистая нестабильность глазных яблок, характеризующаяся высокоамплитудным, автономным, хаотическим движением глаз. Часто сочетается с местным неоклонусом и атаксией.

Опухоли, при которых возникает данный ПНС: опухоли легких; опухоли молочной железы.

Диагностика:

1. ЯМР иКТ – без изменений;

2. плазмоцитоз и незначительное повышение белка в спинно-мозговой жидкости;

3. обнаружение антител: Anti-Hu и Anti-Ri.

Лечение: эффективны глюкокортикостероиды и цитостатики.

6) Синдром «ригидного человека»

Характеризуется болезненными сокращениями мышц с их прогрессирующей ригидностью в области затылка, туловища, конечностей.

Патогенез: ГАМК-ергическое торможение альфа-мотонейтронов антителами к ГАМК-ригическим нейронам типа Anti-128 КД.

Опухоли, вызывающие развитие данного ПНС: рак молочной железы.

Лечение: плазмоферез; глюкокортикостероиды; клоназепам.

7) Некротическая миелопатия (миелит)

Чаще возникает в развернутой стадии онкопроцесса. Характеризуется разитием спастических паранеопластических парезов.

Опухоли, вызывающие развитие данного ПНС: опухоли поджелудочной железы.

Лечение – удаление опухоли, использование интерферона-альфа.

8) Подострая двигательная нейропатия

По клинике напоминает анеотрофический боковой склероз, его полиомиелитический вариант.

Патогенез: появление антител к двигательным нейронам передних рогов спинного мозга.

Клиника: развитие у больных вялых, первоначально проксимальных, параличей конечностей; рано угасают глубокие рефлексы, а парез межреберных мышц и диафрагмы ведет к летальному исходу вследствие остановки дыхания.

Б. Паранеопластические поли- и мононевропатии. Поражение корешков и периферических нервов – самые частые ПНС в неврологии.

Клиника: поли- и мононевропатии могут быть сенсорные, моторные и сенсомоторные.

Чаще заболевание начинается исподволь с парестезий в дистальных отделах конечностей (чаще стоп). По мере прогрессирования появляются расстройства чувствительности в виде «носков», реже «перчаток».

Рано выпадают ахилловы, а затем и коленные рефлексы.

Наиболее часто первым среди всех периферических нервов повреждается малоберцовый.

Паранеопластические полиневропатии опережают проявления рака на 3–5 лет. Это, как правило, аксональные дистальные симметричные полиневропатии. При инсулиномах – чаще мононевропатии с вовлечением периферических нервов верхних конечностей (лучевого, локтевого).

Диагностика: исключение других этиологических факторов заболевания;

высокое содержание белка в спинно-мозговой жидкости; повышение СОЭ;

аксональный тип нарушений при электронейромиографии.

Подострая сенсорная нейропатия.

Редкий ПНС, характеризующийся потерей чувствительности в конечностях.

В большинстве случаев сенсорная нейропатия предшествует диагнозу рака, в 20% - развивается на фоне рака. В 90% случаев встречается при мелкоклеточном раке легкого. Женщины болеют чаще мужчин.

Патоморфологические изменения находят в ганглиях задних корешков.Часто имеется лимфоцитарная инфильтрация ганглиев и вторичная потеря белого вещества задних столбов спинного мозга.

Клиника: онемение, покалывание, боли в конечностях, прогрессирующая потеря чувствительности с постепенным вовлечением всех четырех конечностей, туловища и головы, потеря сухожильных и глубоких рефлексов, моторная функция обычно сохранена.

Лечение ГКС и плазмоферез неэффективны. Возможно спонтанное уменьшение синдрома или полное исчезновение после излечения опухоли.

Подострая моторная нейропатия.

Вызывают появление данного ПНС болезнь Ходжкина и другие лимфомы.

Клиника: постепенное нарастание мышечной слабости без значительной потери чувствительности; скорость проведения нервного импульса нормальная.

Диагностика: - электромиография показывает нарушение иннервации;

- повышение белка в спинно-мозговой жидкости, плеоцитоза нет.

