Нефротический синдром
Морфология: наблюдается у детей от 1 до 7 лет и характеризуется морфологически минимальными изменениями в гломерулах.
Клиника: Характеризуется отчетливой интоксикацией, выраженными распространенными отеками вплоть до анасарки и полостных (асцит, гидроторакс, гидроперикард), олигурией. Гипертензия не характерна, но у трети детей отмечается транзиторное умеренное повышение АД, часто выявляется гепатомегалия. Хорошо потдается лечению глюкокортикостероидами.
Мочевой синдром: выражен селективной протеинурией (боле 50 мг/кг/сут). За сутки от 2 до 20 г белка. Изменения в осадке отсутствуют, может быть цилиндурия, а также кратковременная незначительная гематурия.
Кровь: резкое ускорение СОЭ до 50-70 мм/час, высокий лейкоцитоз, выраженная гипопротеинэмия с гипиальбуминэмией, диспротеинэмия, гиперлипидемия, гиперхолестеринэмия, гиперкоагуляция.
Нефротический синдром с гематурией и гипертонией
Встречается в возрасте 10-14 лт и морфологически – пролиферативно мембранозные и фибропластические изменение клубочков: стойкая гипертензия (160-180), отеки разной степени, отчетливая интоксикация.
Моча: гематурия (вплоть до макро), протеинурия 1-2 г/сут и более, неселективная
Кровь: ускорение СОЭ до 30-50 мм в час, лейкоцитоз, гипопротеинэмия, выраженная гиперхолестеринэмия, гиперлипидемия, гипекоагуляция
Изолированный мочевой синдром
Гематурия и протеинурия без клинических признаков заболевания.
Быстропрогрессирующее течение ГН.
Характеризуется особой тяжестью и прогрессирующим течением с быстрым нарастанием симптомов почечной недостаточности, происходящим в течении...признаком является локальная активация гемокоагуляционных процессов в гломеруле. Возникают фибриновые тромбы, которые забериваеются в капсуле клубочка, где наблюдается недостаточный фибринолиз.
Клиника: протекает чаще по типу смешанной формы, сопровождается олигурией или анурией, отмечается повышенная утомляемость, слабость, гипертензия, которая в начале заболевания невысокая, затем нарастает, имеются изменения глазного дна,
Моча: гематурия, неселективная протеинурия, цилиндрурия. Рано выявляется снижение клубочковой фильтрации, которая постепенно снижается еще больше.
Кровь: повышен креатинин, анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения/тромбоцитоз, высокий уровень иммунных комплексов.
Хронический гломерулонефрит.
Характеризуется продолжительным, необратимым и медленно прогрессирующим течением с развитием склероза гломерул, а затем и тубуло – интерстициального склероза с развитием ХПН. По морфологической классификации различают варианты: с минимальным изменением клубочков, мембранозный, мезангио-капилярный, мезангио-пролиферативный, фибропластический (состав клубочка базальная мембрана, эндотелий выстилающий капилляр изнутри, наружный слой подоцитов)
Минимальный тип: клубочки перестроены мало, гипертрофия и пролиферация подоцитов, иногда слабая пролиферация подоцитов, нерезкие очаговые утолщения базальных мембран, проявляется нефротическим синдромом.
Мембранозная: резкое диффузное утолщение базальных мембран с появлением фибриноида и гиалина проявляется нефротическим синдромом с протеинурией несеоективого типа
Мезангио-капилярная: увеличение мезангиальной ткани с утолщением стенок капилляров, часто сочетается с аномалией почек и молвой инфекцией → редко может протекать с пиелонефритом
Мезангиопролфеативная гломерулопатия: диффузная пролиферация ндотелия и мезангия и гипертрофией мезангия, при нефритическом синдроме остротекущего и быстро прогрессирующего ГН
Фибропластическая гломерупопания: склероз клубочков у детей до 12 лет редко.
Причину при ХГН навсегда удается выяснить, о считают что те е что и ОГН, у многих больных как аллергическая реакция на вакцинацию
Патогенез.
