Переважно рубцева форма.

Необхідно зрозуміти, що всяка інфільтративна форма склероми в своєму розвитку перетворюється в рубцеву форму – це наслідок склероми.

Рубці в порожнині носа концентрично звужують вхід в ніс. Можуть бути лійкоподібні звуження ніздрів, вхід в носоглотку звужується до крапки і задню риноскопію виконати неможливо, а якщо вдається то є можливість відмітити концентричне звуження хоан – утворення так званих куліс за рахунок рубцевої тканини.

Нерідко рубці приводять до деформації зовнішнього носа.

В гортані: рубцеве вкорочення черпакувато-надгортанних зв'язок і деформація надгортанника. При цьому голосову щілину роздивитися важко. Нерідко обмежена рухливість справжніх голосових зв'язок, звужена голосова щілина, деформація останньої.

В трахеї мембрани плівчасті або на значній відстані, рубцеве лійкоподібне, звуженні входів в бронхи, майже цілковите закриття лівого бронху.

Переважно атрофічна форма.

а) Порожнина носа: слизова оболонка блідо-рожевого кольору, суха, покрита легко підсихаючим слизом. Атрофія слизової оболонки і носових раковин, носові ходи широкі.

При ретельному огляді часто можливо виявити; на різних ділянках атрофованої слизової оболонки розкидані мілкі мілкі інфільтрати, свіжі або рубцево переродженні.

Необхідно диференціювати з о з е н о ю:

1. Для озени характерна: аносмія; для склероми: гіпосмія;

2. Атрофія слизової оболонки і кісток – тільки сл. оболонка;

3. Дуже широкі носові ходи – відносно широкі;

4. Масивні кірки, аліпки – жовто-коричневі, темні;

5. Вонючий неприємний запах – приторно-солодкий.

Диференціювати з атрофічним ринітом.

Подібна картина атрофії спостерігається в глотці, гортані, трахеї, можливе утруднене дихання.

Наведенні данні специфічного враження ДШ при склеромі на окремих ділянках:

Тільки ніс – 8% в комбінації з іншими ділянками – 82%

глотка – 2% в комбінації з іншими ділянками – 61%

гортань – 6% в комбінації з іншими ділянками – 62%

трахея – 3% в комбінації з іншими ділянками – 41%

бронхи – 0% в комбінації з іншими ділянками – 82%

Атипічне враження склеромним процесом за межами ДШ в вигляді поліпу носа, проростання інфільтрату в гайморову пазуху, в порожнину черепа, в сльозно-носовий канал та ін.

Н е м а є м е т а с т а з і в!

Серцево-судинна система – жирове переродження серцевого м’яза, гіпотонія та ін.

Легені – емфізема 50% хворих, хр. бронхіт, ателектаз, бронхоектазії, пневмосклероз.

Серце – дистрофічні зміни в міокарді, гіпертрофія і розширення правого серця, гіпотонія.

Нирки, печінка, шлунок, підшлункова залоза – зміна функціонального стану.

Пониження резервної лужності РН крові, зміна вугільної ангидрази.

Гіпоксемія, гіпосмія, гіперкапнія, пониження окислювально-відновлювальних процесів.

Таким чином, хворий склеромою стає хворим терапевтичним.

Порушені обміни: білковий, вуглеводний, жировий, основний.

Наші дослідження – система гіалуронідаза, гіалуронова кислота, зниження активності холіностерази, зміни в білкових фракціях, ліпопротеідах, гіпоавітаміноз А, В, С, Д, Е та інш.

Порушення обміну мікроелементів, зміни в водноелектролітичному обміні та ін.

Причини: а) кисневе голодування організму;

б) інтоксикація організму П. Ф-В.;

в) вплив патологічних рефлексів з боку враженої слиз.

оболонки ДШ.

Діагноз:

а) на основі описаної клінічної картини;

б) трахеобронхоскопія;

в) рентгенодіагностика (контроль, повітря, томографія);

г) лабораторні методи діагностики.

1. Серологічна діагностика:

а) реакція звязування комплементу (Борде Жану) з склеромним агентом. Ця реакція є спецефічною і дуже відчутно, дає в 90 – 95% випадків позитивний результат. Наша клініка розробила результат постановки РЗК з склеромним антигеном з висушеною сироваткою. Цей метод дозволяє використовувати цю реакцію для діагностики склероми в самих віддалиних від серологічних лабораторій місцях. В 100% співпадіння нативної (природньої) і свіжевисушеної сироватки. Цінність РЗК:

а) для виявлення початкових форм;

б) для виявлення склероми при багаточисленному обстежені населення під час експедицій.

2. Реакція аглютинації заснована на склеювані і випадінні в осад безкапсульних культур П. Ф-В. при дії на неї сироватки хворого.

3. Реакція преципітації – при різних розведеннях. Використовують рідко

д) Бактеріологічний метод – найбільш старші. Заснований на виділені із слизу П. Ф. В. Пункційний метод – для одержання тканевого соку і П. Ф. В.

В останні роки висів П. Ф. В. все рідше і рідше, що мотивується використанням стрептоміцину.

е) Мікроскопічний метод: ріст колоній на харчових середовищах (таблиця).

ж) Патогістологічний – говорилося вище. Спецефічна ІІ стадія. Метод обстежений – при інфільтративній формі.

з) Цитологічний –вивчення клітинного складу склеромної гранульоми метод відбитків.

Лікування.

Проблема лікування склероми до останнього часу повністю не вирішена, хоча всупереч старим поглядам, склерому можливо вважати вилікуваною клінічно (клінічне видужування).

Місцево: ін'єкції рідини Гордєєва в інфільтрат кріохірургія, ронідази, хірургічне лікування, мікротрахецентез, трахеотомія.

Дилятаційний метод – розширення

ніс – бужами, трубами

гортань – бужами Шретера

трахеї – метод „терки” по Воячеку

бронхів – стравохідними бужами.

Аутовакцинація – при методі „терки”

Вакцинотерапія

Рентгенотерапія

Стрептоміцинотерапія: 1. Позбавлення трахеотоми; 2. В амбулаторних умовах. Дози 50 -60 гр. Поляки – 120.0 Ототоксично!

Стрептоміціностійкі форми.

Препарати гіалуронідазної дії: гіалуронідаза, лідаза, ронідаза.

Стимулююча терапія: аутогемотерапія, трансфузія крові, тканева терапія – підсадка тканин, алоє, скловидне тіло.

АЦС – антиретикулярна цитотоксична сироватка по Богомольцю.

Оксигенотерапія: інгаляції, підшкірно

Вітамінотерапія: А, С, Д.

Глюкоза в\в

У нас: Радонові води курорту Хмільник

Прополіс

Протеолітичні ферменти

Імуностимулятори – левомізол

Вакцинотерапія

Бактериофаг

В більшості випадків – комбініроване лікування.

Прогноз для життя благонадійний, для виліковування – ні.

Диспансерізація.