patofiziologiya_sist_krovi_2010
.pdf
Коэффициент насыщения трансферрина (КНТ) -
показатель, отражающий удельный вес сывороточного железа от общей железосвязывающей способности сыворотки:
КНТ = (СЖ : ОЖСС)х100%.
В норме значения КНТ не должны быть менее 17%. (25-40)
Снижение транспортного фонда железа характеризуется:
повышением ОЖСС выше 63 мкмоль/л; повышением ЛЖСС выше 47 мкмоль/л; снижением СЖ менее 14 мкмоль/л; снижением КНТ менее 15%.
Показатели запасов железа в организме:
уровень сывороточного ферритина; десфераловый тест.
Ферритин сыворотки - один из наиболее оптимальных показателей для определения содержания запасов железа. В норме его содержание у взрослых составляет 58-150 мкг/л. Является отражением дефицита железа, если уровень существенно снижен (менее 12 мкг/л).
Десфераловый тест – больному в/м вводится 500мг десферала (продукт жизнедеятельности актиномицетов, способный соединяться с железом депо, затем это железо выводится с мочой). В норме в суточной моче содержится 0,6-1,6 мг. При снижении депо железо этот показатель становится равным 0,4 мг и ниже.
331
|
Приложение 2 |
Миелограмма взрослых |
|
(Г. И. Козинец и соавт., 1998) |
|
|
|
Клеточные элементы |
Содержание, % |
Недифференцированные бласты |
0,1-1,1 |
Клетки лейкоцитарного ряда |
|
Миелобласты |
0,1-3,0 |
Промиелоциты |
0,5-5,0 |
Нейтрофильные миелоциты |
7,0-20,0 |
Нейтрофильные метамиелоциты |
8,0-18,0 |
Палочкоядерные нейтрофилы |
9,5-23,7 |
Сегментоядерные нейтрофилы |
12,0-24,0 |
Эозинофильные миелоциты |
0,5-4,0 |
Эозинофильные метамиелоциты |
0,1-2,2 |
Палочкоядерные эозинофилы |
0,0-2,0 |
Сегментоядерные эозинофилы |
0,1-5,0 |
Базофильные миелоциты |
0,0-0,1 |
Базофильные метамиелоциты |
0,0-0,3 |
Палочкоядерные и сегментоядерные базофилы |
0,0-0,5 |
Лимфоциты |
6,0-15,0 |
Моноциты |
0,1-2,5 |
Плазматические клетки |
0,0-1,5 |
Клетки эритроидного ряда |
|
Проэритробласты |
0,2-1,0 |
Базофильные эритробласты |
0,8-3,5 |
Полихроматофильные эритробласты |
7,5-15,0 |
Оксифильные эритробласты |
0,1-1,0 |
Полихроматофильные нормоциты |
6,0-15,0 |
Оксифильные нормоциты |
0,0-1,0 |
Клетки тромбоцитарного ряда |
|
Мегакариоциты |
0,3-0,5 |
Количество мегакариоцитов в мкл |
50-150 |
Количество миелокариоцитов в тыс. в 1 мкл |
42,0-195,0 |
Лейко-эритрибластическое отношение |
2,5:1-4:1 |
332
Приложение 3
Миелограмма здоровых детей (Павлова М.П. и др., 1996)
Клетки |
|
Количественный состав клеток |
|
|||||
|
до 1 года |
1- 4 года |
4 - 7 лет |
7 - 15 лет |
||||
Ретикулярные |
0,4 |
0,1 |
0,67 |
0,2 |
0,85 |
0,13 |
1,22 |
0,13 |
Бласты |
4,1 |
0,76 |
2,4 |
0,3 |
2,1 |
0,2 |
1,5 |
0,17 |
Миелобласты |
2,2 |
0,4 |
1,9 |
0,2 |
1,8 |
0,2 |
1,99 |
0,2 |
Нейтрофильные: |
|
|
|
|
|
|
|
|
промиелоциты |
1,97 |
0,3 |
3,02 |
0,2 |
2,03 |
0,2 |
2,0 |
0,2 |
миелоциты |
8,6 |
1,6 |
9,2 |
0,7 |
8,7 |
0,4 |
10,4 |
0,95 |
метамиелоциты |
9,4 |
1,3 |
11,7 |
0,5 |
10,3 |
0,7 |
9,8 |
0,5 |
палочкоядерные |
11,1 |
1,0 |
12,2 |
0,8 |
12,6 |
0,7 |
11,8 |
0,7 |
сегментоядерные |
11,4 |
1,9 |
15,5 |
1,1 |
17,9 |
0,8 |
18,9 |
1,1 |
Эозинофильные: |
|
|
|
|
|
|
