Комплемент жүйесінің бұзылыстарына байланысты дамитын аурулар

Бүгінгі күні комплемеінтің кейбір факторларының генетикалық тапшылығы сипатталған және олардың бактериалды жұқпаларға, қабыну үрдістеріне және иммундық кешенді ауруларға сезімталдықтың жоғарылуымен байланыс бар екендігі анықталған.

Комплементтің жетіспеушілігі кезінде пиогенді микроорганизмдердің белсенділігі жоғарылайды. Олар, негізінен, фагациттерде жасушаішілік киллинг нәтижесінде деструкцияга ұшырайды. Бұл үрдіс антидене түзілуі мен комплемент жүйесінің жетіспеушілігі жәнс фагоциттердің дисфункциясы кезінде бұзылады. Әсіресс, комплементтің классикалық жолмен активтенуін шақыратын алғашқы- компоненттерінің жетіспеушілігінің маңызы өте зор, себебі иммундық жабысу (СЗb) қызметі бұзылады және фагоциттердің хемотаксисі төмендейді.

Нейссерияларға сезімталдық (N. meningitidis, N. gonorrhoeae) мембранды зақымдаушы кешендерді түзетін компоненттердің, сонымен қатар альтернативті қаскадтың компоненттері жетіспеушілігі кезінде күрт жоғарылайды.

Иммундық кешенді патологиялардың алдын алу - комплемент жүйесінің ең негізгі қызметтерінің бірі. Комплемент жүйесі мен иммундық кешендер арасында ерекше жағдай бар. Бір жагынан, комплемент иммундық кешенді қабынудың дамуына қатысса, екінші жағынан классикалық жолдың алғашқы компоненттерінің генетикалық жетіспеушілігі бар науқастарда аутоиммундық иммундық кешенді патология дамиды. Себебі иммундық жабысуды (СЗ b) және фагоциттердің хемотаксисін (СЗа) қамтамасыз ететін фрагменттердің жетіспеушілігіне байланысты иммундық кешендердің фагоцитозы төмендейді.

Иммундық кешендердің жинақталуы кезінде дамитыт компле­мент жүйесінің шамадан тыс активтенуі тіндердің зақымдалуына алып келуі мүмкін. СЗа мен С5а нәруыздары хемотаксисті ынталандыру арқылы қабыну ошағында нейтрофилдердің жиналуына ықпал етеді. Сонымен қатар, СЗа ме С5а фрагменттерінің анафилактикалық белсенділігі әсерінен гистаминнің бөлінуі қабыну үрдісін күшейтеді және қан тамырларының өткізгішгігің жоғарылатады.

Грамтеріс бактериялармен шақырылатын сепсис кезінде комплементтің жедел активтенуі байқалады. Бұл кезде науқастардың қанында айналымдағы иммундық кешендердің концентрациясы тез жоғарылайды. Ал ағзадан шығарылуы күрделі (созылмалы жұқпалар) персистентті антигендерге қарсы бағытталған иммундық жауап кезінде және аутоиммундық немесе аллергиялық генездегі иммундық патологиялар кезінде комплемент жүйесінің созылмалы түрде активтенуі байқалуы мүмкін. Қан айналымы бұзылған жағдайларда (ишемия, инфаркт) мембранды зақымдаушы кешендердің түзілуі жоғарылауы салдарынан тіндердің зақымдалу үрдісі күшейеді.

Қан плазмасындағы комплементтің нәруыздарынан шектелген орталық жүйке жүйесінде қабыну алды цитокиндері әсерінен наруыздардың түзілуі ынталануы мүмкін. Ол комплемет жүйесінің толық қызмет етуіне алып келеді. Тіндік макрофагтарға жататын астроциттерде комплемент компоненттерін және олардың рецепторларын өндіру қабілеті бар. Комплемент нәруыздарының жергілікті активтенуі ОЖЖ қабыну және дегенеративті аурулары кезінде (Альцгеймер ауруы, мидың ишемиясы мен жарақаттары) байқалады. Шашыранды склероз кезінде комплементтің активтенуі олигодендроциттердің бетінде тікелей жүреді, ал Альц­геймер ауруы кезінде β-амилоидтар комплементтің жергілікті ак-тивтенуін шақыру арқылы нейрондардың зақымдануына әкеледі. Комплементтің фрагменттері арқылы миға кейбір вирустардың жұтуы мүмкін. Олардың қатарына адамның иммундық тапшылық вирусы, Эпштейн-Барр вирусы, қызылша вирусы және басқалары жатады. Қазіргі кезде комплемент жүйесінің жүйке ауруларының дамуындағы рөлі зерттелуде.