5,0Х109/л), системным микротромбоваскулитом (болезнь Шенлейна - Геноха),

синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (см.),

нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса вследствие патоло-

гии печени, механической желтухи, передозировк антикоагулянтов непрямого

действия (дикумарин, пелентан, синкумар, варфарин, фенилин и др.). К

последней группе относится и геморрагическая болезнь новорожденных.

Учитывают давность геморрагической) анамнеза (формы, длящиеся много

лет - с детства, связаны чаще всего с геморрагическими диатезами), се-

мейный геморрагический анамнез (гемофилией болеют только лица мужского

пола, а передатчицами служат женщины, тогда как болезнь Виллебранда и

телеагиэктазия наследуются аутосомно и болеют ими лица обоего пола), а

также тип кровоточивости. Существуют пять типов кровоточивости.

1. Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень бо-

лезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под

надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм,

почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо харак-

терно поражение опорно-двигательного аппарата - дефигурация суставов,

ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д.

Такой тип кровоточивости характерен в основном для гемофилий А и В.

2. Петехиально-синячковый тип характеризуется появлением точечных

кровоизлияний в кожу и "синяков", а иногда и аналогичных кровоизлияний в

полости рта, при незначительных ушибах, в местах давления и трения одеж-

ды, в местах инъекций, при измерении АД (по нижнему краю манжетки и в

локтевом сгибе) и т.д. Эти кровоизлияния поверхностны, безболезненны, не

напряжены; могут наблюдаться также спонтанные носовые и менструальные

кровотечения. Часто положительны пробы на ломкость капилляров (щипка,

жгута, баночная, инъекционная) и удлинено время капиллярного кровотече-

ния (проба Дьюка и др.), тогда как время свертывания крови, как правило,

не удлиняется (отличие от гематомного типа!). Петехиально-синячковая

кровоточивость характерна для тромбоцитопений, качественных дефектов

тромбоцитов, легких форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфунк-

ций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторич-

ной патологией тромбоцитов и их дефицитом она наблюдается также при ост-

рых лейкозах, анемиях апластических (см.), уремии.

3. Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости наблюдается при

дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х и У),

передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ве-

дущий лабораторный признак - снижение протромбинового индекса), передо-

зировке гепарина или препаратов фибринолитического действия (стрептоки-

наза и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисо-

судистого свертывания крови (при этих формах нарушаются все показатели

гемокоагуляции). Для данного типа кровоточивости характерно первона-

чальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной и забрю-

шинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением

симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5-1 см)

на нижних конечностях, реже - на верхних и в области нижней части туло-

вища (ягодицы). Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, ост-

рая боль в животе с кишечным кровотечением - меленой (абдоминальная фор-

ма), признаки гломерулонефрита (эритроциты, белок и цилиндры в моче,

отечность лица). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагическо-

го васкулита (болезни Шейнлейна - Геноха) и некоторых других системных

васкулитов иммунного или вирусного генеза.

5. Микроангиопатический тип кровоточивости характерен для болезни

Рандю-Ослера и других видов телеангиэктазии. При этом часто обнаружива-

ется семейный (наследственный) тип кровоточивости, у подавляющего

большинства больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с пов-

торяющихся, подчас весьма упорных носовых кровотечений (нередко дли-

тельно из одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота (цвета кофей-

ной гущи) как вследствие заглатывания крови, так и из-за частого образо-

вания ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Та-

кие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других ор-

ганах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узлова-

тых или паукообразных мелких ангиом и артериовенозных фистул в слизистой

оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, поч-

ках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на сли-

зистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом повзоляет

ставить диагноз. Но возможен и вторичный ангиоматоз вследствие эндокрин-

ных расстройств при циррозах печени и других заболеваниях.

Неотложная помощь. При гематомном типе кровоточивости (гемофилии) -

остановка кровотечения локальными воздействиями, внутривенное введение

антигемофильной плазмы (10 мл/кг). Если известно, что больной страдает

гемофилией А, то можно сразу же вводить криопреципитат (по 10-15 ед/кг).

