Лекции Предтеченской Елены Владимировны в интерпретации Коваленко В.Р.

Нейроны:

• униполярные – чувствительные;

• биполярные – специальные виды чувствительности;

• мультиполярные – двигательные.

Всё, что имеет в своём названии «передний ...» - относится к движению, соответственно «задний ...» - к чувствительности.

Всё, что есть в конечном мозге от коры до базальных ганглиев – есть и в промежуточном мозге, и в среднем.

Поражение тех или иных отделов нервной системы сопровождается определенными симптомами, на основе которых врач может установить топический диагноз поражения нервной системы без каких-либо дополнительных методов обследования.

Цели топической диагностики:

1. выделить синдромы;

2. установить, где очаг поражения;

3. постановка диагноза и назначение обследования.

Лекция №1. Регуляция произвольных движений

Признаком нарушения регуляции движений от поражения коры и до периферических нервов будет парез (самый частый симптом). Парез может быть результатом следующих болезней: нарушения мозгового кровообращения, опухолей и травм, нейродегенеративных заболеваний, остеохондроза, воспаления, диабета, алкоголизма.

Парезы – частичное поражение по объёму, темпу, силе.

Плегии (=параличи) – полное отсутствие движений.

Степень нарушения регуляции движений оценивается по балльной шкале самим больным от 5 до 0, где 5 баллов – это полный объём движений, быстрого темпа и достаточной силы, а 0 – плегия.

Регуляция.

Реализация произвольного движения происходит по кортикомускулярному пути (самый примитивный). Состоит из двух двигательных нейронов:

• верхний (центральный) в коре головного мозга;

• нижний (периферический) в передних рогах спинного мозга.

Центральные нейроны представляют собой клетки Беца (пирамидные клетки). В коре существует четыре основных представительства центральных нейронов, четыре моторных поля, из которых начинается кортикоспинальный путь (пирамидный):

1. Передняя центральная извилина;

2. Парацентральная долька (лобная доля);

3. Первая лобная извилина;

4. Вторая лобная извилина.

На передней центральной извилине существует соматопроекция тела человека, и за счёт огромного количества клеток для регуляции мышц губ, языка, кисти руки (особенно для I пальца), имеет большие «руку», «губы» и «язык».

В парацентральной дольке лобной коры находятся клетки Беца, контролирующие функцию наружных сфинктеров для тазовых органов.

В первой и второй лобных извилинах находятся адверсивные поля – центры поворота туловища, глаз и головы – от них также начинается кортикоспинальный путь.

Кортикоспинальный путь.

Кортикоспинальный путь идёт по полушарию, приближаясь к стволу сжимается, становится частью внутренней капсулы. Затем заходит в средний мозг (формируя ножку мозга), идёт через ствол, пирамиду продолговатого мозга в спинной мозг.

Спинной мозг. На уровне пирамид пучок волокон пирамидного пути разделяется: 80% волокон переходят на противоположную сторону в боковые столбы для иннервации конечностей и туловища противоположной стороны, а 20% в передний столб – иннервировать мышцы туловища одноимённой стороны. Таким образом, мышцы туловища получают двустороннюю иннервацию, а конечности только с противоположной стороны. По всему спинному мозгу кортикоспинальный путь даёт ответвления в передние рога.

Заканчивается путь в переднем роге на нижнем двигательном нейроне - большом α-мотонейроне.

Короткий периферический проводник – аксон больших α-мотонейронов выходит из переднего рога спинного мозга, идёт через передний корешок, формирует сплетение или нерв, подходящий к мышцам конечностей и туловища.

<Из парацентральной дольки к наружным сфинктерам тазовых органов идёт самый длинный путь до самых нижних сегментов S3-S5 спинного мозга, также переключается в переднем роге и выходит через передние корешки>.

Задача: определить в каком месте пути поражение.

Если поражение находится выше переключения центрального нейрона на периферический – то это центральный паралич, если ниже – периферический. Для различения центрального и периферического паралича используют информацию о состоянии пораженной мышцы.

Признаки состояния мышцы:

1. Тонус мышцы – состояние напряжения/расслабления мышцы.

2. Трофику мышцы – толщину

3. Рефлекс сухожилия мышцы (глубокие рефлексы на раздражение/растяжение мышечного веретена)

Признаки поражения в эфферентной части сегментарной дуги (в передних рогах и далее):

1. Гипотония (атония)

2. Гипотрофия (атрофия)

3. Гипорефлексия (арефлексия)

Если поражение в коре (оказывающей тормозное влияние) или в любом месте до α-мотонейрона, то будет:

1. Гипертония

2. Гиперрефлексия

3. NB! Патологические стопные, кистевые знаки (симптомы Бабинского, Россолимо и др.), у детей присутствуют в норме.

Следующий уровень диагностики:

1. Какой паралич?

2. Какой распространённости?

3. На какой стороне по отношению к коре поражение?

Особенности при поражении на следующих уровнях:

Центральный нейрон и кортико-спинальный путь.

I Поражение клеток коры. Небольшое распространение поражения, в результате будет моно-тип (монопарез, монопаралич)

II Поражение в области лучистого венца (?) и капсулы – поражена вся половина тела – геми-тип (гемипарез, гемиплегия)

III Средний мозг и ствол. В стволе головного мозга находятся ядра черепно-мозговых нервов и чувствительные, и двигательные. Если очаг находится в стволе головного мозга, то всегда будет два поражения – и кортико-спинального пути, и кортико-нуклеарного (ЧМН), а это поражение мышц глаз, лица, жевательных мышц, языка и др.

NB! Для поражения в области моста характерен негрубый, мозаичный гемипарез, за счёт разрыхления волокон кортико-спинального пути ножками мозжечка.

IV Боковой столб спинного мозга (инкриминированы обе стороны, так как диаметр спинного мозга очень мал).

Выше C4 (шейное утолщение C4-Th1) – тетрапарез центрального типа (спастический).

Ниже С4 – никаких расстройств в руках, парезы в ногах по центральному типу.

Th1– L2 – центральные парезы в ногах (нижний парапарез).

L2 – S2 – уже нет центральных парезов.

Периферический нейрон и периферический проводник.

I Передние рога – сегмент – сегментарный, полосковый парез,соответствующий миотому, на стороне поражения (пример: C5-C6 – выпадение функции бицепса). Раздражение двигательных нейронов вызывает фибрилляцию мышц. Источником раздражения, как правило, служит нейротропный вирус – например, вирус клещевого энцефалита.

II Корешок – всё то же самое, но без фибрилляции мышц. Причинами поражения корешков обычно являются болезни позвоночника.

III Нерв – особенностью поражения нерва будет расстройство чувствительности в дополнение к вялому парезу, так как задействованы пути проведения чувствительности, идущие через задние корешки спинного мозга.

Раздражение клеток коры (м.б. опухоль) – вызовет синдром парциальной эпилепсии (Джексоновский припадок). Периодически возникают судорожные припадки эпилепсии, длятся около двух минут, двигательный эффект – развивается высокий тонус, затем рефлекс. – тонико-клонический припадок.

Нарушение функции тазовых органов.

Поражение по центральному пути – от коры до α-мотонейронов – задержка мочи с сохранением императивного позыва, т.к. тонус наружних сфинктеров повышен. NB! Всегда поражение с двух сторон, одностороннее поражение не даст нарушения.

Периферический парез – истинное недержание мочи, зияние сфинктеров. Фибрилляции не будет.

Лекция № 2. Общая чувствительность

Чувствительность, ощущение - всегда начало, всегда инициация работы коры.Мы воспринимаем все виды ощущений ежесекундно (новые и старые), коре необходимо узнать, проанализировать их (сравнить ощущение: старое или принципиально новое? Требует ли какого-то действия?).

Чувствительность необходима для наслаждения, познания мира и защиты. Если хотя бы один вид чувствительности утерян, то сознание неполноценно, когнитивность недостаточна.

<Боль – идёт вместе со спиноталамическим путем, а из гипоталамуса в лимбическую систему. эмоционально окрашена по-разному, в зависимости от интеллекта, пола и прочего>.

Общая чувствительность имеет рецепторные поля, до которых можно дотронуться. Соответственно, путь раздражения рецепторов общей чувствительности всегда контактный. Раздражение рецепторов – это всегда боль.

Общая чувствительность существует:

1. поверхностная (боль, температурная и тактильная чувствительность);

2. глубокая (ощущение положения, вибрации, веса и пр).

Нарушение проводников:

1. поверхностной чувствительности даст ощущение «онемения» - гипестезия (гиперестезия – повышенная чувствительность, анестезия – отсутствие чувствительности);

2. глубокой чувствительности – расстройство положения, чувства собственного веса, опоры, положения в движении. Больной опишет это состояние как «головокружение». Синдром – чувствительная (сенситивная) атаксия.

Особенности чувствительных проводников:

1. Наличие рецептора;

2. Все проводники восходящие и трехнейронные (!);

3. от подкоры до коры ??

Проводники 1 и 3 нейронов одинаковы для всех типов чувствительности, а проводник второго нейрона специфичный для каждого типа чувствительности.

Рецепторы – это окончания афферентных путей, они залегают по-разному. Существуют:

1. капсулированные – мощные, устойчивые. Не могут переходить в другое афферентное поле на коже (NB! осязание, вибрация и пр.);

2. некапсулированные – свободные, могут прорастать, свободно ветвящиеся. NB! температурные и болевые. Следовательно, при повреждении прорастают в соседние рецепторные поля, и функция в пораженном участке восстанавливается.

Волокна до первого нейрона разные по толщине:

1. капсулированные – толстые, хорошо миелинизированы, поэтому скорость передачи очень высокая.

2. некапсулированные – тонкие, немиелинизированные, и скорость передачи очень медленная.

Проводник поверхностной чувствительности.

I нейрон находится в межпозвонковом ганглии (ганглии всегда на костях, в углублениях/отверстиях). Это псевдоуниполярная клетка – периферический ход к рецептору, центральный ход через задний корешок («задний...» – чувствительность) заходит в спинной мозг, в задний рог.

Вирус ветряной оспы – обитает и персистирует в ганглии. При активации у взрослого – на коже по дерматому будет герпес Зостер (опоясывающий лишай). Заканчивает в заднем роге спинного мозга.

II нейрон находится в заднем роге спинного мозга. От него начинается спиноталамический путь. Поднимается косо вверх, переходит на другую сторону, в боковой столб. Доходит до определённых ядер таламуса, там заканчиваются все пути от вторых нейронов всех типов чувствительности.

III нейрон в ядрах таламуса. Его аксон направляется к коре, к задней центральной извилине – таламокортикальный путь. Задняя центральная извилина имеет аналогичную передней центральной извилине соматопроекцию. Особенностью соматопроекции также является то, что по количеству нейронов в задней центральной извилине «нога» такая же мощная, как и «рука». Но функционально проекция другая – таламокортикальный путь заканчивается на клетках четвертого слоя коры. NB! Сюда приходят ВСЕ первичные ощущения – 4 слой, зернистые клетки.

Проводник глубокой чувствительности

Рецепторы глубоко, но нужно контактное влияние в виде растяжения, давления на мышечные веретена или сухожильный аппарат Гольджи. То есть должен сформироваться особый аппарат.

I нейрон также, те же клетки, периферический нерв до проприорецепторов. центральный же аксон доходит до заднего рога, где происходит разделение на 2 потока на входе в спинной мозг.

I.1. Один, не прерываясь, идет в задний столб спинного мозга (белки миелина могут быть мишенью для аутоиммунных заболеваний). Этот мощный поток образует пучки Голя и Бурдаха, которые идут вверх, встречают в продолговатом мозге ядра Голя и Бурдаха – где переключаются на II нейрон.

II нейрон – его аксон идёт до таламуса. NB! Бульбо-таламический путь: пучок аксонов от ядер Голя и Бурдаха проходит на противоположную сторону и ложится медиально к спиноталамическому пути. Вместе они носят название медиальной петли. Она несёт все виды ощущений с противоположной стороны к таламусу.

III нейрон в таламусе. Путь его аксона заканчивается не только в задней центральной извилине, но и в передней центральной извилине на симметричных зернистых клетках 4 слоя.

I.2. Второй поток центрального аксона первого нейрона заходит в задние рога спинного мозга, переключается на вставочный нейрон. Аксон вставочного нейрона доходит до клеток передних рогов, до γ-мотонейронов, формирует рефлекторную дугу, чтобы поддерживать движение в экстремальных ситуациях без вовлечения коры. Пример, отдергивание руки от раскалённого предмета.

<Одна клетка испытывает влияние 30 тысяч проводников в 1 секунду>.

Таким образом, также по симптоматике можно определить, где поражение:

I уровень – поражение какой-то конечности, спинномозгового нерва. Поражение аксона I нейрона приведет к снижению всех видов чувствительности вместе с параличом (периферический парез).

• если 1 нерв на 1 конечности, то это компрессия нерва (отёк, гиперостоз, воспаление тканей, окружающих нерв, ничего нового не выросло, не отломок, не гематома). Задача сводится к поиску компримирующего компонента. «Туннельные синдромы» - в туннеле (костном или мышечном) по ходу нерва естественные ткани создают компрессию. Всегда «плюс-ткань», физиологическая или патологическая.

• если несколько нервов разных конечностей, то полинейропатия. Нарушение чувствительности начинается с дистальных отделов, симметрично поднимается снизу вверх. Поражение всех видов чувствительности, чем выше, тем менее выражена патология. Причины: токсические поражения (алкоголь), эндогенные интоксикации (диабетические), аутоиммунные поражения (повреждение миелина, васкулиты и пр, как и сахарный диабет). Это системное нарушение.

II уровень – сегменты. То есть сегментарные образования, корешки, ганглии. (ганглио-, радикулопатия).

Расстройства всех видов чувствительности по «сомиту» - дерматому, миотому, склеротому.

1. руки С4-Th1

2. ноги L2-S2

Нарушения по сегментарному типу, всегда на одноименной стороне, но дают сильный болевой синдром. Поражаются, как правило, 1-2 корешка. Поражения всегда вне спинного мозга (в межпозвонковом диске или в кости, компрессия двумя позвонками, остеохондроз, радикулопатия, расплавление кости – туберкулез, онкология). Поражения ганглия так же, как и корешка, но это клетки, а в них вирус герпес Зостер – по дерматому появятся вирусные высыпания (пузырьки с серозной жидкостью, по сегменту, поэтому опоясывающие). Боли очень сильные – невралгические, могут остаться после герпеса на всю жизнь. Часто это приводит к депрессиям, так как простые анальгетики не помогают.

III уровень. Задние рога спинного мозга – поражаются только проводники поверхностной чувствительности. Нет температурной и болевой, прочих, кроме тактильной и глубокой. NB! Тактильный проводник идет со всеми видами чувствительности.

В случае поражения в районе серой спайки – симметричная анестезия – «бабочка».

Диссоциированные расстройства чувствительности – какие-то виды чувствительности есть, каких-то нет.

IV уровень. Спиноталамический путь – расстройства на противоположной стороне, тип распространения проводниковый, а не сегментарный, поэтому поражено всё, ниже очага. Но если поражение затрагивает только задний столб, без заднего рога, то расстройство только глубокой чувствительности, на той же стороне (вес, положение в пространстве) – сенситивная или заднестолбовая атаксия. Больной втаптывает каждый шаг – «штампующая» походка.

V уровень. Всё чувствительное в продолговатом мозге – медиальная петля. Гемитип – расстройство всех видов чувствительности на противоположной стороне.

VI уровень. Таламус. Принципиально не отличается от поражения медиальной петли. Также поражение всех типов чувствительности. Особые феномены раздражения – таламические боли. Множество клеток – поэтому боль во всей половине тела, неизвестно где и что, но очень эмоционально окрашенные боли (в таламусе существуют клетки примитивных эмоций, плач и смех). Гиперпатии – объективизация таламических болей. Извращенный порог и само восприятие, извращена длительность восприятия, больной не знает точно, где и какое раздражение, когда закончилось – это синдром «масляного пятна».

VII уровень. Кора. Монотип поражения, но всех видов чувствительности. Если есть эффекты раздражения коры, то они будут проявляться в виде Джексоновских эпилептических припадков, локализованных (рука, щека, язык). Для чувствительности это ощущение парестезии, быстро проходит, всегда только сенсорный Джексоновский припадок. Источником раздражения зачастую служит либо аневризма, либо опухоль.

Лекция № 3. Обзор черепно-мозговой иннервации

Модель двух предыдущих тем.

3.1.Двигательные чмн

Мышцы лица и шеи, глазодвигатели, жевательные, мимические, мышцы глотки, голосовых связок, языка (артикуляция).

Даже если нерв чувствительный – там есть порция двигательных путей??

Путь регуляции произвольных движений на лице так же, как и кортикомускулярный, имеет 2 нейрона:

1. центральный;

2. периферический.

Центральный нейрон. В коре, в передней центральной извилине, клетки для лица – огромное количество, чем больше клеток, тем больше возможностей. От этих клеток начинается путь для двигательных черепно-мозговых нервов.

Кортиконуклеарный путь (кортикобульбарный) – везде идет с кортикоспинальным путем, чуть впереди него. Спускается в ножке мозга – дальше к ядрам своей и противоположной стороны(!), затем через мост к продолговатому мозгу.

Эти ядра очень плотно лежат в стволе, но не так как в спинном мозге, здесь будут поперечно проходить миелинизированные волокна (нервы и пр.).

Центральные парезы не дадут никакого поражения в симптомах, обязательно должно быть двустороннее поражение – везде супрануклеарно(!). Следовательно – одностороннего паралича не бывает (NB!).

NB! Но! Существует два маленьких ядрышка, которые получают только одну противоположную (!) иннервацию, это нижняя часть ядра VII пары ЧМН в мосту и ядро XII пары в продолговатом мозгу. Поражение кортикоспинального пути сопровождается односторонним поражением VII и XII пар. Это имеет значение для двигательных супрануклеарных путей. Одностороннее поражение даст небольшое нарушение языка и нижней части лица.

Периферический нейрон. Двигательные ядра – полная аналогия двигательных ядер спинного мозга. От ядра идет аксон (всегда идёт по своей стороне). Поражения ядер, как правило, идут вместе с поражением проводников.

Корешок – вся часть пути, которая вышла из ядра, но не из черепа. Корешок обязательно должен выйти на переднюю поверхность ствола. Корешки вне мозга находятся в цистернах – расширениях субарахноидального пространства, здесь очень часто происходят поражения корешков. Очень много артерий Виллизиевого круга, несостоятельность стенки артерии приводит к аневризмам (мешотчатые аневризмы), а они могут вызвать сдавление корешка.

Для того чтобы выйти из черепа, у корешка существует собственное отверстие в основании черепа, иногда проходит в нём с другими ЧМН. Важно то, что эти отверстия самые инкриминированные структуры, где часто происходит поражение, сдавливание нерва. Далее, после выхода из черепа – это уже нерв.

Самый трудный путь у VII пары, лицевого нерва, тяжелый путь в Фаллопиевом канале в височной кости, в самом канале с ним ещё идёт XIII (intermedius). Самое трудное это ход в канале.

Выявление признаков поражения:

I нейрона – центральные параличи;

II нейрона – периферические параличи (тонус, трофика, рефлексы).

Мы не всегда можем проверить тонус, трофику, мало рефлексов (только два, глубокие рефлексы). Для центрального паралича характерны патологические знаки, только они являются патологическими знаками на лице.

Признаки центрального паралича:

1. двустороннее поражение (за небольшим исключением);

2. не тяжелые, в отличие от периферических, неглубокие;

3. наличие симптомов орального автоматизма. Это симптомы, которые также как и на конечностях, являются для взрослого человека неприемлемыми, а для детей до 3х лет физиологическими (не миелинизированные). Простые рефлексы – вытягивание губ вперед в ответ на приближение к губам, раздражение губ или лица. Это признак любых центральных параличей.

Признаки периферического паралича (ядра, корешки, нервы):

1. тяжелые, грубые, существенное выпадение функции;

2. одно/двусторонние (всегда на стороне поражения).

Ядра – никаких рефлексов, гипотония и гипотрофия. Поражение именно в ядрах. Если двустороннее – это всегда поражение одновременно проводников. Альтернирующие параличи (синдромы). Периферическое поражение ядра приводит к одностороннему периферическому параличу, но поражение кортико-спинального проводника – к центральному параличу на противоположной стороне.

Корешок – никаких путей уже рядом нет, ведь вне мозга идёт, изолированное поражение, как правило, в субарахноидальном пространстве, не вовлекает чувствительных и двигательных путей, но может вовлекать соседние корешки (например, синдром мосто-мозжечкового угла – выходят сразу несколько корешков).

Нерв – в одном месте - часто именно отверстии в костях черепа, абсолютно изолированные поражения, очень грубые, никогда не восстанавливается функция, односторонние.