|
|
миелоциты |
1,1 |
0,3 |
1,2 |
0,1 |
1,6 |
0,2 |
1,7 |
0,1 |
метамиелоциты |
0,8 |
0,1 |
0,8 |
0,1 |
0,9 |
0,1 |
0,8 |
0,1 |
палочкоядерные |
0,5 |
0,1 |
0,4 |
0,05 |
0,5 |
0,04 |
0,4 |
0,07 |
сегментоядерные |
1,9 |
0,2 |
1,3 |
0,2 |
1,9 |
0,2 |
1,96 |
0,2 |
Базофилы |
0,4 |
0,08 |
0,4 |
0,05 |
0,38 |
0,04 |
0,4 |
0,1 |
Лимфоциты |
22,6 |
3,03 |
17,2 |
0,98 |
18,0 |
1,0 |
12,7 |
0,8 |
Моноциты |
4,4 |
1,0 |
2,7 |
0,4 |
3,4 |
0,33 |
3,2 |
0,3 |
Плазматические |
0,7 |
0,1 |
1,07 |
0,2 |
1,4 |
0,1 |
1,45 |
0,13 |
Эритробласты |
0,9 |
0,2 |
0,7 |
0,1 |
0,6 |
0,15 |
0,67 |
0,1 |
Пронормоциты |
1,4 |
0,2 |
1,1 |
0,2 |
1,0 |
0,1 |
1,1 |
0,1 |
Нормоциты: |
|
|
|
|
|
|
|
|
базофильные |
3,2 |
0,6 |
3,2 |
0,5 |
3,0 |
0,3 |
5,1 |
0,3 |
полихроматофильные |
11,4 |
1,4 |
8,9 |
0,7 |
8,0 |
0,46 |
10,5 |
0,5 |
оксифильные |
1,4 |
0,25 |
2,3 |
0,3 |
2,1 |
0,2 |
3,0 |
0,3 |
Мегакариоциты, 10 9/л |
0,14 |
0,03 |
0,11 |
0,01 |
0,11 |
0,01 |
0,12 |
0,01 |
Миелокариоциты, 10 9/л |
185 |
38 |
187 |
18 |
153 |
13 |
133 |
11 |
Лейко-эритробласти- |
4,4( 0,39):1 |
5,5( 0,43):1 |
5,4( 0,23):1 |
4,7( 0,32):1 |
||||
ческое отношение |
|
|
|
|
|
|
|
|
ИСЭ |
0,7 |
0,04 |
0,68 |
0,02 |
0,71 |
0,07 |
0,71 |
0,04 |
КМИН |
1,06 |
0,19 |
0,76 |
0,06 |
0,71 |
0,06 |
0,71 |
0,08 |
333
Приложение 4
Коагулограмма
(Иванов Е.П., 1983, 1991)
Фазы |
Тесты |
Опасная |
Норма |
Опасная |
|
|
зона ги- |
|
зона ги- |
|
|
покоагу- |
|
перкоагу- |
|
|
|
ляции |
|
|
|
ляции |
|
|
|
|
|
|
|
I фаза |
Время свертывания по Ли- |
|
|
|
(протром- |
Уайту, мин (в пробирке): |
|
|
|
биназооб- |
в несиликонированной |
>11 |
5-10 |
<4 |
разование) |
в силиконированной |
>25 |
14-20 |
<10 |
|
Аутокоагулограмма, сек: |
|
|
|
|
на 6-й минуте |
>13 |
7-14 |
<6 |
|
на 8-й минуте |
>13 |
7-11 |
<6 |
|
>13 |
7-11 |
<6 |
|
|
на 10-й минуте |
|||
|
|
|
|
|
|
АЧТВ (активированное |
>50 |
25-35 |
<28 |
|
частично тромбопласти- |
|||
|
|
|
|
|
|
новое время), сек |
>150 |
60-150 |
<60 |
|
Время рекальцификации, |
|||
|
|
|
|
|
|
сек |
|
|
|
II фаза |
Протромбиновый индекс |
|
|
|
(тромбино- |
(II, V, VII, X) |
<0,5 |
0,7-1,1 |
>1,1 |
образова- |
Протромбин-II, % |
<40 |
80-100 |
>100 |
ние) |
|
|
|
|
III фаза |
Фибриноген А, г/л |
<1,5 |
2-4 |
>4,0 |
(фибрино- |
Фибриноген В |
- |
- |
++ и более |
образова- |
Этаноловая проба |
- |
- |
+ |
ние) |
Протаминовая проба |
- |
- |
+ |
|
|
|
|
|
Антикоагу- |
Тромбиновое время, сек |
<12 |
14-16 |
>17 |
лянтная |
Толерантность плазмы к |
|
|
|
система |
гепарину, мин |
>17 |
10-16 |
<9 |
|
Антитромбин III, сек |
>69 |
19-69 |
<18 |
|
|
|
|
|
Фибрино- |
Спонтанный фибринолиз, |
>20 |
10-20 |
<9 |
литическая |
% |
|
|
|
система |
|
|
|
|
Посткоагу- |
Ретракция, % |
<28 |
33-43% |
>48 |
ляционная |
Фибриназа, cек |
<30 |
33-55 |
>60 |
фаза |
Гематокрит, % |
<0,32 |
0,4-0,5 |
>0,55 |
Клиниче- |
|
Кровото- |
Норма |
Тромбо- |
ские прояв- |
|
чивость, |
|
зы, эмбо- |
ления |
|
ДВС- |
|
лии, ДВС- |
|
|
синдром |
|
синдром |
334
Литература:
(основная)
1.Адо, А.Д. Патологическая физиология / А.Д. Адо, В.В. Новицкий. – Томск, 1994. – 468 с.
2.Адо, А.Д. Патологическая физиология / А.Д. Адо [и др.]; под ред. А.Д. Адо – Москва, 2000. – 574 с.
3.Зайко, Н.Н. Патологическая физиология / Н.Н. Зайко [и др.]; под ред. Н.Н. Зайко. – Москва, 2006. – 640 с.
4.Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Патофизиология. Т.3. Механизмы развития болезней и синдромов. Книга первая «Патофизиологические основы гематологии и онкологии» «ЭЛБИ-СПб» Санкт-Петербург, 2002.- 488 с.
5.Леонова, Е.В. Патофизиология системы крови/ Е.В. Леонова, А.В. Чантурия, Ф.И.Висмонт//М., 2009.
6.Литвицкий, П.Ф. Патофизиология. Курс лекций: учебное пособие / П.Ф. Литвицкий, Н.И. Лосев, В.А. Войнов; под ред. П.Ф. Литвицкого – М.: Медицина, 1997. – 752 с.
7.Максимович, Н. Е. Лекции по патофизиологии в схемах в двух частях.– Гродно, 2007. – Часть I. – С.42-53.
8.Новицкий, В.В. Патофизиология (в двух томах) 4-е изд. Т. 2. / В. В. Новицкий В.В., Е. Д. Гольдберг, О.И. Уразова. – М., «ГЭОТАР-Медиа», 2009. –640 с.
(дополнительная)
10.Абрамов, М.Г. Гематологический атлас. 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1985. – 344 с.
11.Абдулкадыров, К.М. Гематология. Новейший справочник/ Под ред. Абдулкадырова К.М., М., 2004. – 928 с.
12.Баркаган, З.С. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза / З.С. Баркаган, А.П. Момот – Москва, 2001. – 286 с.
13.Бобова Л.П., Кузнецов С.Л., Сапрыкин В.П. Гистофизиология крови и органов кроветворения и иммуногенеза: Учебное пособие. – М.: ООО «Издательство Новая Волна», 2003. – 157с.
14.Бочков, Н.П. Клеточная терапия в свете доказательной медицины// Клинческая медицина, 2006. - № 10. - С.4-10.
335
15.Висмонт, Ф.И. Типовые патологические процессы: Практикум / Ф.И. Висмонт, В.В. Касап, С.А. Жадан и др.; под ред. Ф.И. Висмонт. – Минск: БГМУ, 2003. – С.83-97.
16.Владимирская Е.Б., Майорова О.А. и др. Биологические основы и перспективы терапии стволовыми клетками.- М.: ИД Медпрактика. – М., 2005. - 392 с.
17.Воробьев, А. И. Острая массивная кровопотеря / А.И. Воробьев (и др.) – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001. – 176 с.
18.Воробьев, П.А. Анемический синдром в клинической практике.- М.: Ньюдиамед, 2001. - 168 c.
19.Воробьева, А.И. Руководство по гематологии: В 2 т. / А.И. Воробьева.- 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1985. –
Т1. – 448 с.
20.Гарелик, П.В. Компонентная гемотерапия: Учебнометод. пособие / П.В. Гарелик, И.С. Довнар. – Гродно: ГГМУ,
2000. – 40 с.
21.Голдинберг, Б. М. Пропедевтика клинической трансфузиологии: вопросы и ответы.- Мн. «Право и экономика», 2007. -
375 с.