Такие трансфузии купируют кровотечения и сразу же ослабляют болевой

синдром. Затем производят иммобилизацию (шинирование) пораженной части

тела и больного доставляют для дальнейшего лечения в стационар (гемато-

логическое отделение), где продолжают патогенетическую терапию. Викасол,

препараты кальция и другие антигеморрагические препараты при гемофилии

эффекта не оказывается.

При петехиально-пятнистой кровоточивости, обусловленной тромбоцитопе-

нией или качественными дефектами тромбоцитов, применяют методы локальной

остановки кровотечения (в том числе орошения места кровотечения раство-

ром тромбина, 1% раствором адроксона или охлажденной 5% аминокапроновой

кислотой), внутривенно вводят 2-5 мг/кг преднизолона гемисукцината или

метипреда. Вопрос о дальнейшем консервативном или хирургическом (спле-

нэктомия) лечении после уточнения диагноза решается в стационаре.

При болезни Виллебранда кровотечение купируюгвнутривенным струйным

введением антигемофильной плазмы (до 10 мл/кг) или криопреципитата (5-10

ед/кг).

При профузных маточных кровотечениях вводят внутрь или внутривенно 5%

аминокапроновую кислоту (суточная доза до 8-12 г). При ее неэффективнос-

ти у больных с дисфункциональными маточными кровотечениями начинают ле-

чение бисекурином, нон-овлоном (по 4-5 таблеток в день и последующим

снижением дозы до одной таблетки в день). Аминокапроновая кислота и син-

тетические эстроген-прогестины противопоказаны при ДВС-синдоме и наличии

анамнестических данных о тромбозах и инфарктах, перенесенных больной ра-

нее.

При дефиците протромбинового комплекса струйно вводят нативную плазму

(по 5-15 мл/кг), препарат ППСБ (концентрат факторов IX, Vll" X, и II) и

внутривенно по 2-5 мл 1% раствора викасола - до повышения протромбиново-

го индекса до субнормальных величин.

При гемораргическом капилляротоксикозе (особенно его абдоминальной

форме) внутривенно вводят гепарин по 300-400 ЕД/кг в сутки (с распреде-

лением на равные дозы в течение суток) и метипред - по 2 мг/кг (или

преднизолон в той же дозе).

Госпитализация срочная при всех видах множественной кровоточивости.

КРОВОТЕЧЕНИЕ ТРАВМАТИЧЕСКОЕ

НАРУЖНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ ТРАВМАТИЧЕСКОЕ является осложнением ранений

мягких тканей и слизистой оболочки полости рта, носовых ходов, наружных

половых органов. Ранение крупных артериальных и венозных стволов, отрывы

конечностей могут привести к быстрой смерти пострадавшего. У больных,

страдающих нарушениями свертываемости крови (гемофилия, болезнь Верльго-

фа и т.д.), даже небольшие ранения вызывают большую кровопотерю.

Имеет значение локализация ранения. Даже поверхностные ранения лица и

головы, ладонной поверхности кистей, подошвы, где имеется хорошая васку-

ляризация, а подкожная жировая клетчатка содержит мало жировых долек и

относительно много фиксирующих соединительнотканных перегородок, сопро-

вождаются обильным кровотечением. На интенсивность излияния крови влияет

калибр сосуда, уровень АД, наличие или отсутствие одежды, обуви.

При травматическом кровотечении нередко наблюдаются общие явления:

обморок (коллапс) и синдром острой кровопотери. Обморок (коллапс) у лиц

с лабильной психикой возникает как ответ на боль, связанную с ранением,

и как реакция на вид и запах крови. Синдром острой кровопотери развива-

ется при массивном и быстром кровотечении, когда больной одномоментно

теряет 250 мл крови и более. Синдром может развиваться также при дли-

тельном кровотечении вследствие позднего обращения за помощью. Это ха-

рактерно для лиц, находящихся в состоянии глубокого опьянения, а также

для тех случаев, когда пострадавший перерезает вены с суицидальной

целью. Синдром острой кровопотери может возникнуть при относительно не-

большом кровотечении у раненых, ослабленных соматическими болезнями

(анемия, истощение), при общем охлаждении организма. Кровотечение опасно

у грудных детей, стариков.

Симптомы. В зависимости от вида поврежденных кровеносных сосудов кро-

вотечение может быть артериальным, венозным, капиллярным, паренхиматоз-

ным, смешанным. Для артериального кровотечения характерно выделение из

раны крови пульсирующей струей. Раны могут локализоваться в области рас-

положения крупных сосудов (рис. 17). При венозном кровотечении кровь бо-

лее темная и обильно выделяется из раны непрерывной струей без тенденции

к самостоятельной остановке. В ране можно видеть пересеченную вену. Ка-

пиллярное кровотечение наблюдается при кожно-мышечных ранениях. Кровь

выделяется менее интенсивно, чем при ранении крупной вены, имеет тенден-

цию к самостоятельной остановке, количество изливающейся крови зависит

от размера раны.

Пострадавший с острой кровопотерей бледен, покрыт холодным потом,

обычно вял, безучастен к окружающему, говорит тихим голосом, жалуется на

головокружение и мелькание "мушек" или потемнение перед глазами при

подъеме головы, просит пить, отмечает сухость во рту. Пульс частый, ма-

лого наполнения, АД понижено, а при быстром излиянии большого количества

крови развивается картина геморрагического шока со стойкой гипотонией.

При отсутствии помощи и продолжающемся кровотечении АД продолжает па-

дать, наступает клиническая, а затем биологическая смерть. Дыхание вна-

чале частое, а в терминальных стадиях редкое (до 5-8 дыханий в 1 мин):

может наблюдаться периодическое дыхание.

Диагноз наружного кровотечения, когда больной обнажен и можно осмот-

реть все раны, прост. Более сложно определить наличиераневого кровотече-

ния, когда пострадавший найден на улице зимой в оессознательном состоя-

нии. Теплая одежда впитывает кровь, а очевидцев происшествия может и не

быть. При наличии крови на одежде необходимо в машине скорой помощи

снять верхнюю одежду (пальто) и тщательно осмотреть пострадавшего для

обнаружения следов крови, особенно на задней поверхности конечностей и

туловища. Ошибки возможны при множественных ранениях. Раны на открытых

частях тела сразу привлекают внимание врача, в то время как более опас-

ные раны частей тела, закрытых одеждой, могут остаться незамеченными.

Очень важно определить наличие у пострадавшего сипптомов острой кро-

вопотери независимо от размеров раны. Прежде всего оценивают примерно

количество излившейся крови по объему загрязнения и пропитывания одежды

и бинтовых или импровизированных повязок, наложенных на рану (например,

стандартное вафельное полотенце может впитать до 800 мл крови, а общем

лужи крови диаметром 40 см составляет около 700 мл).

Осматривают лицо больного, конъюнктиву глаз, ногтевые ложа и опреде-

ляют степень их побледнения. Тыльную сторону ладони прикладывают ко лбу

больного, чтобы определить примерно температуру тела (при острой крово-

потере понижена) и влажность кожных покровов (холодный пот). Проверяют

пульс, дыхание и АД. Просят пострадавшего приподнять голову и повернуть

ее из стороны в сторону для выявления головокружения.

При тяжелых травмах диагноз острой наружной кровопотери следует ста-

вить с осторожностью, исключив у пострадавшего травматический шок и ост-

рое внутреннее кровотечение вследствие травмы органов брюшной полости

или грудной клетки..

Неотложная помощь. Главным неотложным мероприятием, часто спасающим

жизнь пострадавшему, являете временами остановка наружного кровотечения.