Патоморфологически наблюдается патология клеток передних рогов спинного мозга, демиелинизация передних корешков и демиелинизация белого вещества спинного мозга.

При болезни Ходжкина часто встречается специфическая моторная нейропатия – синдром Гийена-Барре.

Эффективного лечения пока не найдено.

Сенсомоторная периферическая нейропатия.

Данный ПНС описан при раке легкого.

Характеризуется нарушением чувствительности по типу “ перчаток и носков “. Бульбарные структуры обычно интактны.

Диагностика:

- спинно-мозговая жидкость в норме или с незначительным повышением белка;

- нарушение скорости проведения по нервному волокну на электромиографии (признаки денервации);

- гистологически выявляют дегенерацию аксонов и/или сегментарную демиелинизацию.

Специфического лечения нет.

В. Мышечные ПНС.

1. Myasthenia gravis описана при тимоме.

2. Миастенический синдром Ламберта-Итона (МСЛИ).

Встречается при бронхогенном раке легкого в 80-85% случаев, при лейкозах и других опухолях.

Опережает клинические проявления рака легкого на 2-3 года.

Клинически похож на myasthenia gravis.

Характеризуется: патологической мышечной утомляемостью, слабостью чаще в поперечно-полосатых мышцах туловища и конечностей (т. е. похож на скелетно-мышечную форму миастении гравис), “ утиной “ походкой, при прогрессировании возникает расстройство глотания, жевания, меняется голос, появляются глазодвигательные расстройства.

Отличия МСЛИ от миастении гравис:

- никогда не начинается с глазодвигательных расстройств;

- характерен феномен “ врабатывания “, т.е. повышение мышечной силы при физической нагрузке и во второй половине дня;

- рано угасают глубокие рефлексы, тогда как при миастении гравис они сохраняются даже при кризе;

- мышечная слабость часто сопровождается выраженными вегетативными нарушениями (ортостатическая гипотензия, потоотделение, саливация и т. д.);

- слабая реакция на антихолинэстеразные препараты при хорошей реакции на введение гуанидина;

- типичные изменения при нейроэлектромиографии, выражающиеся низкой исходной амплитудой М-ответа, с наличием декремента при высокочастотной стимуляции ( феномен “ врабатывания “).

Патогенез.

При миастении гравис в крови больных обнаруживают большое количество антител класса G к ацетилхолиновым рецепторам ( т.е. одни из антител ускоряют их дегенерацию, а другие блокируют их, вследствие чего снижается количество ацетилхолиновых рецепторов в постсинаптической мембране).

При МСЛИ наиболее часто обнаруживают антитела к кальциевым каналам типа P/g , блокирующих терминали периферических нервов в пресинаптической мембране вследствие снижения выброса ацетилхолина,что клинически проявляется слабостью мышц.

МСЛИ может опережать рак любой локализации более, чем на 2-3 года, но может возникать одновременно с ним и проявляться в финале, будучи причиной смерти больных.

Лечение.

Хорошо поддается лечению плазмаферезом, внутривенным введением иммуноглобулина, иммуносупрессивной терапией.

Г. Вегетативная нейропатия.

Чаще развивается при мелкоклеточном раке легкого.

Характеризуется:

• ортотсатической гипотензией

• расстройством перистальтики пищевода, желудка, тонкой кишки

• интестинальной псевдообструкцией( синдром Ogilvie)

• нейрогенным мочевым пузырём

8 Прочие

1. Лихорадка.

Патогенез: продукция опухолью цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6), ФНО, интерферона.

Диагностические тесты:

1.приём НПВС- индометацина или напроксена- если температура тела снижается , то лихорадка скорее всего связана с опухолью;

2.уровень нейтрофилов в ОАК повышается при инфекционных заболеваниях и остаётся в норме при опухолевом процессе.

Опухоли, вызывающие лихорадку:

• почек

• печени

• болезнь Ходжкина

• неходжкинские лимфомы

Опухоли, редко вызывающие лихорадку:

• острый лейкоз

• остеосаркома

• миксома предсердия

• феохромацитома

• опухоли гипоталамуса