Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — системное воспалительное заболевание, связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов к собственным тканям организма.

Преобладающий возраст развития заболевания — 20—40 лет. Преобладающий пол — женский (10—20:1).

Причины системной красной волчанки

• Факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и лекарственные средства могут быть причиной развития системной красной волчанки В ряде случаев у больных системной красной волчанкой обнаруживают антитела к вирусу Эпстайна—Барр, известен феномен «молекулярной маскировки» волчаночных аутоантигенов и вирусных белков.

• Гормональные влияния. Системная красная волчанка развивается в основном у женщин детородного возраста, но гормональные факто?ы, возможно, больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. В

• Генетические особенности. Роль генетических факторов подтверждают связь системной красной волчанки с наследственным дефицитом отдельных компонентов иммунной системы

Проявления системной красной волчанки

• Поражение кожи: дискоидное поражение — очаги напоминают по форме монеты с красными краями, истончением в центре и обесцвечиванием. Покраснение кожи носа и скул по типу бабочки (покраснение на щеках и в области спинки носа). Повышенная чувствительность к свету — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет. Возможно также выпадение волос, крапивница

• Поражение слизистых оболочек: воспаление слизистой губ, эрозии.

• Поражение суставов: боли в суставах

• Поражение мышц: боли, мышечная слабость

• Поражение лёгких — одышка, боли при дыхании

• Поражение сердца

• Поражение почек

• Головная боль, напоминающая мигрень, не проходящая после приема обезболивающего, расстройства настроения

Диагностика системной красной волчанки

• Общий анализ крови

• Антинуклеарные антитела

• Обнаружение в крови LE-клеток

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации

Диагноз системной красной волчанкисчитают достоверным при наличии 4 и более критериев (чувствительность — 96%, специфичность — 96%).

• Сыпь на скулах: фиксированное покраснение (плоское или приподнятое) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

• Дискоидная сыпь: красные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками

• Фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет

• Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные

• Артрит (поражение суставов)

• Плеврит

• Перикардит

• Поражение почек

• Судороги: в отсутствие приёма лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс )

• Психоз: в отсутствие приёма лекарств или электролитных нарушений.

• Гематологические нарушения: лейкопения <4,0х10⁹/л (заре?гистрированная 2 и более раз) или лимфопения <1,5х10⁹/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения <100х10⁹/л (не связанная с приёмом лекарств).

• Анти-ДНК: антитела к нативной ДНК в повышенном титре

• Повышение титра антинуклеарных антител, выявленных методом непрямой иммунофлюоресценции или сходным методом в любой период болезни в отсутствие приёма лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром.