5.Исследование органов мочеотделения.

Кожные покровы в поясничной области физиологической окраски, гиперемии нет. Отеков и припухлости в поясничной области при осмотре не обнаружено. Почки по Боткину не пальпируются. Мочевой пузырь при пальпации безболезненный. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. При перкуссии выслушивается тимпанический звук над мочевым пузырем.

Неврологический статус.

Общемозговые и менингиальные симптомы: сознание ясное, головных болей, тошноты, рвоты нет.Менингеальных симптомов Кернига, Брудзинского (верхний и нижний), ригидности мышц затылка, опистотонуса нет. Пациент спокойный, проявляет интерес к окружающим. Череп при пальпации безболезненный.

Черепно-мозговые нервы.

Обонятельный нерв. Запахи различает обеими половинами носа одинаково хорошо.

Зрительный нерв. Острота зрения нормальная, поля зрения, скотомы, концентрические сужения, гемианопсии, цветоощуще­ние не изменено. Глазное дно без особенностей.

Глазодвигательный, блоковидный, отводящий нервы.

Асимметрия глазных щелей (левая больше правого). Экзофтальма, эндофтальма нет. Зрачки круглой формы, одинаковой величины. Реакция зрачков на свет прямая и содружественная, живая; конвергенция нормальная, равенство зрачков на аккомодацию. Косоглазие отсутствует, диплопии нет, движение глазных яблок в полном объеме. Тремор головы при фиксации взора и напряжении мышц шеи не наблюдается. При фиксации взора на одной точке появляется гиперкинез мышц шеи по хореическому типу.

Тройничный нерв. Болезненности в тригеминальных точках нет. Чувствительность лица по ветвям тройнично­го нерва и зонам Зельдера нормальная. Надбровный, нижнечелюстной, корнеальный рефлексы и рефлекс со слизистой носа живые. Вкус на передней 2/3 языка нормальный. Жевательные мышцы симметричны, их плотность одинаковая с обеих сторон. Движения нижней челюсти в полном объеме.

Лицевой нерв. Мимические мышцы в покое симметричны, сглаженности носогубных складок нет. Произвольные мимические движения: поднятия бровей, оскаливания зубов нет. Имеется блефароспазм. Движение мышц лица при смехе и плаче без особенностей. Амимии, подергивания, контрактуры лица, тиков нет.

Слуховой нерв. Шепотную речь слышит справа с 5 метров, слева с 5 метров. Разговорную речь справа с 5 метров, слева с 5метров.

Языкоглоточный и блуждающий нервы. Глотание не затруднено. Попадания жидкой пищи в нос нет. Высота стояния мягкого неба справа несколько выше средней линии, при фонации небо подвижно, асимметричности стояния дужек и язычка нет. Глоточный рефлекс и рефлекс мягкого неба нормальный с обеих сторон. Вкус задней 1 /3 языка не изменен. Пульс ритмичный, 75 ударов в минуту, дыхание средней глубины, частота дыхательных движений 17 в минуту.

Добавочный нерв. Положение головы в покое правильное. Повороты головы не изменены, поднимание плеча с обеих сторон в норме.

Подъязычный нерв. Язык в полости рта и при высовывании не отклоняется. Язык по средней линии. Фибриллярные подергивания языка отсутствуют, гиперкинезов нет.

Двигательная сфера. Активное, пассивное движение тела в полном объеме. Походка правильная. Патологические синкинезии отсутствуют. Объем активных движений конечностей не изменён. Сила мышечных групп конечностей достаточная, проба Барре - верхняя и нижняя - отрицательны. Фасцикулярные подергивания мышц шеи, плечевого пояса, верхних конечностей, лопаточной области отсутствуют. Гиперкинезы: тики, торсионный спазм - отсутствуют. Общей скованности, заторможенности нет. Судорожных припадков нет. В позе Ромберга имеется атетоидный гиперкинез кистей. При фиксации взгляда на одной точке гиперкинез мышц шеи по хореическому типу.

Рефлекторная сфера. Периостальные рефлексы (карпо-радиальный, карпо-ульнарный), сухожильные рефлексы с рук - двуглавой и трехглавой мышц, с ног – коленный, ахиллов, кожные рефлексы – брюшные, подошвенные умеренно выражены. Патологические рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера - отсутствуют. Патологические рефлексы Корнилова-Жуковского, Мендель-Бехтерева, симптом Россолимо отсутствуют, клонусов коленной чашечки и стопы нет.

Координаторная сфера. Пальце-носовую и коленно-пяточную пробы выполняет. Адиадохокинез отсутствует, асинергии Бабинского нет. В позе Ромберга устойчив, походка правильная.

Чувствительная сфера. Болезненности при пальпации остистых отростков позвонков, паравертебральных ко­решковых зон Вале и Гара, а также по ходу нервных стволов нет. Симптомов натяжения: Нери-Куницина, Дежерина, Ласега, Секара, Вассермана, Мацкевича нет.

Вегетативная нервная система. Трофика кожи, суставов сохранена. Дермографизм розовый, появляется через 30 секунд. Гипергидроз стоп и лодоней. Глазо-сердечный рефлекс Ашнера (пульс снизился на 5 ударов в минуту – вегетативная реактивность в норме). Ортостатическая проба: лёжа – 74 ударов в минуту, стоя – 82 ударов в минуту. Пульс снизился на 8 ударов. Реактивность в норме. Клиностатическая проба: стоя – 86 ударов в минуту, лёжа – 72 в минуту. Пульс снизился на 14 ударов в минуту. Реактивность избыточная. Жажды, изменения аппетита нет. Тазовые ор­ганы: расстройство дефекации и мочеиспускания нет.

Эндокринная система. Щитовидная железа не пальпируется, безболезненна. Симптомы Грефе, Мебиуса отсутствуют.

Вторая сигнальная система. Понимание своей и чужой речи адекватное. Афазии - моторной, сенсорной, амнестической нет. Чтение правильное, алексии нет. Письмо - под диктовку, описание – без особенностей, аграфии нет. Воспроизведение чужих действий, выполне­ние заданий, целесообразные движения, подражание движениям в норме. Апраксии, агнозии, аутотопагнозии, акалькулии, амузии нет. Интеллект - спокоен, поведение адекватно состоянию, память не снижена, внимание, ассоциативные процессы нормальные.

Психический статус. Сознание ясное. Больной хорошо ориентируется во времени и в пространстве; настроение хорошее, память – кратковременная и долговременная – удовлетворительные; развито как конкретное, так и абстрактное мышление. Галлюцинаций, бредовых и навязчивых явлений нет.

Общее заключение: При обследовании пациента выявлены следующие синдромы:

1) Гипотонически-гипертонический синдром: в позе Ромберга имеется атетоидный гиперкинез кистей, при фиксации взгляда на одной точке имеется хореический гиперкинез мышц шеи, также имеется блефароспазм (частое моргание глазами). Гипотонус и гипотрофия мышц верхних конечностей, плечевого пояса.

2) Вертебральный синдром: выраженный грудной кифоз и поясничный лордоз. Изменение осанки по сколиотическому типу.

Топический диагноз: Имеется поражение стриатума (хвостатое ядро, скорлупа, ограда) с обеих сторон, больше слева. Проявляется гипотонически-гиперкинетическим синдромом, обусловленный дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развивается мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения.

Предварительный диагноз: Пренатальное гипоксическое поражение центральной нервной системы в виде умеренно выраженного гипотонически-гиперкинетического синдрома.

Дополнительные обследования:

- ЭЭГ – головного мозга

- МРТ головного мозга

- Консультация психолога и проведение психологических тестов (на внимание: Таблица Шульте, проба Бурдона и др.)

- Консультация генетика

- Консультация кардиолога

- Консультация ревматолога

- Анализ крови на ревматические пробы: С-реактивный белок, антистрептолизин – О, антинуклеарные антитела.

- Анализ крови на определение уровня церулоплазмина и меди

- Исследование суточной экскреции меди с мочой

Дифференциальный диагноз:

Дифференцируем с синдромом Жиль де ля Туретта.

Первым признаком заболевания у большинства больных служат тики в области лица. Наиболее часто появление заболевания отмечается в возрасте 7 лет. Тики при данном синдроме появляются до 18 лет. Тики на протяжении различного промежутка времени остаются локализованными, затем распространяются на другие мышечные группы.

Вокальные расстройства являются обязательным компонентом болезни, чего мы не наблюдаем у нашего пациента.

Примерно у 1/3 больных они проявляются в виде копролалии – выкрикивание ругательств.

У некоторых больных наблюдаются некопролалические вокализации: хрюканье, мычание писк, шипение, свист и др. Синдром Туретта часто сочетается с нарушением обучаемости: дисграфии, дислексии, дискалькулии.

Диагностические критерии синдрома Туретта:

1) множество двигательных и один или более голосовых тиков, хотя не всегда одновременно.

2) тики возникают много раз в течение дня, обычно приступообразно, практически ежедневно или с перерывами, в течении е года и более.

3) Количество, частота, сложность, выраженность и локализация тиков меняются.

Для полного опровержения синдрома Туретта нужна консультация генетика.

Дифференцируем с ревматической хореей (хорея Сиденгама):

Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея) - редкое постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А, характеризующееся непроизвольными хаотичными движениями в конечностях и поведенческими нарушениями. Из анамнеза известно, что у беременной матери было внутриутробное инфицирование.

 Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным проявлением болезни.

Обычно манифестными симптомами ревматической хореи являются нарушения поведения (повышенная раздражительность, изменения настроения), неловкость движений и трудности при письме, чего мы не наблюдаем у пациента. «...Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Это высказывание Вильсона точно иллюстрирует три главных клинических черты малой хореи: спонтанные и непроизвольные движения, некоординированные произвольные движения и мышечную слабость.

Непроизвольные движения обычно генерализованные, редко могут быть асимметричными и в 20% случаев носят односторонний характер. Обычно гиперкинезы возникают в мышцах лица и дистальных отделах конечностей. Сначала они едва заметны и усиливаются только при волнении. По мере развития заболевания единичные резкие и непродолжительные непроизвольные движения становятся генерализованными. В развернутой стадии болезни хореические гиперкинезы практически не прекращаются, исчезая во сне и при медикаментозной седации. В редких случаях заболевание дебютирует с развития выраженной генерализованной мышечной гипотонии, при которой ребенок не может начать произвольные движения и складывается впечатление о развитии вялого паралича, иногда только одностороннего. При этом непроизвольные движения очень редкие или совсем отсутствуют. В 15-40% случаев наблюдаются нарушения речи, в тяжелых случаях могут отмечаться нарушения глотания. Очень редко первыми симптомами заболевания могут быть судороги, мозжечковые, пирамидные расстройства и отек диска зрительных нервов. В 75% случаев развивается кардит. При малой хорее глубокие сухожильные рефлексы снижены или торпидны. Патологические рефлексы отсутствуют.

При неврологическом осмотре наблюдаются 4 характерных симптома:

1) рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра);

2) симптом хореической руки - патологическое положение кисти, при котором она несколько согнута в лучезапястном суставе, а пальцы находятся в положении гиперэкстензии в пястно- фаланговых суставах и разогнуты или слегка согнуты в межфаланговых суставах;

3) «язык хамелеона» - невозможность высунуть язык при закрытых глазах (при попытке высунуть язык он тут же возвращается в рот);

4) симптом Черни - втягивание брюшной стенки и подъем диафрагмы на вдохе.

Ревматические пробы у пациента отрицательны: от 06.12.12.

- Антитела к ДНК отр.

- СРБ отр.

- АСЛ-О отр.

- Ревм. Фактор отр.

Заключение ревматолога: данных за ревматизм не выявлено, носитель золотистого стафилококка.

Диагноз ревматическая хорея отклоняю.

Дифференцируем с неврозом навязчивых движений:

Детский невроз — явление частое среди детей самого разного возраста. Негативная атмосфера в школе или дома, переутомление, огромное количество информации, много шума, психологическая травма, развод или постоянные ссоры родителей, слишком высокие требования к ребёнку — всё это может привести к тому, что развивается невроз навязчивых состояний у детей (или движений). Справиться с этим можно разными способами, но сначала нужно убедиться в правильности диагноза.

Очень легко спутать навязчивые движения и тики. Но если правильно уяснить для себя природу этих явлений, отличить их будет совсем несложно. Тик — автоматическое сокращение мышц, подёргивания, которые нельзя проконтролировать, и которые не всегда обусловлены психологическими причинами. Навязчивые же движения можно удержать силой воли, и они всегда являются следствием психологического дискомфорта, который переживает ребёнок. О неврозе навязчивых движений у детей свидетельствуют следующие симптомы:

• ребёнок грызёт ногти;

• щёлкает пальцами;

• резко крутит головой;

• дергает губой;

• причмокивает;

• обходит все предметы только слева или только справа;

• крутит пуговицы;

• кусает губы;

• дует на ладони и др.

Перечислить все навязчивые движения невозможно: это слишком индивидуально. Их главный признак — в их раздражающем повторении, практически поминутном.

Наш пациент свои гиперкинезы контролировать не может и психологического дискомфорта не чувствует.

Для полного исключения данного диагноза необходима консультация психолога и проведение психологических тестов.

Проведённые инструментальные исследования:

ЭЭГ-головного мозга от 12.08.14.

Заключение: очаг патологической медленной эпиактивности не выявлен. Общемозговые нарушения биоэлектрической активности умеренные в виде дезорганизации корковой ритмики с признаками дисфункции срединных структур. Реакция корковых клеток на афферентные раздражители в норме. Лабильность корковых клеток снижена. Порог возбудимости подкорковых структур в норме.

УЗДГ сосудов головы и шеи от 14.08.14.

Заключение: Кровоток в каротидном русле достаточный, симметричный. Умеренное венозное полнокровие сосудов мозга. Диагноз: внутричерепной гипертензии не выявлено.

Окончательный диагноз: Органическое поражение центральной нервной системы вследствие внутриутробного инфицирования плода в виде умеренно выраженного гипотонически-гиперкинетического синдрома.

Для полного исключения или подтверждения синдрома Туретта и невроза навязчивых движений нужно провести дополнительные исследования и консультацию специалистов.

Этиология заболевания: Внутриутробное инфицирование плода, о чём свидетельствует вялая эпителизация пупочной ранки после рождения, зелёные задние воды у матери, петехиальная сыпь на лице новорождённого, гипертензионный синдром.

Патогенез: Внутриутробное инфицирование плода может проявляться поражением различных органов и тканей. В случае нашего пациента – это вещество мозга. За счёт инфицирования развилась воспалительная реакция, которая привела к повреждению стриатума. Это обусловило дефицит тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развилась мышечная гипотония и появились избыточные непроизвольные движения.

Клиника: В позе Ромберга имеется атетоидный гиперкинез кистей. При фиксации взгляда на одной точке гиперкинез мышц шеи по хореическому типу. Частый блефароспазм.

Принципы лечения данного заболевания:

1. Назначение ноотропов для улучшения обмена веществ в головном мозге (сонапакс, пантогам, кортексин)

2. Назначение средства улучшающих мозговой кровоток ( кавинтон)

3. ЛФК № 10

4. Массаж спины с акцентом на воротниковую зону № 10

5. Дарсонвализация воротниковой зоны № 10

Рецепты:

Rp.:Tab.Pantogam0,25 № 50

D.S. Внутрь по одной таблетке 2 раза

в день утром и вечером после еды

Rp.: Cortexin 0,01

D.t.d. № 10inflac.

S. Вводить внутримышечно по 10 мл 1 раз в день

Rp.: Tab. Caventon 0,05 № 50

D.S. Внутрь по одной таблетке 2 раза

в день утром и вечером после еды

Прогноз для жизни благоприятный.