99. Патология пигментного обмена. Виды желтух.

Может наблюдаться при усиленном распаде эритроцитов, при нарушении функции печени и ЖВП. В результате этих нарушений у больных кожа и видимые слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет. Желтушность становится заметной если уровень общего билирубина в крови повышается в 2 -3 раза. Различают:

• НАДПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ). Идёт гемолиз эритроцитов по причине их токсического повреждения, переливания несовместимых групп крови, несовместимости групп крови матери и плода по резус-фактору. В крови у таких больных наблюдается: ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ за счёт НБ, количество эритроцитов и гемоглобина ниже нормы. В крови повышается активность АСАТ. В моче количество уробилина выше нормы, билирубин отсутствует. Моча окрашивается в интенсивно оранжевый цвет. Кал интенсивно окрашен. В нём повышается содержание стеркобилина.

• ПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (токсические и вирусные и другие гепатиты). Причиной развития является воспалительное заболевание печени. При этом повреждаются гепатоциты, что ведёт к понижению активности ГЛЮКУРОНИЛТРАНСФЕРАЗЫ. Токсическое влияние на мембраны ведёт к повышению их проницаемости и выходу в кровь НБ и КБ. Так у больных развивается смешанная ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ. В моче в большом количестве КБ. Моча окрашивается в коричневый цвет. В кале количество стеркобилина понижается.

• ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (механическая). Развивается по причине нарушения оттока желчи в тонкий кишечник из-за болезней печени, ЖВП, либо давлении опухолью извне. В результате развивается застой желчи в желчном пузыре, что ведёт к повышению проницаемости желчных капилляров и выходу КБ. В крови повышается активность ГГТ, щелочной фосфатазы. В моче обнаруживается билирубин. Количество стеркобилина в кале значительно понижается. Кал приобретает серовато-грязный цвет, т.е. становится АХОЛИЧНЫМ.

• ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЁНЫХ. Развивается на 3-4 сутки после рождения и держится 7-8 дней. Встречается у 80% новорождённых. Она связана с тем, что в крови содержится много эритроцитов, скорость распада которых после рождения велика, а детоксикация развита слабо по причине низкой активности генов, ответственных за синтез ГЛЮКУРОНИЛТРАНСФЕРАЗЫ.

• ЖЕЛТУХА НЕДОНОШЕННЫХ. Выражена сильнее и держится дольше до 4 -5 недель. Билирубин оказывает большое токсическое влияние на функции мозга. Понизить интоксикацию можно переливанием крови, введением ФЕНОБАРБИТАЛА и проводимой светотерапией

• НАСЛЕДСТВЕНЫЕ ЖЕЛТУХИ. Связаны с генетическим дефектом ГЛЮКУРОНИЛТРАНСФЕРАЗЫ. В крови уровень НБ резко повышается. В желчи КБ нет.

100. Виды грудного молока. Роль молока в обмене веществ грудного ребенка. Особенности белкового и липидного состава.

Идеальная пища для младенца – грудное молоко. Это секрет молочной железы женщин сразу после родов и на протяжении нескольких месяцев. Молозево вырабатывается в первые 4 суток после родов. 4-7 – раннее переходное молоко. До 13сут – позднее переходное молоко. С 13-15 сут – зрелое молоко. Молозево богато белками и минералами, Ig. Высокое содержание белка обеспечивает младенца необходимым его количеством при малом объеме всасывания.

Функции:

1. Пищевое обеспечение соответственно потребностям в оптимальном качестве и количестве

2. Управление ростом, развитием и дифференцировкой тканей через гормоны и БАВ

3. Иммунологическая защита

4. Ограничение поступдения аллергенов

5. Формирование толерантности к АГ продуктов пищи

6. Развитие психоэмоциональной связи с кормящей матерью

7. Правильное формирование зубочелюстной системы и аппарата звуковоспроизведения

Особенности белкового состава: В грудном молоке содержится > 30 белков. Много альбуминов и глобулинов. Часть АК находится в свободной форме, что облегчает их усвоение. Есть все незаменимые АК. Значительна концентрация таурина, метионина и цистина в сочетании с низкой концентрацией фенилаланина и тирозина (созревание ЦНС)

Особенности липидного состава: Жиры отличаются высокой степенью дисперсности, что облегчает всасывание. Усвоение 80-95%. 98% жира представлено триацилглицеролами. Грудное молоко богато фосфатидами , полиненасыщенными ЖК, есть докозогексаеновая и эйкозопентаевая ЖК.

100. Биохимический состав грудного молока: углеводы, минеральные компоненты, витамины, иммунологически активные вещества, гормоны, ферменты. Особенности химического состава молока у женщин, родивших недоношенных детей.

Углеводный состав: Представлены лактозой и олигоаминосахарами (бифидум-фактор). Высокая бифидогенная активность. Молоко содержит в основном дисахариды, галактозу, фруктозу, сиаловые кислоты

Минеральный состав: Содержание минералов в 3,5 раза меньше, чем в коровьем молоке (избегание накопления осмотически активных веществ в организме). Содержание Са ниже коровьего, но он лучше усваивается. Соотношение между отдельными солями является оптимальным, что способствует хорошему усвоению

Витамины: Грудное молоко содержит витамины А, D, Е, К, В, РР, В3, биотин, фолиевую кислоту. Женское молоке содержит больше, чем коровье, вит. А, D, Е, С. Витаминная обеспеченность молока зависит от рациона матери. Микроэлементы легко всасываются

Иммунологические факторы: Молоко обладает противовирусной и антибактериальной защитой. В нем содержатся IgA и все 5 классов Ig. Лизоцим в 300 раз активнее коровьего.

Гормоны и ферменты: Ферменты видоспецифичны, обладают высокой активностью, что облегчает переваривание и усвоение пит. веществ. Липаза в 25 раз активнее коровьей. Гистаминазаи арилсульфатаза разрушают гистамин и лейкотриены, обеспечивая противоаллергическое действие. Есть гормоны и БАВ.

У недоношенных более высокая потребность в пище, способность к перевариванию ниже и запасы витаминов ограничены. Поэтому в материнском молоке больше содержится линолевой, линоленовой, арахидоновой ЖК, меньше ФЕН, молоко обладает более высокой бифидогенной активностью, чем у матерей доношенных детей.