22.Ермолов, С.Ю. Основы клинической гематологии. Справочное пособие / С.Ю. Ермолов, Ф.В. Курдыбайло, В.Г. Радченко
–СПб.: «Невский диалект», 2003. – 304 с.
23.Ершов В.И. Наглядная гематология.- М.: ГЭОТАРМедиа, 2008. - 116 с.
24.Иванов, Е.П. Диагностика нарушений гемостаза / Е.П. Иванов. – Мн.: Беларусь, 1983. – 222 с.
25.Козинец, Г.И. Практическая трансфузиология / Г.И. Козинец. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2003. – 552 с.
26.Макшанов, И. Я. Кровозаменители: Метод. рекоменд. для студ. / И. Я. Макшанов [и др.] – Гродно: ГГМИ, 1983. – 32 с.
27.Макшанов, И.Я. Хирургическая операция: расстройства гомеостаза, предоперационная подготовка, послеоперационный период: Учебное пособие / И.Я. Макшанов, П.В. Гарелик, О. И. Дубровщик [и др.]; под ред. И.Я. Макшанова. – М.: Интерпрессервис; Книжный Дом, 2002. – 416 с.
28.Кривчик, А. А. Патофизиологические аспекты опухолевого роста / А. А. Кривчик. – Мн.: Вышэйш. шк., 1987. – 143 с.
336
29.Кривчик, А.А. Патогенез опухолей: (Принципы их профилактики и лечения): Учеб.-метод. пособие / А.А. Кривчик, Ф.И. Висмонт; под ред. А.А. Кривчик. – Минск: БГМУ, 2002. – 22 с.
30.Лобанок Е.С., Белянович Л.М. и др. Эмбриональные стволовые клетки: направленная дифференцировка и возможности терапевтического применения// Медицинские новости, 2006. - №5. - С.7-13.
31.Макшанов, И.Я. Хирургическая операция: расстройства гомеостаза, предоперационная подготовка, послеоперационный период: Учебное пособие / И.Я. Макшанов, П.В. Гарелик, О. И. Дубровщик [и др.]; под ред. И.Я. Макшанова. – М.: Интерпрессервис; Книжный Дом, 2002. – 416 с.
32.Мосягина Е.Н., Торубарова Н.А., Владимирская Е.Б. Болезни крови у детей: атлас. – М.: Медицина, 1981. – 179 с.
33.Окороков, А. Н. Диагностика болезней внутренних органов: Диагностика болезней крови / А. Н.Окороков. – Москва: Мед. лит. – Т. 4, 2001. – 512 с.
34.Окороков, А.Н. Диагностика болезней внутренних органов / А.Н. Окороков. – Москва, 2002. – Том 5. – С. 1 – 310 (492 с).
35.Павлова, М.П. Руководство по гематологическим болезням у детей. - Мн., «Вышэйшая школа», 1988. - 272 с.
36.Руксин, В.В. Неотложная кардиология / В.В. Руксин. – СПб.: «Невский диалект», 2000. – 503 с.
37.Руководство по гематологии: в 2-х томах Т. 1./ Под ред. А.И. Воробьева. - 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1985.
–448 с.
38.Руководство по гематологии: в 2-х томах. Т.2. / Под ред. А.И. Воробьева. - 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1985.
–368 с.
39.Руководство по трансфузиологии: В 2 т. Под ред. А.И. Воробьева – 2-е изд. перераб. и доп . - М: Медицина, 1985. - 448 с.
40.Терещенко, И. П. Патофизиологические аспекты злокачественного роста / И. П. Терещенко, А. П. Кашулина. – М.: Медицина, 1983. – 256 с.
41.Уиллоуби, М.. Детская гематология. Перевод с англ. / Под ред. проф. Н.С. Кисляка. – Москва, 1981. – 672 с.
42.Усов, И.Н. Здоровый ребенок: Справочник педиатора / И.Н. Усов. – Мн.: Беларусь, 1984. – 207 с.
337
43.Ферстрате, М., Фермилен Ж. Тромбозы / М. Ферстрате, Ж. Фермилен. – М.: Медицина, 1986.– 336 с.
44.Чертков А.Я., Фридщтейн Т.В. Клеточные основы кроветворения. – М.: Медицина, 1977. – 277 с.
45.Шайн, А. А. Онкология: В 4-х т / А.А. Шайн. – Тюмень:
Скорпион, 2000. – 368 с.
46.Шебеко, В.И., Родионов Ю.Я. Курс лекций по патофизиологии// учебное пособие. – Витебск, ВГМУ, 2003. – 631 с.
