Определение понятия «нефротический синдром», патогенез.

Нефротическим называют синдром, который возникает при разнообразных поражениях почек и проявляется массивной протеинурией более 3-3,5 г/сут, гипопротеинемией, диспротеинемией, развитием отеков, гипер – и дислипидемией.

Нефротический синдром по происхождению делят на первичный и вторичный.

Первичный нефротический синдром не связан с каким-либо пред­шествующим заболеванием почек. Чаще всего в основе его возникно­вения имеется наличие генетически обусловленных дефектов обмена веществ (липоидный нефроз) или трансплацентарный перенос специ­фических противопочечных антител от матери к плоду (врожденный семейный нефроз).

Вторичный нефротический синдром является симптомом некоторых забо­леваний почек (гломерулонефрит, диабетическая нефропатия, амилоидоз, красная волчанка, сыворо­точная болезнь и др.). В патогенезе нефротического синдрома имеют значение два меха­низма.

I. Иммунный механизм. В его основе лежат аутоаллергические реакции (II или III типа по Кумбсу и Джеллу), приводящие к по­вреждению базальной мембраны клубочков (например см. патогенез острого гломерулонефрита).

II. Метаболический механизм связанный с нарушением функционирования подоцитов, что приводит к нарушению состава эндотелиального гликокаликса (уменьшается постоянный электрический заря­д стенки капиллярной сети), в результате облегчается фильтрация белков, кроме того в клубочке скапливаются полиморфноядерные лейкоциты, лизосомальные фер­менты которых оказывают непосредственное повреждающее действие на базальную мембрану капиллярных сосудов.

Острый гломерулонефрит.

Гломерулонефрит это двустороннее диффузное заболева­ние почек в основе которого лежат иммунопатологические реакции.

Различают острый и хронический гломерулонефрит.

Для острого гломерулонефрита характерны бурное нача­ло, олигурия, протеинурия, азотемия, артериальная гипертензия, отеки, гематурия, нарушения со стороны центральной нервной системы.

Острый гломерулонефрит возникает при (или после) какой-либо инфекции, чаще гемолити­ческий стрептококк группы А (типы 4, 12). Установлена этиологи­ческая роль в возникновении гломерулонефрита охлаждения, диффуз­ных поражений соединительной ткани (красная волчанка, ревматоид­ный артрит, узелковый периартериит), ожоговой болезни, предшест­вующей вакцинации или использования с лечебной целью гетерологических сывороток.

Механизмы.

1. Непосредственное токсическое воздействие экзотоксинов стрептококка (стрептолизин, киназа, гиалуронидаза) на клубочки, что приводит к нарушению структуры базальной мембраны, обнажению ее антигенной структуры и изменение структуры ее белков.

2. Изменение структуры белков ведет к образованию антител против базальной мембраны, которые фиксируются, запуская активацию мембраноаттакующего комплекса комплимента, дегрануляцию макрофагов (II тип аутоаллергии).

3. В результате стрептококковой инфекции могут образовываться в избытке иммунные комплексы, которые фиксируются на базальной мембране оказывая те же последствия что и аутоантитела см. п.2 (III тип аутоаллергии)

4. Феномен антигенной мимикрии. Антигены стрептококка сходны с антигенами клубочков, т.о. образом антитела против белков стрептококка могут перекрестно реагировать с белками соединительной ткани человека, в том числе клубочков.