Лечение

Выбор лечения зависит от характера первичного поражения: при опухолевом процессе (аденоме или карциноме) показано хирургическое лечение, при диффузной гиперплазии надпочечников применяют медикаментозную терапию. В передоперационный период больным следует назначать спиронолактон, что не только обеспечивает улучшение клинического течения, но и позволяет прогнозировать эффективность хирургического вмешательства. Следует отметить, что операция устраняет артериальную гипертензию лишь в 60-70% больных и эффективность ее выше, если у больного имеется отклик на медикаментозную терапию. Отсутствие нормализации артериального давления после операции в значительной степени связано с наличием сопутствующей эссенциальной гипертензии, которая наблюдается в 20% больных. При подготовке больного к операции обязательно должна проводиться коррекция уровня калия в крови, так как гипокалиемия чревата развитием аритмических осложнений.  Медикаментозное лечение включает назначение специфического блокатора альдостерона спиронолактона в дозе 200-400 мг в сутки, которая должна быть уменьшена после стабилизации артериального давления. Кроме того, показано применение других калийсберегающих диуретиков. При необходимости антигипертензивная терапия должна быть дополнена антагонистами кальция, при этом преимуществом обладают препараты дигидропиридинового ряда длительного действия (нифедипин, амлодипин, лацидипин).

 

 

Феохромоцитома

Феохромоцитома (Ф) – опухоль из хромаффинной ткани нейроэктодермального происхождения, продуцирующая катехоламины. Распространенность феохромоцитомы среди больных с артериальной гипертензией составляет около 0,05%. Наиболее часто опухоль локализована в надпочечниках (90%), реже – вне надпочечников, так называемые параганглиномы. Параганглиномы часто множественные, чаще бывают доброкачественные – 90%. Размеры феохромоцитомы колеблются от нескольких миллиметров до образований массой 3 кг. Как правило, нет четкой корреляции между размерами опухоли и уровнем образования катехоламинов. Отличительной чертой вне надпочечниковых опухолей является изолированная секреция одного норадреналина, тогда как при локализации опухоли в надпочечниках наблюдается усиленная секреция как норадреналина, так и адреналина, а иногда – и дофамина.

 

 

Клиническая картина

Клинические проявления при феохромоцитоме связаны с адреналином и норадреналином, которые периодически или постоянно в избыточном количестве поступают в кровь. В зависимости от характера выброса катехоламинов, выделяют клинические варианты заболевания: 1) пароксизмальная форма, характеризующаяся кризовым повышением АД на фоне нормального АД, 2) стойкая артериальная гипертензия с кризами или без них. Пароксизмальная форма характерна преимущественно для адреналовой феохромоцитомы, а устойчивая артериальная гипертензия – для норадреналиновой. Учитывая отличия в эффектах адреналина и норадреналина, имеются особенности клинических проявлений, в зависимости от преобладания секреции адреналина или норадреналина. Так, благодаря влиянию на альфа-рецепторы, норадреналин вызывает вазоспазм и преимущественное повышение диастолического артериального давления. Влияние адреналина опосредуется преимущественно через бета-рецепторы и проявляется тахикардией, повышением систолического артериального давления, потливостью, покраснением лица и тремором.  Особенностью клинического течения феохромоцитомы являются гипертонические кризы, которые сопровождаются резкой головной болью, потливостью и сердцебиением («пароксизмальная триада»). АГ, как правило, носит систоло-диастолический характер. При гипертоническом кризе при феохромоцитоме больные, как правило, возбуждены, отмечается тремор рук, тошнота, иногда – рвота. Кожа – влажная, бледная. Редко за счет выраженной гиперадринемии кожа гиперемирована. Характерно повышение температуры тела, в том числе и до 39 °С, тахикардия, тахиаритмия. В период гипертонического криза при феохромоцитоме высокий риск развития осложнений: инфаркта миокарда, острой левожелудочковой недостаточности, инсульта. Кризы возникают без причины, иногда – ночью во время сна или при ситуациях, сопряженных с возможностью травмирования опухоли близлежащими тканями и органами: при наклоне туловища, натуживании, пальпации живота, приеме пищи, чихании, смехе и т.д. Чаще кризы непродолжительные – от 15 мин. до часа и купируются самостоятельно. Частота кризов колеблется от одного в неделю до нескольких в сутки. После приступов отмечается резкая общая слабость. В межкризовый период жалобы больных неспецифичны: одышка, перебои в работе сердца, сердцебиение, при больших размерах опухоли – боли в животе вследствие сдавления опухолью соседних тканей. Отмечают характерный вид больных: худощавы, бледны, возбудимы, конечности – холодные, иногда – цианотичные, тремор пальцев. Может отмечаться субфебрилитет. Характерна ортостатическая гипотензия. Возможно парадоксальное повышение АД после назначения бета-блокаторов. 

Лабораторные показатели неспецифичны – преходящая гипергликемия, глюкозурия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево и альбуминурия после криза. Снижение толерантности к глюкозе может сохраняться и в межприступный период.  Наиболее важным в диагностике феохромоцитомы является выявление избыточного образования катехоламинов. Наиболее простым и информативным является определение суточной экскреции с мочой продуктов метаболизма катехоламинов: адреналина – метаадреналина и норадреналина – норметадреналина, а также их общего метаболита ванилилминдальной кислоты. Преимуществом определения метаболитов является то, что их уровень не зависит от приема медикаментов и диетических нарушений (злоупотребление шоколадом и кофе), последние могут быть причиной ложноположительных результатов исследования. Исследование катехоламинов и их метаболитов следует проводить спустя неделю после отмены препаратов, которые могут влиять на уровень исследуемых показателей, увеличивая или снижая его (бета-адреноблокаторы, адреностимуляторы, в том числе и центрального действия, ингибиторы МАО и т.д). Отрицательный результат однократного определения метаболитов катехоламинов, особенно если исследование проведено в межприступный период, не является основанием для исключения диагноза феохромоцитомы. Более важным является проведение исследования мочи, собранной сразу после криза. Если исследование уровня катехоламинов не позволило подтвердить диагноз феохромоцитомы, целесообразно проведение функциональных тестов.  Проба с клофелином. Препарат вызывает уменьшение уровня норадреналина в плазме крови, секретируемого нервными окончаниями, но не влияет на активность выделения катехоламинов феохромоцитомой. Поэтому у больных с феохромоцитомой после приема клофелина содержание катехоламинов существенно не изменяется, в то время как при гипертензии другого генеза прием препарата сопровождается снижением уровня норадреналина. Клофелиновый тест высокочувствительный, но недостаточно специфичный. Важным в диагностике феохромоцитомы является использование инструментальных методов исследования. При больших размерах она может выявляться при ультразвуковом исследовании. Более чувствительной для выявления опухоли надпочечников является селективная артерио- или флебография, а при вненадпочечниковой локализации – аортография.  Компьютерная томография и ЯМР позволяют выявить опухоль диаметром до 1 см у 90% больных.