Ревматоидный артрит
– хроническое системное соединительнотканное заболевание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.
Этиология и патогенез. Поражение СТ (преимущественно суставов) является следствием иммунопатологических процессов (аутоагрессии). Обращают внимание на роль вирусной инфекции, особенно вируса Эпштейна-Барра, обладающего способностью нарушать синтез иммуноглобулинов. При взаимодействии ревматоидных факторов и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и т.д.)
Патоморфология. Патологический процесс развивается преимущественно в суставах и околосуставных тканях. Процесс имеет стадийный характер.
Ранняя стадия характеризуется повышением сосудисто-тканевой проницаемости, отеком, полнокровием, мукоидным набуханием, выпотеванием фибрина и развитием очагов фибриноида (рис.17,18). В сосудах картина продуктивных васкулитов. Отмечается гиперплазия ворсин синовия.
Следующая стадия характеризуется разрастанием грануляционной ткани в субсиновиальном слое. Отмечается очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы. Хрящ разрушается, отмечается сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей.
В конечной стадии созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки (рис.19). Одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образования фиброзно-костного анкилоза (рис.20,21).
Внесуставные поражения.
Васкулиты при РА имеют генерализованный характер и полиморфны: от умеренной пролиферации эндотелия и инфильтрации наружной оболочки до некроза средней оболочки сосуда. Поражаются сосуды всех калибров, но чаще мелкие сосуды кожи, скелетной мускулатуры, внутренних органов. Наиболее часты продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты.
Поражение сердца (ревматоидный кардит): наличие ревматоидных узелков, поражение мышечных волокон дистрофического характера, изменение сосудов и склероз.
Поражение легких и плевры чаще всего проявляется сухим плевритом с незначительным фибринозным выпотом. В легочной ткани процесс развивается по типу хронической межуточной пневмонии, очагового или диффузного пневмосклероза, сопровождается наличием ревматоидных узелков.
Почки при РА поражаются в 60% случаев. Наиболее частое проявление – амилоидоз.
Смерть часто наступает от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от сопутствующих заболеваний – пневмонии, туберкулеза и др.
Системная красная волчанка
- классическое системное аутоиммунное заболевание, отличительным признаком которого является наличие аутоантител против ядерных и цитоплазматических антигенов с формированием иммунных комплексов и развитием реакции гиперчувствительности III типа (рис.22).
Характеризуется разнообразным поражением внутренних органов, содержащих депозиты иммунных комплексов. Классическая диагностическая триада – дерматит, артрит, полисерозит. В коже - воспаление с развитием дистрофии базального слоя, периваскулярная мононуклеарная инфильтрация, склероз и фибриноидный некроз стенок сосудов. На коже лица возникает эритема, напоминающая "фигуру бабочки" (рис.23). Суставы поражаются практически в 100% случаев СКВ - возникает нейтрофильная экссудативная реакция с отложением фибрина и периваскулярной мононуклеарной инфильтрацией. В почках - волчаночный нефрит, люпус-нефрит – классический иммунокомплексный экстра- и интракапиллярный гломерулонефрит (рис.24). В серозных оболочках (перикарде, плевре, брюшине) возникает острое фибринозное воспаление. В сердце на створках митрального и трехстворчатого клапана обнаруживаются небактериальные бородавчатые наложения (эндокардит Либмана-Сакса) (рис.25). Важной особенностью СКВ являются васкулиты, определяющие многие повреждения (рис.26).
Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве люпус-нефрита. Осложнениями стероидной и цитостатической терапии являются гнойные инфекции, “стероидный” туберкулез, гормональные нарушения.
Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис, туберкулез).