Нейрохирургическое лечение двигательных расстройств при детских церебральных параличах

Правительство Москвы

ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ГОРОДА МОСКВЫ

НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ ПРИ ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ

ПАРАЛИЧАХ

Методические рекомендации №

Главный внештатный детский специалист невролог Департамента здравоохранения города Москвы

Т.Т. Батышева

«______________»_________________

Москва

1

2013

Учреждение разработчик: Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко Российской академии медицинских наук; ГКУЗ «Научно-практический центр детской психоневрологии Департамента здравоохранения города Москвы»

Составители: кандидат медицинских наук, научный сотрудник НИИ нейрохирургии им. академика Н.Н. Бурденко РАМН, А.В. Декопов; доктор медицинских наук, профессор главный научный сотрудник НИИ нейрохирургии им. академика Н.Н. Бурденко РАМН В.А. Шабалов; доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по клинической работе ГКУЗ «Научно-практического центра детской психоневрологии Департамента здравоохранения города Москвы» А.В. Виноградов; директор ГКУЗ «Научнопрактического центра детской психоневрологии Департамента здравоохранения города Москвы» доктор медицинских наук, профессор Т.Т. Батышева.

Рецензент: кандидат медицинских наук, врач нейрохирургического отделения ФГБУ « Федерального научно-клинического центра специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий Федерального медико-биологического агентства» Сафин А. В.

Назначение: для педиатров, неонатологов, неврологов амбулаторных и стационарных ЛПУ педиатрического профиля

2

В головном мозге здорового ребенка корковый контроль движений нарастает параллельно с процессом созревания нервных волокон в больших полушариях.

У больных ДЦП вследстви е нарушения этого процесса и распада нервных в о-

стей, существенно затрудняющих развитие навыков вертикализации, произвольной моторики ребенка и способствует закреплению патологического двигательного стереотипа [5].

Помимо нарушения коркового контроля над функцией стволовых центров и растормаживанием позо-тонических реакций, нарушается также контроль над фун к- ционированием спинного мозга, что приводит к появлению ф еномена спастичности. Ослабление коркового торможения приводит к актива ции ряда примитивных рефлексов спинного мозга, среди которых наибольшее значение для возникновения спастичности имеет миотатический рефлекс. Его рефлекторная дуга начинается в скеле тных мышцах с рецепторов, реагирующих на растяжение. Далее нервные волокна входят в спинной мозг через задний чувствительный корешок и переключаются на мот о- нейроны – клетки, обеспечивающие мышечные сокращения. При активации дуги ми о- татического рефлекса нарастает тонус мотонейронов, что и приводит к возникновению спастичности [5].

Рисунок №2. Система регуляции мышечноготонуса Рецепторы регистрируют растяжение мышцы. Сигналы передаются по сенсорным

волокнам в соответствующий сегмент спинного мозга и возбуждают мотонейроны. По-

4

следние в свою очередь генерируют двигательный сигнал, который приводит к сокращению мышцы.

Клиническая картина ДЦП многообразна. Основным проявлением заболевания являются двигательные расстройства, включающие в себя: нарушения мышечного тонуса, патологическую активность позо-тонических рефлексов, гиперкинетический синдром, патологические синергии, патологические синкинезии, паратонию, нарушения сухожильных и надкостничных рефлексов.

Повышение мышечного тонуса по спастическому типу является одним из ра н-

усилении мышечного сопротивления при резком пассивном движении. Спастичность в мышцах нижних конечностей преобладает в сгибателях стопы и приводящих мы ш- цах бедра, приводя соответственно к формированию эквинусной деформации стоп и перекресту ног (симптом балерины). Спастичность в мышцах верхних конечностей преобладает в сгибателях, пальцы при этом сжаты в кулак, затруднен разворот кисти.

относятся лабиринтный тонический рефлекс, симметричный и асимметричный шейный тонический рефлекс. Лабиринтный тонический рефлекс проявляется тем, что в пол о- жении ребенка лежа на спине, отмечается нарастание тонуса в мышцах-разгибателях шеи, спины, рук и ног. В положении лежа н а животе, наоборот увеличивается тонус мышц-сгибателей рук и шеи, в результате чего ребенок не способен самостоятельно удерживать голову. Симметричный шейный тонический рефлекс запускается с рецепторов мышц шеи: при сгибании головы ре бенка повышается тонус мышц -сгибателей верхних конечностей и разгибателей нижних, при разгибании головы наблюдается

поздним симптомом (начало проявления к 5-6 месяцам). Гиперкинезы часто ассоциированы с нарушениями речи.

Феномен паратонии проявляется в диффузном нарастании м ышечного тонуса при попытке совершить какое -либо произвольное движение. Характерно нарастание этого симптома с возрастом.

Однако двигательные расстройства являются не единственной проблемой у больных с ДЦП. Данное заболевание сопровождается рядом сопутствующих наруше-

5

ний. К ним относят расстройства координации, нарушения глотания и речи. В 20-30% случаев ДЦП сопровождает судорожный синдром.

Существенное влияние на прогноз заболевания оказывает степень нарушения психики. Уровень психического развития у больных ДЦП может кол ебаться от нормы (как правило, у больных с синдромом Литтла) до тяжелейшей задержки (у больных с атонически-астатической формой). Больные с грубой задержкой психического развития имеют более н изкий реабилитационный потенциал, даже в случае успешной коррекции синдромов двигательных расстройств.

В зависимости от преобладания в клинической картине ДЦП т ого или иного синдрома, выделяют несколько его клинических форм.

1 спастическая диплегия (синдром Литтла);

2 спастическая тетраплегия;

3 гиперкинетическая форма;

4 атонически-астатическая форма;

5 смешанная форма.

Двумя основными синдромами, приводящими к инвалидизации больных, являются спастичность и гиперкинезы. Спастичность мышц приводит к ограничению объема активных и пассивных движений, что является причиной нарушения моторного развития ребенка и затрудняет формирование новых двигательных навыков. В дальнейшем спастичность приводит к формированию миогенных, а затем и фиксированных контрактур: эквинусная установка стоп, hamstring-синдром, перекрест нижних конечностей.

Рисунок №3. Перекрест нижних конечностей вследствие патологического тонуса приводящих мышц

6

2 категория – 60-80%

1 категория – 80-100%

2) Шкала Arens – шкала оценки локомоторного статуса от 0 до 6 баллов.

0)- отсутствие реакции опоры

1)- наличие реакции опоры

2)- возможность стоять с опорой

3)- возможность ходить с опорой

4)- возможность стоять без опоры

5) - возможность ходить без опоры с сохранением патологических поз

6)- нормальная ходьба

3)Шкала Ashworth – шкала оценки тяжести спастического синдрома от 1 до 5

баллов.

1)- движения в полном объеме

2)- небольшое сопротивление пассивным движениям, при форсирова нном движении феномен схватывания

3)- выраженное сопротивление пассивным движениям

4)- сильное сопротивление пассивным движениям, ограничение объема движений

5)- невозможность активных и пассивных движений

4) Шкала тонуса аддукторов – шкала оценки тонуса приводящих мышц бедра от 0 до 4 баллов.

0)- нет повышения тонуса

1)- повышение тонуса, бедро легко отводится на 45 градусов

2)- бедро отводится на 45 градусов со средним сопротивлением

3)- бедро отводится на 45 градусов со значительным сопротивлением

4)- требуются 2 человека для отведения бедра на 45 градусов

Больным до операции и в катамнезе проводится видеорегистрация стандартных двигательных тестов и ходьбы. Видеопротокол включает в себя: регистрацию пассивных и активных движений в ногах и руках, регистрацию стандартных тестов (Hamstring-test, разведение нижних конечностей), регистрацию ходьбы.

К физиологическим методам оценки спастического синдрома относятся методы стимуляционной миографии: регистрация М-ответа, Н-рефлекса и F -волны. Эти показатели позволяют оценить степень возбудимости дуг миотатических рефлексов. При этом большое значение имеет соотношение а мплитуды Н-рефлекса и М -ответа (Н/М), так как этот показатель позволяет количественно оценить возбудимость аль- фа-мотонейронов. В норме значение Н/М находится в пределах 40-90%. Увеличение

8

этого показателя свидетельствует о снижении нисходящих тормозных влияний и повышении возбудимости мотонейронов.

3. Методики лечения

К основным методикам лечения спастического и гиперкинетического синдрома относятся:

1)лекарственное лечение – миорелаксанты центрального действия (Лиорезал, сирдалуд), бензодиазепины (диазепам, клоназепам)

2)нервно-мышечные блокады с использованием препаратов ботулинического токсина (ботокс, диспорт)

3)функциональные нейрохирургические вмешательства

4)ортопедохирургическое лечение

Несмотря на то, чт о эффективность лекарственной терапии доказана во многих научных исследованиях, возможности консервативного лечения спастического и гиперкинетического синдромов ограничены. Нечувствительность к препаратам и возникновение побочных эффектов терапии заставляют прибегать к более радикальным мет о- дам лечения спастического синдрома.

При неэффективности консервативной терапии прибегают к использованию нерв- но-мышечных блокад препаратами ботулинического токсина. Препараты ботокс и диспорт содержат небольшие дозы ботулинического токсина. Токсин, попадая в мышцы, вызывает блокаду нервно-мышечной передачи, что приводит к мышечному расслаблению и соответственно к снижению спастичности и уменьшению гиперкинезов. Препарат инъецируется в спазмированные мышцы, клинический эффект развивается через 2 недели после введения и сохраняется в течение 3-4 месяцев. По истечению этого срока, как правило, требуются повторные инъекции. При легких и умеренных формах спастического синдрома ботулинотерапия является оптимальным методом лечения, она позволяет устранить миогенные контрактуры, увеличить объем движений и улучшить результаты реабилитационного лечения. Однако при тяжелых спастических и гиперкинетических синдромах, вовлечении многих групп мышц эффект от терапии ботулиническим токсином незначителен, либо отсутствует.

Ортопедохирургическое лечение применяется при формировании контрактур и деформаций опорно-двигательного аппарата. Задачей лечения является устранение возникших деформаций и восстановление нормального объема движений в суставах. Однако, без адекватной коррекции спастического и гиперкинетического синдромов, ко н- трактуры вскоре рецидивируют.

Нейрохирургические операции при ДЦП подразделяются на две основные группы: деструктивные и нейромодуляционные.

Деструктивные операции предполагают разрушение участков нервной системы, ответственных за проведение и поддержание патологической активности, лежащей в основе формирования спастического и гиперкинетического синдромов. К наиболее часто применяемым деструктивным операциям относятся задняя селективная ризотомия на шейном и поясничном уровне, селективная невротомия, деструктивные операции на глубинных подкорковых структурах головного мозга.

9

В основе нейромодуляционных операций лежит имплантация устройств, подавляющих патологическую активность участков нервной системы за счет воздействия электрического тока или подачи фармакологического агента. При этом для достижения клинического эффекта не требуется разрушение структур нервной системы. К этим операциям относятся имплантация систем для хронической электростимуляции структур головного и спинного мозга, имплантация помп для хронической интратекальной (в спинномозговую жидкость) инфузии Лиорезала (лиорезала).

Общими показаниями для нейрохирургического лечения являются:

1)Недостаточная эффективность предшествующего консервативного и реабилитационного лечения

2)Недостаточная эффективность ботулинотерапии

3)Выраженный спастический (уровень тонуса выше 2 баллов по шкале Ashworth) и/или гиперкинетический синдром, затрудняющий реабилитационное лечение и/или уход за больным

4)Угроза формирования фиксированных контрактур и деформаций опорно-

двигательного аппарата вследствие патологического мышечного тонуса и патологических поз

Следует отметить, что решение о проведении нейрохирургического лечения у больных ДЦП должно приниматься на основании консилиума, в котором, помимо нейрохирургов, должны принимать участие детские неврологи, реабилитологи и ортопеды. В конечном итоге решение об операции принимают родители больного на основании информированного согласия.

Общими противопоказаниями для нейрохирургического лечения являются:

1)Тяжелые сопутствующие заболевания, инфекционный процесс

2)Грубые деформации опорно-двигательного аппарата, делающие невозможным техническое выполнение операции

3)Грубая задержка психического развития

4. Деструктивные операции.

Деструктивные операции при спастических синдромах начали применяться с первой половины 20 века. Толчком для этого послужил эксперимент J. Sherington в 1898 году [15]. Эксперимент заключался в пересечении ствола головного мозга лабораторных животных ниже уровня красных ядер. При этом развивалась децеребрац и- онная ригидность – резкое нарастание тонуса в мы шцах-разгибателях. Однако после пересечения задних чувствительных корешков спинного мозга было обнаружено значительное снижение патологического тонуса в этих мышцах.

ки приложения их можно распределить следующим образом:

1)воздействие на чувствительную часть дуги стретч-рефлекса – задняя селективная ризотомия

10