2. По филогенетической значимости выделяют вп

• филогенетически обусловленные (по виду напоминают органы хордовых и позвоночных

  Анцестральные (атавистические), напоминающие органы предковых форм или их зародышей/	Аллогенные (от греч. allos – другой), напоминающие органы родственных современных или древних, но боковых ветвей животных/
  Несращение дужек позвонков, шейные или поясничные ребра, несращение твердого неба, хвостовые позвонки, несращение жаберных дуг, недоразвитие моче-половой перегородки и т.п.	Ластоподобные конечности (нерасхождение фаланг пальцев, укорочение костей), правосторонняя дуга аорты, множественные молочные железы и т.п.

• нефилогенетические (не имеют аналогов у нормальных предковых или современных форм) – результат нарушения эмбриогенеза, но не отражают филогенетических закономерностей.

Двойниковые уродства	Эмбриональные опухоли (тератомы)
Результат самостоятельного развития первых двух бластомеров и разные степени их сращения (сиамские близнецы)	Локализуются преимущественно в яичниках, семенниках, реже в других органах, похожи на остатки уродливого плода, содержат практически все типы тканей. Их источником служат дезорганизованные популяции недифференцированных эмбриональных клеток, вышедших из-под контроля индукторов (нарушения директивных индукций). Могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

3. По месту локализации (анатомо-физиологический принцип, положен в основу классификации, используемой Всемирной Организацией Здравоохранения) выделяют

• пороки развития позвоночника – различные варианты расщепления позвоночника (от скрытой формы – отсутствия спинных дуг и остистых отростков до широкой расщелины). Это результат нарушения индукционного воздействия хорды, спинного мозга и спинно-мозговых узлов на миграцию клеток склеротомов, из которых образуются дуги позвонков.

• Пороки развития спинного мозга. Сопрягаются с пороками позвоночника. Максимальное выражение – открытый в виде желоба или пластинки спинной мозг (нарушение первичной эмбриональной индукции, когда нервные валики не сворачиваются в трубку при ослаблении воздействия хорды или влияния тератогенов на нейроэктодерму).

• Пороки развития головного мозга:

– анэнцефáлия – недоразвитие переднего мозга;

– гидроцефáлия – водянка мозга (скопление спинномозговой жидкости);

Голопрозэнцефáлия – неразделение полушарий. Эти пороки связаны с нарушением миграционных процессов в передней части нервной трубки.

• Пороки развития пищеварительной системы – недоразвитие (гипогенезия) или полное отсутствие развития (агенезия) участков пищеварительной трубки или ее производных, отсутствие естественных отверстий, просветов между частями, сужение канала (стеноз), его заращение (атрезия) и т.д. Являются результатом сосудистой недостаточности, воспалительных процессов или генетических нарушений. Например, тяжелый порок атрезия пищевода состоит в том, что передний участок пищевода заращен и заканчивается слепо, а задний чаще всего соединен с трахеей (в 5% случаев имеет генетическую природу) . У нас в Барнауле квалификация хирургов позволяет восстановить хирургическим путем пищевод новорожденного. Порок развития средней кишки – сохранение остатков желточного протока встречается у 2% населения, (из них 80% мужчины). В прямой кишке – нарушение разделения клоаки на моче-половой синус и прямую кишку.

• Пороки сердечно-сосудистой системы. Встречаются десятки разновидностей (6–10 случаев на 100 новорожденных). Примерами могут служить

– эктопия сердца – расположение вне грудной полости в результате нарушений его перемещения с места формирования (в шейной области) в переднее средостение Вызывает гибель после рождения.

– правосторонняя дуга аорты – нарушение дифференцировки эмбриональных артериальных дуг. Проявления зависят от степени сдавления пищевода и трахеи.

–различные нарушения сообщения предсердий и желудочков.

Существуют пороки развития и других систем органов, но мы не будем на них останавливаться в данной лекции. Несмотря на высокий статус реально в исследовательской практике эта классификация не закрепилась, так как ВП почти всегда множественные. Например, аномалии мозга сопрягаются с дефектами черепа и лицевой области головы, патология костно-мышечной системы – с пороками кровеносной, атрезия пищевода в 50% случаев сочетается с пороками самых разных органов и систем, таких как сердце, желудок, кишечник, лицевая часть черепа, головной мозг и т.д.

4. По распространенности в организме выделяют ВП

• Изолированные (одиночные). Например, нарушение ферментной системы – целиакия (не усваивается пшеничный белок глютен). Это, скорее, аномалия, чем порок.

• Системные (в пределах одной системы).

• Множественные (в органах двух и более систем).

5. По конкретным нарушениями структуры ткани или органа – анатомо-гистологическая классификация, одна из самых распространенных. Большинство исследователей согласны с 7-ю –8-ю основными категориями, хотя к основной группе часто добавляют свои в зависимости от интересов исследования. Выделяют следующие основные категории ВП:

   • Агенезия – остановка развития на ранних эмбриональных стадиях, или отсутствие органа. Например, агенезия почек, языка, наружных гениталий и т.д.

   • Гипоплазия (гипогенезия) – незавершенность развития органа или его отдельной части, уменьшение размеров органа в сравнении с нормой. Например, гипоплазия (инфантилизм) матки (3-7 см) ведет к бесплодию женщины.

   • Гиперплазия (гипергенезия) – избыточное развитие какой-либо части плода, например увеличение числа

пальцев – полидактилия;

яичек – полиорхидия;

молочных желез – полимастия.

• Эктопия – аномальное расположение органа или его частей, например, эктопия сердца, хрусталика (сочетается с разнообразными пороками лицевой части зародыша).

• Персистирование– сохранение эмбриональных органов или структур, которые при нормальном развитии исчезают. Например, сохранение

– связи между щитовидной железой и глоточным эпителием (в виде канала;

–анальной мембраны;

– прямой кишки и мочеполовых протоков (персистирование клоаки).

• Гетероплазия – нарушение дифференцировки отдельных тканей в период эмбрионального развития, например, аномальное развитие коры головного мозга.

• Дисхрония – ускорение или замедление развития зародыша в целом или отдельных тканей и органов, например,

– новорожденные дети до 8 и более кг весом;

– опережающее развитие головы и мозга.

Дисхрония может быть не связана с патологическими процессами.

Так, 28.09.2007 в роддоме г. Алейска родился самый крупный в мире ребенок третьего тысячелетия, девочка Надя Халина весом 7 кг. 750 г. при росте 56 см (11-й ребенок в семье, при этом первый весил 4 кг, а остальные еще больше). У девочки были проблемы со здоровьем, но через год она весила 9 кг при росте 74 см (норма) и была относительно здорова. Таким образом, ускоренное внутриутробное развитие компенсировалось замедлением постнатального. Максимальная масса, занесенная в книгу рекордов Гиннеса, была у ребенка из Италии, родившегося в 1955 году и составляла 10 кг 200 г.