Тема 5 - Завдання та еталони відповідей

Тема 4 Диференційна діагностика кардіомегалій у дітей.

Ситуаційні задачі.

Задача 1. Мати 6-місячної дитини скаржиться на зниження темпів збільшення ваги, м’язову гіпотонію, зригування, ціаноз губ та носогубного трикутника, задишку при їжі чи плачі. При аускультації – ригідний ритм, ембріокардія, екстрасистолія. На рентгенограмі органів грудної клітини – генералізована кардіомегалія, випуклість дуги лівого шлуночка, ознаки венозного застою в судинах малого круга кровообігу і набряку легенів. На ЕхоКГ – ділатація камер серця, переважання ділатації над гіпертрофією з відносним зменшенням товщини стінок шлуночків.

Питання:

1. Встановити діагноз.

2. Провести диференційну діагностику з гіпертрофічною кардіоміопатією.

Відповіді:

1. Ділатаційна кардіоміопатія.

2. Гіпертрофічна кардіоміопатія – симетрична чи асиметрична гіпертрофія лівого шлуночка, у більшості випадків сильніше вражається міжшлуночкова перегородка, ніж стінки шлуночків, з обструкцією шляхів відтоку від шлуночків або без неї, не супроводжується розширенням порожнини лівого шлуночка. На рентгенограмі – вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення порожнини лівого передсердя. На ЕхоКГ – гіпертрофія стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, порушення діастолічної функції серця.

Задача 2. У дитини 3-х років зі скаргами на біль у ділянці серця, задишку при фізичному навантаженні, періодичні синкопальні стани, був встановлений діагноз: гіпертрофічна кардіоміопатія.

Питання:

1. Лікування гіпертрофічної КМП.

2. Диференційна діагностика з ділатаційною КМП.

Відповіді:

1. –обмеження фізичного навантаження

-в-адреноблокатори (пропранолол)

-антагоністи Са (верапаміл)

-при порушеннях серцевого ритму – аміодарон

-при серцевій недостатності – інгібітори АПФ.

2. Ділатаційна КМП – збільшення лівого та/або правого шлуночка, порушення систолічної функції, застійна серцева недостатність, аритмії, емболії. Визначається ділатація всіх порожнин серця при відносній незмінності товщини його стінок. На ЕхоКГ – ділатація камер серця, переважання ділатації над гіпертрофією з відносним зменшенням товщини стінок шлуночків.

Задача 3. У дитини 10 років скарги на задишку при фізичному навантаженні, пароксизмальну нічну задишку, периферичні набряки, загальну слабкість. При аускультації – ритм галопу. На рентгенограмах серце ділатоване (правий та лівий шлуночки), венозний застій у легенях. На ЕхоКГ – значна ділатація лівого передсердя, помірна гіпертрофія лівого шлуночка.

Питання:

1. Встановити діагноз.

2. З якими захворюваннями слід провести диференційну діагностику та які зміни на ЕКГ є найбільш характерними для цього захворювання?

Відповіді:

1. Рестриктивна КМП.

2. Найчастіше треба диференціювати з констриктивним перікардитом. Найбільш характерною є тріада ЕКГ-ознак: розширений високий зубець Т, низьковольтажний комплекс QRS, негативний зубець Т (в усіх стандартних та грудних відділеннях).

Задача 4. У дитини 7 років після перенесеної вірусної (аденовірусної) інфекції з’явились скарги на біль в грудній клітині, підвищення температури тіла, м’язову слабкість. Об’єктивно: тахікардія, блідість шкіри, приглушенність тонів серця, систолічний шум на верхівці серця. На ЕКГ – низький вольтаж QRS, подовження PR і QT. На рентгенограмі ОГК – кардіомегалія.

Питання:

1. Встановити діагноз.

2. З якими захворюваннями слід проводити диференційну діагностику?

Відповіді:

1. Вірусний міокардит.

2. Клапанний аортальний стеноз, пухлини серця, ділатаційна КМП, коарктація аорти, ентеровірусна інфекція, невірусний міокардит.

Задача 5. У дівчинки 12 років скарги на біль в грудній клітині, дискомфорт, відчуття здавління, запаморочення, серцебиття, задишку. Об’єктивно: ціаноз, набухання шийних вен, серцеві тони глухі, парадоксальний пульс. На ЕКГ: низький вольтаж шлуночкових комплексів. На рентгенограмі ОГК – збільшення тіні серця, кардіомегалія. На ЕхоКГ – сеперація між листками перікарду, випіт між ними.

Питання:

1. Встановити діагноз.

2. З якими захворюваннями слід проводити диференційну діагностику?

Відповіді:

1. Ексудативний перікардит.

2. Кардіоміопатії, міокардити.

Задача 6. У хлопчика 10 років з’явились скарги на біль в ділянці серця, задишку, слабкість, сухий кашель, лихоманку, серцебиття. Біль у грудях посилюється при фізичному навантаженні. Об’єктивно: набухання шийних вен, тахікардія, верхівковий поштовх не пальпується, тони серця глухі, перікардіальний щелчок. На ЕКГ тріада симптомів: розширений високий зубець Р, низьковольтажний комплекс QRS, негативний зубець Т. На ЕхоКГ: потовщений перікард у вигляді єдиної лінії, оточуючої серце.

Питання:

1. Встановити діагноз.

2. З якими захворюваннями проводять диференційну діагностику?

Відповіді:

1. Констриктивний перікардит.

2. Рестриктивна КМП.

Задача 7. У дитини 10 років спостерігається задишка, тахікардія, холодні кінцівки, слабкий періферичний пульс, біль в грудній клітині. Об’єктивно: тріада Бека (підвищення венозного тиску, артеріальна гіпотензія, глухі тони серця), парадоксальний пульс. В анамнезі вірусний перікардит. На рентгенограмі ОГК – кардіомегалія, трапецієвидна форма серця.

Питання:

1. Встановити діагноз.

2. З якими захворюваннями слід проводити диференційну діагностику?

Відповіді:

1. Тампонада серця.

2. Перікардити, травма серця, системні захворювання сполучної тканини.

Задача 8. У дитини 16 років зі скаргами на задишку, слабкість, серцебиття, біль у грудній клітці, запаморочення, а також з кардіомегалією на рентгенограмі ОГК, був встановлений діагноз: Гіпертрофічна КМП.

Питання:

1. Етіологія гіпертрофічної КМП.

2. З якими захворюваннями слід проводити диференційну діагностику?

Відповіді:

1. Генетичне захворювання, наслідується за аутосомно-домінантним типом.

2. Вроджені та набуті вади серця, нейро-циркуляторна дистонія, порушення ритму та провідності, серцева недостатність.

Задача 9. У дитини 2-х років з проявами серцевої недостатності (тахікардія, задишка, слабкий періферичний пульс, гепатомегалія, набряки), об’єктивно: збільшення границь серцевої тупості, великий серцевий поштовх, систолічний шум на верхівці серця; на рентгенограмі ОГК – кардіомегалія, картина набряку легеней, був встановлений діагноз: Ділатаційна КМП.

Питання:

1. Які інструментальні методи дослідження застосовуються для встановлення діагнозу?

2. З якими захворюваннями проводять диференційну діагностику?

Відповіді:

1. ЕКГ, рентгенографія ОГК, ЕхоКГ, катетерізація серця та ангіокардіографія, біопсія міокарду.

2. Вроджені та набуті вади серця, аритмії.

Задача 10. У дитини 7 років – блідість шкіри та слизових оболонок, задишка, слабкість, відставання в фізичному розвитку. Об’єктивно: збільшення границь серця вправо та у верх, систолічний шум у другому-третьому міжребір’ях зліва від грудини та у верхівці серця.

Питання:

1. Встановити діагноз.

2. З якими захворюваннями можна провести диференційну діагностику?

Відповіді:

1. Вроджена вада серця – ДМПП.

2. Інші ВВС з збагаченням малого кола кровообігу, КМП, міокардити.