Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

У больных обнару­живаются различные аутоантитела, из которых наиболее специфичными для данного заболевания являются антиядрышковые антитела (рис.27).

Клинические и патологоанатомические проявления — развитие склероза во многих органах, склероз сосудов с фибриноидным некрозом. В коже на ранних стадиях — отек, периваскулярная лимфоидная инфиль­трация, дистрофические изменения коллагеновых волокон. Позже — склероз с атрофией эпидермиса и придатков кожи. Артериолы гиалинизированы. Кли­нически указанные процессы проявляются специфическим уплотнением кожи (рис.28,29). Все изменения прогрессируют медленно, однако при поражении сердца, почек, легких или развитии злокачественной гипертонии прогноз зна­чительно ухудшается.

Нодозный (узелковый) полиартериит

– системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний.

Этиология. НП развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций, введения вакцин и сывороток, лекарственной непереносимости и др. В патогенезе НП основную роль играют процессы иммунокомплексного воспаления, выраженные гемореологические нарушения с развитием ДВС-синдрома.

Патоморфология. Наиболее характерным признаком является поражение артерий мышечного типа мелкого и среднего калибров в области их разветвления. Особенность НП – одновременное поражение эндотелия сосудов (отложение иммунных комплексов), внутренней эластичной мембраны (полиморфно-клеточное воспаление) и периваскулярной ткани (клеточная инфильтрация и рубцевание). Эти изменения в конечном итоге приводят к облитерации сосуда и развитию инфарктов (рис.30). Характерной являются четкообразные утолщения пораженных артерий (они обусловили название болезни), обнаруживаемые чаще всего в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.

ДЕРМАТОМИОЗИТ (ПОЛИМИОЗИТ)

— идиопатическое заболевание, характери­зующееся миастенией и хронической воспалительной миопатией. Предполагается, что ведущим механизмом может быть повреждение мышц лимфоцитами. Специфичным признаком является наличие аутоантител к некоторым ядерным антигенам. В поперечно-полосатой мускулатуре - на ранних стадиях — отек и не­большая мононуклеарная инфильтрация, на поздних стадиях — выраженная инфильтрация и интерстициальный фиброз с дистрофией миоцитов, вплоть до некроза (рис.31). На коже - эритема на верхней части груди, шее, плечах, коже лба.

СИНДРОМ Sjogren'a (Шегрена)

— идиопатическое аутоиммунное расстройство с ха­рактерными органными поражениями и патологией экзокринных желез (пре­имущественно слезных и слюнных). Патогенез включает антителоопосредованный (II тип) и клеточноопосредованный (IV тип) иммунных реакций. Воспалительная инфильтрация ха­рактеризуется высоким содержанием Т-клеток. К ранним изменениям относится инфильтра­ция вокруг протоков желез, состоящая из больших и малых лимфоцитов и плаз­матических клеток. Наблюдается деструкция протоков. Позднее - атрофия, фиброз и жировое перерождение тканей (рис.32).

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА (анкилозирующий спондилоартрит)

- хроническое заболевание с поражением преимущественно суставно-связочного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности.

Этиология и патогенез. Определенное значение в развитии болезни придается инфекционно-аллергическому фактору, травме позвоночника и главное —наследственности: в 80—100% случаев выявляется антиген гистосовместимости HLA-B27, который сцеплен с геном слабого иммунного ответа. Этим объясняют возможность неполноценнойи извращенной иммунной реакции при воздействии бактериальных и вирусных агентов, что определяет развитие хронического иммунного воспаления в позвоночнике с остеопластической трансформацией его тканей

Патологическая анатомия. Возникают деструктивно-воспалительные изменения в тканях мелких суставов позвоночника..В результате длительно текущего воспаления разрушаются суставные хрящи, появляются анкилозы мелких суставов. Соединительная ткань, заполняющая полость суставов, подвергается метаплазии в костную, развиваются костные анкилозы суставов, подвижность их ограничивается. Такой же процессс образованием кости развивается в межпозвоночных дисках, что ведет к полной неподвижности позвоночного столба (рис.33). Нарушаются функции сердца и легких, иногда развивается легочная гипертензия. Поражаются и внутренние органы: в аорте, сердце, легких наблюдаются хроническое воспаление и очаговый склероз; развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек.