Обмен желчных пигментов.
Основной желчный пигмент — билирубин — представляет собой конечный продукт обмена гема. Главным источником билирубина крови является гемоглобин эритроцитов.
Образование билирубина из гема происходит в клетках РЭС. Гемоглобин→вердоглобин→биливердин→билирубин. Образовавшийся билирубин не растворим в воде, поэтому его транспорт в печень осуществляется в связанном с белками виде (непрямой). С током крови он попадает в печень, где происходит три процесса, важных с точки зрения обмена желчных пигментов:
захват гепатоцитами связанного с белками (непрямого) билирубина. Он обеспечивается специфическими белковыми рецепторами плазматической мембраны печеночных клеток;
конъюгация билирубина с глюкуроновой кислотой, вследствие чего образуются глюкурониды билирубина (прямой билирубин);
экскреция прямого билирубина в составе желчи.
Все 3 процесса требуют затрат АТФ.
Экскретируемый с желчью билирубин в желчном пузыре и тонкой кишке под действием ферментов микрофлоры превращается в уробилиноген. Основная масса уробилиногена в толстой кишке преобразуется в стеркобилиноген, который в прямой кишке превращается в стеркобилин под влиянием воздуха и выводится с калом. Часть стеркобилиногена всасываясь в кровь в области нижнего и среднего геморроидальных сплетений прямой кишки, экскретируясь почками, придавая моче желтоватый оттенок.
Вторая, намного меньшая часть уробилиногена принимает участие в так называемом печеночно-кишечном кругообороте — всасывается в тонкой кишке, попадает в печень, частично подвергается окислению до ди и трипиролов, а частично вновь поступает в желчевыводящие пути и в кишки.
Желтуха.
Механическая желтуха.
Развивается в результате механического препятствия оттоку желчи. Это может быть следствием: 1) сдавливания желчевыводящих путей извне (опухоль головки поджелудочной железы, действие рубца); 2) их закупорка камнем, гельминтами, густой желчью.
Механическое препятствие оттоку желчи приводит к застою и повышению давления желчи, расширению и разрыву желчных капилляров и поступлению желчи прямо в кровь или через лимфатические пути.
Возникают следующие изменения пигментного обмена:
а)увеличивается содержание в крови общего и прямого билирубина (гипербилирубинемия);
б) в крови появляются желчные кислоты (холалемия);
в)в моче появляется билирубин (билирубинурия), вследствие чего она приобретает темную окраску ("цвет пива"), а также желчные кислоты (холалурия). Из мочи исчезает стеркобилиноген;
г)в кале не содержится стеркобилин (бесцветный кал). Перечисленные изменения пигментного обмена обусловливают развитие двух важных клинических синдромов, характерных для механической желтухи: холемического и ахолического.
Холемический синдром (синдром холестаза) обусловлен поступлением компонентов желчи (желчных кислот, прямого билирубина, холестерина) в кровь в связи с нарушением формирования и оттока желчи.
Он закономерно возникает при механической желтухе, а также некоторых формах печеночной желтухи (печеночно-клеточной, печеночной желтухе, обусловленной нарушениями экскреции желчи).
Основные проявления синдрома обусловлены: