Государственное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

«ВОРОНЕЖСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

имени Н.Н. БУРДЕНКО Минздравсоцразвития России»

кафедра госпитальной терапии с курсом

ревматологии и профпатологии ИПМО

УТВЕРЖДАЮ

Заведующий кафедрой

____________________Проф. Минаков Э.В.

« _____» ____________ 2010 г.

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПРЕПОДАВАТЕЛЮ

ПО ТЕМЕ ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ:

Диффузные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, дифференциальная диагностика между скв и ра

Факультет – лечебный

Курс - 6

Цикл: Ревматология

Составитель: асс. Фурсова Е.А.

Тема занятия:

Диффузные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, дифференциальная диагностика между СКВ и РА.

Цель занятия:

студенты должны освоить диагностику, методы физикального, лабораторного, инструментального обследования диффузных заболеваний соединительной ткани, научиться правильно трактовать основные клинико-лабораторные данные и ставить диагноз СКВ, отработать принципы подбора и проведения базисной терапии, особенности диспансерного наблюдения и трудовой экспертизы, проводить дифференциальный диагноз между СКВ и ревматоидным артритом.

В результате занятия студент должен знать:

1. Диагностику СКВ

2. Дифференциальную диагностику СКВ, РА ..

3. Особенности терапии СКВ.

4. Особенности диспансерного наблюдения и трудовой экспертизы

В результате занятия студент должен уметь:

1. Тщательно собрать анамнез.

2. Провести подробный осмотр больных, уметь выявить наличие фотосенсибилизации, эритемы в виде «бабочки», капилляритов.

3. Интерпретировать имеющиеся лабораторные данные, рентгенограммы суставов.

4. Провести дифференциальный диагноз СКВ и РА.

5. Назначить дифференцированное лечение каждому больному.

Мотивация темы занятия:

Усовершенствование теоретических знаний и практических умений по теме: Диффузные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, дифференциальная диагностика между СКВ и РА.

Теория занятия.

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с такими нарушениями иммунорегуляции, которые являются причиной гиперпродукции широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушения функций внутренних органов. Заболевание наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста (20-40 лет).

Этиология. Существуют косвенные подтверждения этиологической (или 2триггерной») роли следующих факторов:

• Вирусной и/или бактериальной инфекции.

• Наследственной предрасположенности.

• Нарушений гормональной регуляции. У женщин репродуктивного возраста, страдающих СКВ, наблюдается избыточный синтезэстрегенов и пролактина, стимулирующих имунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной актвностью.

Патогенез скв определяется двумя тесно взаимосвязанными процессами:

• На ранней стадии СКВ преобладает поликлональная (В-клеточная) активация иммунитета.

• В дальнейшем преобладает антиген-специфическая (Т-клеточная) активация иммунитета.

• Фундаменталльным иммунным нарушением, лежащим в основе СКВ являются врожденные или индуцированные дефекты програмированной гибели клеток (апоптоз).

• О роли антиген-специфических механизмов свидетельствует тот факт, что при СКВ вырабатываются аутоантитела только примерно в 40 из более чем 2 тыс потенциальноаутоантигенных клеточных компонентов, наиболее важные из которых – ДНК и внутриклеточные нуклиопротеиновые клеточные комплексы.

• Механизмы, определяющие повреждение внутренних органов, ассоциируются в первую очередь с гуморальными (синтез антиядерных антител)иммунными реакциями.

Клинические признаки и симптомы.

Поражение суставов.

• Артралгии.

• Волчаночный артрит (чаще симметричный неэрозивный полиартрит с преимущественным вовлечяением мелких суставов кистей, лучезапястных и коленных суставов).

• Стойкие деформации и контрактуры, которые наблюдаются при хроническом волчаночном артрите.

Поражение мышц.

• Миалгия и/или проксимальная мышечная слабость.

• Синдром миастении (очень редко).

Конституциональные симптомы:

• Слабость,

• Похудание,

• Лихорадка,

• Анорексия,

• Синдром фибромиалгии.

Поражение кожи:

• Дискоидные очаги с телеангиоэктазиями (чаще при хроническом течении СКВ).

• Эритематозный дерматит на лице, шее, груди («зона декольте»), в области крупных суставов, «бабочка» на носу и щеках.

• Фотосенсибилизация с появлением характерных высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках тела.

• Распространенные полициклические очаги на лице, груди, шее, конечностях с телеангиоэктазиями и гиперпигментацией (при подострой СКВ).

• Генерализованная или очаговая алопеция.

• Панникулит.

• Пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты (проявления кожного васкулита).

• Сетчатое ливедо – ветвящиеся синевато-фиолетовые пятна на коже нижних конечностей, реже туловища и верхних конечностей (признак АФС).

Поражение слизистых оболочек:

• Хейлит – застойная гиперемия красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, иногда с корочками и эрозиями.

• Безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта (чаще на верхнем небе).

Поражение легких:

• Плеврит (сухой или выпотной, чаще двухсторонний, иногда в сочетании с перикардитом). Шум трения плевры (при сухом плеврите).

• Волчаночный пневмонит.

• Легочная гипертензия.

Поражение сердца:

• Перикардит (обычно сухой).

• Тампонада сердца (может наблюдаться в редких случаях экссудативного перикардита).

• Миокардит.

• Поражение эндокарда. Очень редко приводит к развитию гемодинамически значимых пороков сердца.

• Васкулит коронарных артерий.

Поражение нервной системы:

• Головная боль (чаще мигренозного характера).

• Поражение черепно-мозговых и глазных нервов с развитием нарушений зрения.

• Инсульты, ОНМК.

• Периферическая невропатия.

• Острый психоз.

• Судорожные припадки.

Поражение почек:

• Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит,

• Нефрит с нефротическим синдромом,

• Нефрит с выраженным мочевым синдромом,

• Нефрит с минимальным мочевым синдромом и субклиническая протеинурия.

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Характер течения по началу болезни	активность	Клинико-морфологическая характеристика поражения
		кожи	суставов	серозных оболочек	сердца	легких	почек		Нервной системы
Острое, Подострое, Хроническое А. Рецидивирующий полиартрит, серозит. Б. Синдром дискоидной волчанки. В. Синдром Рейно. Г. Синдром Верльгофа. Д. Эпилоптиформный синдром.	Высокая III. Умеренная II. Минимальная I.	«бабочка», Экссудативная эритема, Дискоидная волчанка, Капилляриты, Пурпура.	Артралгии, полиартрит, острый, хронический.	Полисерозит: Плеврит, перикардит, перивисцерит(выпотной, сухой, адгезивный).	Миокардит: диффузный, очаговый; Эндокардит; Недостаточность митрального клапана; Кардиосклероз, Дистрофия миокарда.	Пневмонит: острый, хронический	Диффузный гломерулонефрит нефротического или смешанного типа; Очаговый или хронический нефрит.	Менингоэнцефалополирадикулоневрит: энцефалоневрит (вялотекущий), полиневрит

Клинические и лабораторные методы исследования.

1. Увеличение СОЭ наблюдается часто. Но плохо коррелирует с активностью заболевания.

2. Лейкопения (обычно лимфопения) коррелирует с активностью заболевания.

3. Гипохромная анемия.

4. Кумб-положительная аутоиммунная гемолитическая анемия развивается редко.

5. Тромбоцитопения.

6. Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия – выраженность зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

7. Нарушения биохимических показателей не специфичны. Увеличение СРБ не характерно, в большинстве случаев отражает развитие сопутствующей инфекции.

8. Антинуклеарный (АНФ) или антиядерный фактор выявляется у 95% больных.

9. Антитела к двухспиральной ДНК.

10. Антитела к гистонам более характерны для лекарственной волчанки.

11. Антитела к РНК-содержащим молекулам: антитела Sm – высоко специфичны.

12. антитела к малому ядерному рибонуклеопротеину (РНП) чаще выявляются у больных со смешанным заболеванием соединительной ткани.

13. антитела к Ro/ SS – A сочетаются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматозом.

14. Антитела к фосфолипидам характераны для АФС.

15. LE клетки, циркулирующие иммунные комплексы.

16. Снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (С3 иС4).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования.