Поражение координаторной системы.

Семейная атаксия ФРИДРЕЙХА. Аут-рец,мужчины чаще. 6-15лет

Дегенеративные изменения в ЗК и БК,ЗКор, спино-мозж., пирамидные пути, атрофия мозжечка, смешаная атаксияя (сенсит. и мозж.), сначала в ниж кон-в.кон-лицо, гипотония и гипорефл., крупноразмаш нистагм, скандир. речь.сниж интеллект

Лечение симптоматич.: массаж, физ-ра, ортопед., общеукрепл.

Насл мозж атаксия Пьера-МАРИ. Аут-дом, в 20 лет, симптомы мозж., пирамидная недостаточность, БК,ПМ,Мост снижение зрения, кора. Повыш сух рефл,клонусы,сниж интеллекта. Диф дз с атакс Фридр,,рассеян Склероз

Факоматозы— группа наследственных, прогрессирующих заболеваний, характеризующихся сочетанным поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Развиваются в раннем детском возрасте, иногда обнаруживаются при рождении.

Клинически поражение нервной системы проявляется прежде всего эпилептическими припадками, парциальными или генерализованными (чаще смешанного типа).. Ранними симптомами являются также отставание психического развития и развития речи, нарушения поведения. Снижение интеллекта достигает степени имбецильности и идиотии.. При обследовании выявляют симптомы поражения черепных нервов (чаще глазодвигательных, лицевого), пирамидные симптомы (гемипарезы, гемиплегии), экстрапирамидные нарушения (гиперкинезы, атетоз, реже паркинсонизм с гипокинезией, олигокинезией, брадикинезией, изменением мышечного тонуса), мозжечковые расстройства (атаксия, интенционный тремор, нистагм). Наряду с этим могут возникать гипоталамические вегетативно-трофические расстройства (сухость кожи, акроцианоз, ломкость ногтей, выпадение волос), эндокринно-обменные нарушения (ожирение, преждевременное или, наоборот, замедленное половое созревание, гипер- или гипотиреоз, несахарный диабет и др.).

Рассеяный склероз.

Демиелинизирующее заб-ние с признаками многоочагового пора-

жения нервной системы и волнообразным течением.

Эт. Медленная вирусная инфекция с насл. предрасположеностью

и географ. фактором.(холодный климат), гибель олигодендроглиоцитов.

Клиника:ЗК,БК, ствол, мозж,1,3,4,5,7 ч/н

начало болезни в раннем возрасте; - полиморфизм

клин. проявлений; - поражение не менее 2-3 систем (мозж., пирам,

глазодвиг.); - непостоянство, "мерцание" симптомов, несоотв-вие

выр-сти нарушения ф-ций и объект. неврол. симпт-ки; - волнооб-

разное течение.спастич парезы преим ног. Триада Нонне, Марбурга, Шарко,

с-ром Лермитта, клинич расщеплении, горячей ванны.

Д-ка:МРТ, повыш Ig G в ликворе. С насл-дегенативн, о.рассеян энцефаломиелитом.

Лечение: Кортикостероиды, АКТГ, В-интерферон, дезоксирибонук-

леаза, миорелаксанты(тубокурарин, пипекурониум,панкурониум), трентал,курантил, азатиоприн,метотрексат,циклофосфамид. иглотерапия и др. симптомат.

Боковой амиотрофический склероз.

Хрон. прогресс. заб-ние нервной системы неясн этиол, характер. пораж.

двигат. нейронов гол. и сп. м., дегенерацией корково-спиномозго-

вых и корково-ядерных волокон.

Эт.экзотоксины, продукты ПОЛ., вирус., насл-сть.

Клиника:д/я 5,7,10,12 Ч/н,кл-ки Беца.ПРСИ и БКСМ.

Сочетание симптомов центр. и периф. пареза в верх-

них кон-стях, бульбарные симптомы, отсутствие нарушений чувств.,

координации, ф-ции таз. органов, патол. изменений в цереброспи-

нальной ж-сти, неуклонно прогрессир. течение.фасцик

Формы: шейно-гр, поясн-кр, бульб, БАС ассоц с деменцией.

Д-ка:ЭМГ(Ритм частоола) на основ симптоматики.с Сирингомиелией,опухоли СМ, полиомиелитом.

Лечение: симптоматическое - метаболич. препараты(витам.,

ноотропы, анаболики), трипептид тиреотропинрилизинг-гормон, ди-

базол, прозерин, сибазон, массаж.мидокалм,лиорезал, транвилиз.

Прогноз:длит-ть жизни 2-12(3-4года)

Сирингомиелия.

Хронич. прогресс. заболевание, характер. разраст. глии и

образ. полостей в сп. м.

Эт. Порок эмбр. развития сп.м. с дефектом заращения шва в

месте смыкания обеихх половин медулярной трубки. Незаращение

центр. канала.

Клиника: диссоциир. расс-ва чувств. по типу куртки и полу-

куртки, атроф. парез верхних кон-стей, сегмент. вегетат. и троф.

Нарушений(ожоги), синдрома Горнера, кифосколиоза, артропатии, хрон.

прогресс. течения.

Лечение:Оперативное(резеция дуже 1и2 Ш.П) дрениерование кист

ДЦП

Группа непрогресс. заб-ний вследствии недоразвития или пов-

реждения структур мозга в антенат., интранат., ранний постнат.

периоды, хар-ся двиг. расс-вами, наруш. позы, речи, психики.

Эт. инфекции, заб-ния матери, иммунол. Rh конфл,

род. травма, асфиксия.,энцефалит в постнат периоде.

Спаст. диплегия. Тетраплегия и тетрапарез в ногах, псих. и

реч. расс-ва, к концу первого года жизни.

Двойная гемиплегия. Спаст. тетраплегия или тетрапарез в ру-

ках, псих. и реч. расс-ва

Гиперкинет. форма. Непроизв. атетеоидные дв-ния, наруш.

мыш. тонуса, реч. расс-ва.

Атонич.-астатич.форма. Мозж. расс-ва,гипотония, наруш. ста-

тич. и локомот. функций.

Гемиплегическая форма. Одностор. парез руки и ноги по

центр. типу, судор. пароксизмы, псих. и реч. расс-ва, пораж по

центр. типу 7 и 12 пары, тонус снижен.

Лечение: раннее, индивид., комплексное, этапное, длит. Ор-

топед.мер-тия, физиотерапия, физ-ра, массаж, медикам.(глут к-та, церебролизин,аминалон, энцефабол,В12, пирогенал)