47.Шиффман, Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. - СПб.: БИНОМ – Невский Диалект, 2007. - 448 с.
338
Содержание |
|
ВВЕДЕНИЕ ........................................................................................ |
3 |
ПАТОЛОГИЯ ОБЩЕГО ОБЪЕМА КРОВИ. |
|
КРОВОПОТЕРЯ................................................................................ |
4 |
Функции крови............................................................................ |
5 |
ПАТОЛОГИЯ ОБЩЕГО ОБЪЕМА КРОВИ ........................... |
6 |
Характеристика нормоволемий............................................... |
8 |
Характеристика гиперволемий ............................................... |
9 |
Характеристика гиповолемий ............................................... |
10 |
КРОВОПОТЕРЯ........................................................................... |
11 |
Классификация кровопотери ................................................. |
11 |
Патофизиологические эффекты кровопотери .................... |
13 |
Факторы, влияющие на исход острой кровопотери.......... |
21 |
Геморрагический шок.............................................................. |
24 |
Принципы патогенетической терапии кровопотери: ....... |
28 |
Кровь, ее компоненты и основные препараты................... |
29 |
Плазмозаменители естественного происхождения ............ |
31 |
Синтетические плазмозаменители........................................ |
32 |
Солевые (кристаллоидные) растворы.................................. |
33 |
Хроническая кровопотеря ...................................................... |
35 |
ЭРИТРОЦИТОЗЫ. АНЕМИИ ..................................................... |
48 |
Эритропоэз.................................................................................. |
50 |
ЭРИТРОЦИТОЗЫ ....................................................................... |
58 |
АНЕМИИ ....................................................................................... |
62 |
Классификация анемий ........................................................... |
66 |
Клинические проявления анемии ......................................... |
67 |
Постгеморрагические анемии ................................................ |
68 |
Анемии вследствие недостаточности эритропоэза: ........... |
68 |
Анемии, обусловленные дефицитом факторов образования |
|
эритроцитов................................................................................ |
68 |
Железодефицитные анемии ................................................. |
68 |
Железоперераспределительные анемии ................................ |
75 |
Порфиринодефицитные анемии............................................. |
76 |
Витамин В12-дефицитная анемия ........................................... |
77 |
Фолиеводефицитные анемии.................................................. |
81 |
Другие виды дефицитных анемий ......................................... |
83 |
Гипо-, а- и метапластические анемии.................................... |
84 |
339
Анемии при хронических заболеваниях................................ |
86 |
Гемолитические анемии .......................................................... |
86 |
Наследственные гемолитические анемии ............................. |
91 |
Приобретенные гемолитические анемии ............................ |
102 |
ЛЕЙКОЦИТОЗЫ. ЛЕЙКОПЕНИИ .......................................... |
126 |
Понятие о лейконе. Виды и функции лейкоцитов.......... |
127 |
Лейкопоэз .................................................................................. |
129 |
Характеристика количественных и качественных |
|
изменений лейкоцитов ........................................................... |
142 |
ЛЕЙКОЦИТОЗЫ ....................................................................... |
144 |
Виды и механтзмы развития лейкоцитозов ...................... |
144 |
Понятие об ядерном сдвиге нейтрофилов.......................... |
149 |
ЛЕЙКОПЕНИИ .......................................................................... |
155 |
ЛЕЙКОЗЫ ...................................................................................... |
171 |
Этиология и патогенез лейкозов.......................................... |
172 |
Классификация лейкозов ...................................................... |
177 |
Острые лейкозы....................................................................... |
178 |
Хронические лейкозы ............................................................ |
181 |
Клинические синдромы при лейкозах................................ |
184 |
Лейкемоидные реакции ......................................................... |
188 |
Диагностика лейкозов............................................................ |
189 |
Методика стернальной пункции........................................... |
190 |
Лечение лейкозов .................................................................... |
194 |
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА...................................................... |
199 |
СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА ........................................................ |
201 |
Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз ........ |
202 |
Роль сосудистой стенки в гемостазе .................................... |
202 |
Роль тромбоцитов в гемостазе.............................................. |
204 |
Коагуляционный (плазменный, биохимический) |
|
гемостаз ..................................................................................... |
216 |
Внутренний (плазменный) путь активации свертывания |
|
крови ........................................................................................ |
217 |
Внешний (тканевый) путь активации свертывания крови 220 |
|
Антикоагулянтная система ................................................... |
223 |
Плазминовая (фибринолитическая) система ...................... |
226 |
Особенности гемостаза в детском возрасте ........................ |
229 |
ГЕМОСТАЗИОПАТИИ.................................................................... |
230 |
340