91. Гипер-, гипо-, диспротеинемии, парапротеинемии. Этиология, патогенез, клинические прояв­ления.

Гипопротеинемия возникает главным образом за счёт снижения количества альбуминов и может быть:

- приобретённой – при голодании, заболеваниях печени, нарушении всасывания белков;

- наследственной.

К гипопротеинемии может привести также выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря, экссудация, транссудация) и потеря белков с мочой (протеинурия).

Гиперпротеинемия чаще бывает относительной (сгущение крови). Абсолютная гиперпротеинемия обычно связана с гиперглобулинемией, как правило, с увеличением уровня гамма-глобулинов (как компенсаторная реакция при пониженном содержании альбуминов в крови, усилении синтеза антител).

Диспротеинемии носят как приобретённый, так и наследственный характер.

Условно они делятся на

- дисглобулинемии;

- дисгаммаглобулинемии;

- дисиммуноглобулинемии.

При последних белковый состав крови является лишь отражением общей перестройки в иммунной системе, включающей и клеточную реакцию.

Примером наиболее часто встречающихся диспротеинемий может служить диспротеинемия с увеличенным содержанием альфа-2-глобулинов, а также сульфатированных гликозаминов, которая возникает при всех патологических состояниях, ведущих к полимеризации протеогликанов в соединительной ткани (острые воспалительные процессы, диффузные заболевания соединительной ткани, аутосомные заболевания). При нарушении функции печени снижается количество синтезируемых в ней альфа - и бета-липопротеидов.

Большое практическое значение имеют изменения в строении фибриногена. Уменьшение его количества и нарушение структуры вызывают замедление образования кровяного сгустка.

Увеличение количества фибриногена наблюдается при многих хронических и острых воспалительных процессах, нефрозе, некоторых опухолях, неспецифическом адаптационном синдроме.

Изменения гамма-глобулинов могут быть количественными и качественными.

Качественно изменённые гамма-глобулины называются парапротеинемиями. Они относятся к иммунглобулинам, являются обычно продуктами единичных клонов антителопродуцирующих клеток. Увеличение их количества в крови называется моноклональными гипергаммаглобулинемиями и наблюдаются обычно при пролиферации соответствующих клонов, чаще всего обусловленной опухолевой природой патологического процесса (миеломная болезнь, амкроглобулинемия Вальденстрема).

Разновидностью парапротеинемий являются также криоглобулины – патологические протеины с особенностями иммуноглобулинов, которые преципитируют при охлаждении. Проявление их в крови вызывает поражение сосудистой стенки, а также способствует тромбообразованию, что значительно осложняет течение основного патологического процесса. Особенно отчётливо это проявляется при диффузных заболеваниях соединительной ткани.

92. Гиперлипидемия: алиментарная, транспортная, ретенционная. Первичные и вторичные дис-липопротеинемии.

В норме 3,5-8 г/л в крови жиров.

Существуют 3 вида гиперлипемии:

1. Алиментарная - избыточное употребление жиров животного происхождения, несбалансированный рацион (много жиров и мало липотропных факторов):

- при избытке NaCl, желчных кислот – ингибиторы липопротеидлипазы

- при недостатке гепарина – активирует липопротеидлипазу

- при спленэктомии

- блокада системы мононуклеарных фагоцитов.

Наблюдается через 2-3 часа после нагрузки жиром, достигая максимума через 4-6 часов. Через 9 часов содержание жира в крови возвращается к норме.

2. Транспортная - при обеднении печени гликогеном и при голодании, сахарном диабете усиливается распад жиров и поступление их в кровь.

А также при повышенном образовании адреналина, кортикотропина, соматотропина, тироксина и липотропина (в-липотропина).

3. Ретенционная - задержка перехода жиров из крови в ткани при низкой активности липопротеидлипазы (наследственной), в пожилом возрасте, при стрессе, при уменьшении в крови гепарина, альбуминов.

Увеличение образования в печени b-ЛП (b-липопротеинов), холестерина.

Увеличение свертываемости крови, подавление фибринолиза - претромбообразующее состояние, ИБС, инсульт.

При атеросклерозе гиперлипидемия связана с уменьшением в крови содержания гепарина и низкой активностью липопротеидлипазы; при диабете – дефицитом липокаической субстанции и торможением поступления в кровь фермента.

При длительном недостатке жиров:

- воспалительные процессы в коже

- выпадение волос

- экзема у детей.

Потребность в незаменимых жирных кислотах 4-8 г/сут.