Казанский Федеральный Университет
Институт Педагогики и Психологии
Отделение психолого-педагогического образования
Кафедра специальной психологии и коррекционной педагогики
Реферат на тему
«Микроцефалия (этиология, клиническая характеристика различных форм микроцефалии, дифференциальная диагностика)»
Выполнила студентка 1 курса
группы 20104
Федорова Валерия
Проверила:
Корнийченко Т.Ю.
Казань-2012
План:
Введение
Этиология
Клиническая характеристика различных форм микроцефалии
Дифференциальная диагностика
Заключение
Список использованной литературы
Введение.
Микроцефалия (от греч. μικρός — маленький и κεφαλή — голова) — значительное уменьшение размеров черепа и соответственно головного мозга при нормальных размерах других частей тела. Микроцефалия сопровождается умственной недостаточностью — от не резко выраженной имбецильности до идиотии.
Микроцефалия как отдельная форма олигофрении впервые была описана в XIX веке (И. П. Мержеевский, 1871; Д. С. Зернов, 1879; С. С. Корсаков, 1894 и др.). Это заболевание является гетерогенным. Различают истинную (наследственную) и вторичную (экзогенную, церебропатическую) формы микроцефалии. Большинство авторов относят к микроцефалии те случаи, когда окружность черепа не менее чем на 3 стандартных отклонения отстает от возрастной нормы. Причины, как наследственные, так и экзогенные, вызывающие задержку роста мозга и вторично черепа, весьма разнообразны.
Микроцефалия относится к тяжелым порокам развития головного мозга. Она характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга(рис1), нарушением двигательных функций, судорожным синдромом и выраженной задержкой психического развития. Среди умственно отсталых детей больные с этой патологией составляют 20 %. В социальной адаптации этих больных большое значение придают воспитанию и обучению.
Процесс обучения строят на основе максимального использования сохранных эмоций, механической памяти, способности к подражанию.
Рис 1.
Норма Микроцефалия
Рис 2.
Диспропорция мозговой и лицевой частей черепа, скошенный лоб при микроцефалии.
Этиология.
Выделяют микроцефалию двух типов: первичную (простая, генетическая), являющуюся результатом воздействия вредного фактора на ранних стадиях внутриутробного развития, и вторичную (комбинированная, осложненная), развивающуюся в результате повреждения мозга в последние месяцы внутриутробного развития, в процессе родов и в первые месяцы жизни.
Микроцефалия передается по ауто-сомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу наследования. У фенотипически здоровых родственников выявляется уменьшение размеров черепа, невысокий интеллект. В родословной таких больных часто встречаются случаи олигофрении, судорог и др.
Рецессивный тип наследования подтверждается также большим процентом кровнородственных браков: в среднем кровное родство обнаруживается в 1/3 случаев.
Не отмечено корреляции с возрастом матери и порядком рождения. Распространенность гена истинной микроцефалии, по разным авторам, колеблется от 1/160 до 1/230.
В возникновении эмбриопатической микроцефалии имеют значение многие факторы:
инфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха)
интоксикации (алкоголизм, профессиональные вредности)
нарушение витаминного баланса.
По всей вероятности, специфических факторов в этиологии микроцефалии нет, имеет значение период беременности, во время которого действуют экзогенные факторы.
Микроцефалия отмечается при таких нозологически различных заболеваниях, как болезнь Дауна, ФКУ, болезнь Тея — Сакса, при большинстве аномалий аутосом, после перенесенного энцефалита, при воздействии многих тератогенных факторов вирусной природы (краснуха, цитомегалия), при эмбриопатиях вследствие других причин (облучение, кислородное голодание, отравление окисью углерода и т д.). Наряду с этим существует так называемая истинная микроцефалия, которая имеет наследственный характер.
Популяционная частота всех форм микроцефалии варьирует от 1:2000 до 1:10 000, что объясняется различиями в подходе при включении в эту группу поражений с симптомом микроцефалии. Вместе с тем частота истинной микроцефалии в популяции в целом невысока: в среднем 1:25 000 — 1:50 000. Описаны, однако, изоляты с наследственной микроцефалией, частота которой очень высока — до 1:1000.