Рабочая классификация иммунодефицитных состояний иммунодефициты

Первичные (генетически детерминированные) Вторичные (приобретенные)

Клеточный Гумора- Комбини- Дефект Дефект Преимущественно Преимущественно Комбинированный

тип льный рован- системы системы ко- клеточный тип- гуморальный тип- тип

тип ный тип фагоцитов мплемента

Синдром Болезнь Синдром Врожденный Врожденный 1. Инфекционный 1. Инфекционный 1. Инфекционный

Ди-джорджи Брутона Луи-Барр хронический ангионевроти- синдром синдром синдром

синдром гра- ческий отек -вирусные, гриб- бактериальные ин-

нуломатоз Квинке ковые, прото- инфекции: 2. Аутотимунный

Дефицит Дефицит Вискотта- зойные инфекции: -придаточных пазух синдром

молекул по Ig A Олдрича кожи и слизистых среднего уха, (системная красная

II класса оболочек, дыха- дыхательных пу- волчанка, анемии,

HLA Дефицит тельных путей, тей, желудочно- цитопении).

по Ig G желудочно-кишеч- кишечного тракта,

Ретику ного тракта -септицемии, гной- 3. Иммунопроли-

лярная ИДС с вы- ные поражения феративный

дисге- соким 2. Аллергический кожи и подкожной синдром

незия содержа- синдром (ГНТ) клетчатки, лимф-

нием Ig M узлов, артриты и

3. Опухолевый остеомиелиты

Дефицит синдром

по аде- Транзитор- 2. Аутоиммунный

нозиндез- ная гипо- 4. Иммунопроли- синдром

аминазе гаммагло- феративный -заболевания сое-

булинемия синдром динительной тка-

Дефицит новорож- ни (дерматомиозит,

по фос- денных склеродермия, рев-

форила- матоидоподобный

зе пури- Распростра- артрит)

новых ненный идс

нуклео- неясного 3. Аллергический

тидов генеза синдром (ГЗТ)

По механизмам развития выделяют следующие группы ИДС:

ПЕРВЫЙ механизм обусловлен

1) отсутствием или уменьшением числа вспомогательных клеток (АПК), т.е. мононуклеаров – макрофагов;

2) отсутствием или уменьшением числа лимфоцитов В-системы;

3) отсутствием или уменьшением числа T-лимфоцитов и их субпопуляций Т-системы;

4) отсутствием или уменьшением числа клеток все перечисленных категорий ИКС, т.е. комбинированные формы ИДС;

5) отсутствием или уменьшением клеток-предшественниц ИКС в связи с блокадой их созревания либо разрушения.

ВТОРОЙ механизм связывают с нарушениями процессов регуляции дифференцировки клеток В- и Т-систем, а также кооперации их и других клеток при реализации иммунного ответа.

III. По преимущественному повреждению клеток различных систем ИКС выделяют:

1) B-зависимые, или гуморальные ИДС;

2) T-зависимые, или клеточные ИДС;

3) фагоцитарные ИДС;

4) комбинированные ИДС.