2.Ревматический аортальный порок: стеноз устья аорты. Патогенез нарушений внутрисердечной и внесердечной гемодинамики. Клиника, течение, стадии. Диагноз. Лечение.

Стеноз (СТ)

СТ бывает клапанный, надклапанный и подклапанный.

Клапанный СТ возникает:

• ревматическая лихорадка;

• идиопатический кальциноз Менхеберга;

• бикуспидальный аортальный клапан на стадии кальциноза;

• алкаптонурия.

Надклапанный СТ:

• мембранозный;

• АС аорты.

Подклапанный СТ:

• мембранозный;

• мышечный – идиопатический гипертрофический субаортальный СТ (ИГСС, гипертрофическая кардиомиопатия – симметричная и асимметричная).

Классические признаки клапанного СТ устья аорты

Громкий систолический шум в области аорты, проводящийся на сонные артерии. Систолическое «кошачье мурлыканье» у грудины. Слабый, почти не слышимый II тон в точке выслушивания аорты. Малый, замедленный пульс (pulsus parvus et rarus).

Жалобы и клиника ИГСС

Жалобы возникают рано. Возможны три варианта клиники:

1. ангинозный вариант;

2. аритмический вариант;

3. тромбоэмболический вариант.

ИГСС опасен как причина внезапной смерти. Характерен шум по левому краю грудины постепенно усиливающийся по направлению к верхушке и резко исчезающий.

Гемодинамика аортального СТ

Аортальный стеноз  площадь отверстия клапана уменьшается до 50% от нормы и менее  УО, КДД,ОПС  перегрузка давлением ЛЖ  гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ)  увеличение мощности и удлинение систолы  укорочение диастолы  ригидность миокарда  снижение сократимости миокарда ЛЖ  УО, но удлинение и ускорение систолы невозможно  одышка, обмороки, ангинозные приступы, электрическая нестабильность миокарда.

Дилатация ЛЖ миогенная  растяжение фиброзного кольца митрального клапана  митрализация аортального порока  пассивная венозная гипертония вен МКК.

При аортальном СТ причинами смерти являются фибрилляция и некроз.

Показания к операции

1. Декомпенсированный аортальный СТ (тяжелый);

2. Тяжелый СТ у больных, которым необходимо АКШ;

3. Тяжелый СТ у больных, у которых планируется вмешательство на аорте или других клапанах;

4. Умеренный СТ у больных, у которых к АКШ и вмешательствам на клапанах имеются жизненные показания;

5. Бессимптомный тяжелый СТ у больных с:

• систолической дисфункцией ЛЖ,

• аномальным ответам на физическую нагрузку,

• желудочковая тахикардия,

• выраженная ГЛЖ более 15 мм,

• площадь клапана 0,6 мм²;

6. Предупреждение внезапной смерти у бессимптомных пациентов при отсутствии признаков из п. 5.

Аортальная недостаточность (регургитация) (АН)

Может быть острая (О) и хроническая (Х). Ее могут вызывать:

• ревматизм (Х);

• инфекционный эндокардит (Х);

• АС (аневризма – Х/О);

• сифилис (Х);

• травма (резкий тупой удар в грудную клетку или резкий подъем больших тяжестей  мгновенное повышение даавления в аорте) (О);

• аневризма аорты, в т.ч. расслаивающая (Х/О);

• неспецифический аортит (болезнь Такаясу – Х);

• врожденные аномалии (бикуспидальная, тетракуспидальная аорта – Х);

• ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева (поражение клапанов, аорты – Х);

• болезнь Рейтера (поражение аорты – Х).

Клиника АН

Выявляются симптомы Мюссе, Короткова, Дюрозье-Траубе, Квинке, Лангольфа (пульсация зрачка). Протодиастолический шум. Приглушенный II тон на аорте. Диастолический шум Флинта. Усиленный верхушечный толчок. Сердечный толчок.

Гемодинамика при АН

ОСТРАЯ

Высокая степень регургитации  перегрузка объемом  ГЛЖ  УО (по механизму Франка-Старлига)  ОПС, ускорение кровотока  венозного возврата.

Одновременно ГЛЖ  тоногенная и миогенная дилатация  острая ЛЖ СН (сердечная астма, интерстициальный отек легких), нуждается в экстренной хирургической коррекции.

ХРОНИЧЕСКАЯ

УО, КДО, КДД, ОПС, скорости кровотока, ГЛЖ

Если объем регургитации большой, показано оперативное лечение (НК IIА – IIБ)

Лечение

Гликозиды: возбудимость (опасность фибрилляции),  потребность миокарда в кислороде, ЧСС – плохо.

Ингибиторы АПФ, нитраты, артериальные вазодилататоры, антагонисты кальция – АД, что нельзя при аортальном стенозе.

Показано оперативное лечение.