Сходен с ОГН.
Формы.
Нефротическая форма.
Влзраст от 1 до 5 лет, минимальные изменения в клубочках
Характерны отеки, селективная протеинурия (до 3 г/сут), гипо и диспротеинэмия, гиперлипидемия, не сопровождается АГ. Т.к. отеки выражены: кашель, одышка, увеличение печени, тахикардия. Олигурия, плотность мочи повышена, осадок скудный содержит цилиндры, жир, СОЭ резко увеличена. Прогноз благоприятный большинство детей выздоравливает.
У детей школьного возраста встречаются МП и МК формы. Начинается с появлением протеинурии (низкослективной), отеков, гематурия, течение волнообразное, до 50% через 5-10 лет имеют признаки ХПН
Гематурическая форма.
Морфологически МПФ, проявляется у детей школьного возраста. Стойкая гематурия, небольшая протеинурия (может и не быть), анемия, отеки не характерны, может быть кратковременное повышение АД. Самочувствие не нарушено.
Смешанная форма.
Развивается у детей старшего возраста и неуклонно прогрессирующее течение, торпидное к терапии. Возможны все (кроме минимального) морфологические изменения. Прогрессирование процесса приводит к развитию склероза и формированию фибропластического гломерлонефрита. Заболевания проявляются отчетливой интоксикацией, отеками различной выраженности, гематурией вплоть до макрогематурией, стойкая высокая артериальная гипертензия. В моче: неселективная протеинурия 2-3 г/сут, гематурия, лейкоцитурия. Может проявится ОПН, прогноз неблагоприятный.
Осложнения ГН
Ангиоспастическая энцефалопатия
О ССН
ОПН
ХПН
Тромбозы и тромбоэмболии
Лечение гломерулонефрита.
Должно включать:
Базисная:
Режим
Диета
А/Б терапия
Витаминотерапия
Десенсибилизирующая терапия
Симптоматическую терапию
Гипотензивные
Диуретики
Патогенетическую терапию
Базисная (назначается при всех формах заболевания):
Режим: постельный на 2-3 недели до исчезновения отеков, гипертензии, макрогематурии и стабилизации мочевого синдрома. Затем обычный больничный.
Диета: ограничение белка, соли, жидкости, облигатных аллергенов (столы 7 а,б,в), если есть гипертензия, отеки, азотемия – сахарно-фруктовый разгрузочный день, ребенок должен получит 10-12 г сахара на кг, 1/3 в чистом виде, 1/3 фруктами, 1/3 варенье, разрешается выпить 1-2 стакана чая, можно немного рисовой/гречневой каши, овощного пюре или супа, сахар с лимоном. Можно еще день, но не рекомендуется т.е. при голодании усиливается катаболизм белка с 3 дня при распространенных отеках, и гипертензии стол без соли, с ограничением животного белка до 1 – 1,5 г/кг (7а стол), исключается мясо, творог, рыба, яйца, молоко (1 ст на приготовление каши), с 3-5 дня добавляется еще 1 стакан молока, на 2 недели творог (стол 7Б), на 3 неделе яйцо (7В), на 4 мясо (7). Если нефротический синдром белок вводится быстрее. На 5 неделе вводят соль 1 г/сут далее увеличивают по 1 г/нед. Если получают преднизолон соль вводят позже. Соль заменяют укропом, петрушкой. В стадии ремиссии приближаются к печеночному столу в течении 1 года после выписки. При хроническом течении (без экстраренальных признаков) ограничивается только соль, белок по норме. Жидкость. В активную фазу в зависимости от диуреза (диурез+300-500 мл)
А/Б терапия: в течении 1-1,5 месяца препараты группы пеницилина (оксациллин), защищенные пенициллины, макролиды (суммамед), цефалоспорины 2-го поколения, не назначают аминогликозиды
Десенсибилизирующая терапия: тавигил, кларитин, лоратадин (если получает ГКС не назначают)
Витаминотерапия: А, Е, С, В