Диагностика

Запомните

1. Клинический минимум, необходимый для распознавания лимфогранулематоза периферических лимфатических узлов, включает пальпацию узлов, цитологическое и (или) гистологическое исследование.

2. Комплекс исследований, необходимый для определения стадии, включает томографию грудной клетки и лапаротомию со спленэктомией?

3. Диагностическую лапаротомию со спленэктомией производят при I и II стадиях лимфогранулематоза.

Разберитесь

1. У ребенка 12 лет 3 нед назад на шее появился плотноэластический, безболезненный лимфатический узел размером 3,0 х 3,5 см. Другие лимфатические узлы не увеличены, Какова тактика врача?

2. У больного лимфогранулематозом поражены шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы. Показана ли лапаротомия со спленэктомией?

3. Нужно ли удалять неувеличенную селезенку, если при осмотре и пальпации в ней не обнаружено патологических изменений?

При подозрении на лимфогранулематоз необходимо устано­вить точный диагноз и выяснить степень распространения процесса по лимфатической системе.

Первая задача решается в амбулаторных условиях. При оп­росе выясняют жалобы и динамику заболевания? устанавлива­ют время и последовательность появления увеличенных лимфа­тических узлов, наличие или отсутствие связи с инфекцией или воспалительным процессом. Производят осмотр больного и паль­пацию всех доступных лимфатических узлов, а также органов брюшной полости.

«Сигналами тревоги», при которых на амбулаторном приеме следует высказать подозрение на лимфогранулематоз, являются:

1)появление одного или нескольких увеличенных, безболез­ненных лимфатических узлов эластической консистенции;

2. постепенное увеличение различных групп лимфатических узлов;

3. необъяснимая лихорадка, особенно сопровождающаяся профузными ночными потами, потерей массы тела или кожным зудом.

Дифференциальный диагноз в амбулаторных условиях прово­дят при обнаружении у больного увеличенных лимфатических узлов. Лимфогранулематоз дифференцируют с неходжкинскими лимфомами, хроническим и острым лимфолейкозом, саркоидозом, специфическими и банальными лимфаденитами, метастатическим поражением лимфатических узлов.

Неходжкинские лимфомыпредставляют собой большую группу злокачественных новообразований лимфоидной ткани. Согласно Международной классификации болезней, при­нятой ВОЗ, их делят на лимфо- и ретикулосаркомы. В настоящее время известны многочисленные варианты гистологического стро­ения этих опухолей, поэтому применяются и другие классифика­ции.

Так же как и лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы поражают периферические лимфатические узлы и внутренние ор­ганы. Периферические лимфатические узлы поражаются в 75 % случаев, процесс обычно начинается с шейных, поднижнечелюстных или надключичных лимфатических узлов. Сначала увеличи­вается один лимфатический узел, но быстро вовлекаются другие узлы этой же области и отдаленных зон. Поэтому к моменту об­ращения к врачу поражение лимфатических узлов ниже диафраг­мы, а также органов брюшной полости обнаруживают чаще, чем при лимфогранулематозе.

Увеличенные лимфатические узлы вначале мягкоэластические, в дальнейшем приобретают плотноэластическую и даже плотную консистенцию, спаиваются в конгломерат, который име­ет бугристые контуры и может достигать значительных разме­ров. Кожа над ним не изменена, но при быстром увеличении узлов растягивается, становится истонченной, иногда синюшной. Пораженные лимфатические узлы обычно безболезненны, болез­ненность при пальпации появляется при быстром увеличении конгломерата.

При хроническом лимфолейкозелимфатичес­кие узлы мягкие, безболезненны, значительных размеров не достигают, кожа над ними не изменена. Лимфоузлы одинаковой консистенции, тогда как при лимфогранулематозе она неодина­кова даже в пределах одной группы узлов. Чаще, чем при лимфогранулематозе, удается обнаружить увеличенную селезен­ку. Несмотря на вовлечение в процесс многих групп лимфатичес­ких узлов, симптомов интоксикации не наблюдается.

Острый лимфобластный лейкозсопровождается геморрагическим синдромом, лихорадкой, слабостью, быстрой утомляемостью в результате анемии, болью в брюшной полости, в костях, особенно голени. Лимфатические узлы увеличены, имеют эластическую консистенцию, безболезненны. Селезенка и печень увеличены.

При острых воспалительных процессахуве­личенные лимфатические узлы болезненны, кожа над ними мо­жет быть гиперемирована, иногда наблюдается лимфангит. Нередко удается обнаружить источник инфекции: кариозные зубы, ангину, гнойные раны, царапины. Отсутствие эффекта от интенсивной антибактериальной терапии в течение 7—10 дней после начала лечения служит основанием для пункции или биопсии увеличенного лимфатического узла.

Для хронического неспецифического лим­фаденитахарактерны плотные, малоболезненные, не спаян­ные между собой и с кожей лимфатические узлы.

При туберкулезном лимфаденителимфатичес­кие узлы болезненны, имеют плотную консистенцию, иногда с очагом размягчения. Могут быть спаяны с кожей и подкожной клетчаткой, образуют малосмещаемые конгломераты. Диагности­ка облегчается при обнаружении контакта с туберкулезными больными, наличии признаков туберкулеза легких или других ор­ганов.

Лимфатические узлы при метастазах злокачест­венных опухолейвнутренних органов характеризуются плотной консистенцией, безболезненны, подвижны. Подвижность теряется при прорастании за пределы капсулы узла в окружаю­щие ткани.

Гистологическое исследование. Окончательный диагноз ус­танавливают после микроскопического исследования, которое яв­ляется основным способом диагностики лимфогранулематоза.

Материал для исследования получают путем пункции и(или) биопсии, желательно из наиболее крупных и раньше появивших­ся лимфатических узлов. Установлены строгие технические пра­вила выполнения биопсии. Лимфатический узел не следует травмировать пинцетом, чтобы не нарушить его структуру. Ис­секать узел следует не по частям, а целиком, вместе с неповреж­денной капсулой и окружающей его клетчаткой. Лучше уда­лять несколько рядом расположенных узлов, предпочтительно шейных и подмышечных, а не паховых и поднижнечелюстных. Удаленный лимфатический узел следует разрезать перпендику­лярно к длинной оси, после чего погрузить в фиксирующий раствор.

Патологоанатом при описании микроскопической картины должен отразить наличие клеток Березовского — Штернберга, а в заключении указать гистологическую форму лимфогранулема­тоза.

Клинический минимум обследования в поликлинике включа­ет анализ крови и рентгенологическое исследование грудной клетки. Анализ крови важен для проведения дифференциального диагноза, а также для оценки так называемой биологической активности процесса. Рентгенография необходима для суждения о распространении лимфогранулематоза на лимфатические узлы и органы грудной клетки.

Анализ крови. При лимфогранулематозе может наблюдаться нормальная картина крови, но часто обнаруживают повышение СОЭ, реже — нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, относительное или абсолютное снижение числа лимфо­цитов. В поздних стадиях может наблюдаться анемия и эозинофилия. Наиболее информативным признаком является повыше­ние СОЭ. Высокие цифры (более 30 мм в 1 ч) считаются плохим прогностическим признаком и служат показателем биологичес­кой активности процесса. Кроме повышения СОЭ, показателями биологической активности считают повышение концентрации фибриногена, альфа₂-глобулина, церулоплазмина и гаптоглобина. Оценка биологической активности процесса классификацией лим­фогранулематоза по стадиям не предусмотрена, но во многих он­кологических клиниках она учитывается. При высоких цифрах хотя бы двух из этих пяти показателей к стадии добавляют ин­декс «b». Нормальные цифры показателей биологической актив­ности обозначают индексом «а».

Широкое применение находит иммунологическое исследова­ние. Соотношение Т- и В-лимфоцитов при лимфогранулематозе не нарушено, но функция Т-лимфоцитов страдает. Снижается реакция гиперчувствительности замедленного типа на туберку­лин, ДНХБ и др. Нарушена супрессорная функция Т-лимфоци­тов, результатом этого является гипергаммаглобулинемия. Нару­шения иммунитета проявляются склонностью к вирусным инфек­циям, в особенности к опоясывающему лишаю, обострению ту­беркулеза, аутоимунным цитопениям.

Рентгенологическое исследование грудной клетки включа­ет рентгенографию в прямой и боковой проекциях, а также то­мографию средостения. Эти исследования обязательны. Целью их является обнаружение увеличенных лимфатических узлов средос­тения, очагов поражения в легких и специфического плеврита.

Рентгенологическая картина лимфогранулематоза средосте­ния зависит от количества, расположения и размеров увеличен­ных лимфатических узлов. Вначале поражаются лимфатические узлы с одной стороны, что проявляется односторонним рас­ширением тени средостения, обычно в верхних отделах, с четкими полициклическими контурами (рис. 4). В последующем про­цесс распространяется на противоположную сторону и расшире­ние средостения становитсядвусторонним асимметричным. В других случаях при небольших размерах увеличенных лимфати­ческих узлов тень их удается обнаружить только на томограмме.

Рис. 4. Рентгенограмма грудной клетки. Тень средостения в верхнем отделе расширена с обеих сторон, контуры полициклические. Лимфо­гранулематоз средостённых лимфатических узлов

Поражение легких на рентгенограммах имеет вид различ­ных по величине округлых очаговых теней однородной структу­ры или линейных тяжей, идущих от увеличенных лимфатических узлов средостения к периферии легкого.

Выяснение степени распространения процесса в брюшной полости представляет более сложную задачу. Она решается в условиях стационара с использованием специальных методов исследования, в том числе оперативного вмешательства.

Радиоизотопное сканирование применяют для исследования печени и селезенки. Его осуществляют путем внутривенного введения радиоактивного золота. Наличие участков, не накапли­вающих изотоп, свидетельствует о поражении этих органов. Метод обладает ограниченными возможностями, так как не позволяет выявить очаги диаметром менее 2—3 см.

Лимфография. Поражение забрюшинных лимфатических уз­лов можно обнаружить с помощью прямой контрастной или непрямой изотопной лимфографии. Методика прямой лимфографии была описана в 1954 г. Кинмонтом и Тейлором. В кожу пер­вого межпальцевого промежутка стопы вводят 0,2 мл стериль­ного 5% раствора синьки Эванса. После этого под местной анес­тезией на тыле стопы делают разрез кожи длиной 3—4 см. В подкожной клетчатке отыскивают окрашенный в синий цвет крупный лимфатический сосуд. Его выделяют, берут на держал­ку. В проксимальный конец вводят тонкую иглу. С помощью спе­циального аппарата, допускающего точное дозирование усилия, в сосуд в течение 5—б мин вводят 5—10 мл контрастного вещества (липиодол-ультрафлюид) со скоростью 1 мл/мин. Об­зорные рентгенограммы производят после введения препарата и через 24 ч. К этому времени контраст накапливается в забрю­шинных лимфатических узлах.

Пораженные лимфатические узлы увеличены в размерах, имеют неровные контуры, полностью или на отдельных участках не накапливают контраста.

Непрямая изотопная лимфография технически проще. Она заключается во введении 0,5—1,0 мл раствора коллоидного зо­лота в первый межпальцевой промежуток стопы. Коллоидные частицы по лимфатическим сосудам поступают в забрюшинные лимфоузлы. С помощью сканирующего устройства получают их изображение на сканограмме. При поражении лимфатического узла (гемобластозы, метастазы рака) размер его увеличивает­ся, а структура становится неоднородной с участками снижения или полного отсутствия активности.

Ультразвуковое исследование. Пораженные лимфатические узлы слабо эхогенны, имеют четкие границы без тенденции к слиянию. Метод позволяет заподозрить поражение лимфатичес­ких узлов, используется для контроля эффективности лечения и для диагностики рецидива.

Диагностическая лапаротомия. Лимфография УЗИ и скани­рование не дают полной информации о состоянии лимфатичес­ких узлов и органов брюшной полости, к тому же нередко при­водят к ошибочным заключениям. Особенно затруднительно суждение о состоянии селезенки и лимфатических узлов в ее воро­тах. Поэтому приIиIIстадиях лимфогранулематоза в качестве метода исследования широко используется диагности­ческая лапаротомия. Ее выполняют из верхнесрединного доступа.

Производят ревизию забрюшинных, брыжеечных и подвздошных лимфатических узлов, селезенки, печени, органов желудочно-ки­шечного тракта и малого таза. Берут на гистологическое исследо­вание наиболее крупные, «подозрительные» лимфатические узлы, удаляют селезенку и накладывают на ее ножку танталовые скрепки для обозначения зоны, подлежащей последующему об­лучению. Для решения вопроса о состоянии печени производят пункцию или краевую биопсию этого органа. Кроме того, у моло­дых женщин производят овариопексию, фиксируя яичники к зад­ней поверхности тела матки узловыми швами. Тем самым у боль­ных, которым предстоит лучевая терапия на подвздошные и паховые лимфатические узлы, яичники выводятся из зоны облу­чения. Это позволяет у многих женщин сохранить менструаль­ную и детородную функции.

Другие исследования, в частности костей, почек, желудочно-кишечного тракта, не являются обязательными. Они показаны при наличии у больного соответствующих жалоб.