- •Патофизиология-2. Модуль «Мочеполовая система»
- •Лекционный комплекс
- •Нарушение функции клубочков:
- •Нарушение функции канальцев - тубулопатии
- •Количественные и качественные изменения состава мочи
- •Патогенез полиурии:
- •Протеинурия - белок в моче
- •Изменения относительной плотности мочи (оцениваются по пробе Зимницкого и в общем анализе мочи)
- •Патофизиология хронической почечной недостаточности (хпн) - прогрессирующее уменьшение функций почек
- •Патогенез клинических проявлений уремического синдрома
- •Тема № 3. Патофизиологические механизмы эндокринных расстройств половой системы
- •Характеризуется ускорением роста тела, как и при истинном преждевременном половом развитии. Однако, псевдопубертат всегда имеет незавершённый характер (нет овуляции и менархе).
- •Гиперфункция яичников Эндокринная гиперфункция яичников характеризуется гиперандрогенией или гиперэстрогенией
- •1. Гиперандрогения — состояние, характеризующееся повышенной продукцией и/или эффектами действия андрогенов. Выявляется в разной степени выраженности у 10–15% женщин.
- •Нарушения менструального цикла
- •Нарушения полового развития и половой функции у лиц генетически мужского пола
- •Практическая работа
- •Задача № 2
- •Тема № 3.«Патофизиология хронической почечной недостаточности. Особенности развития почечной недостаточности у детей.»
- •Практическая работа
- •Задача № 2
- •1. Как Вы обозначите состояние, развившееся у пациента?
- •2. Какова наиболее вероятная причина возникновения этого состояния?
- •3. Каково происхождение психоневрологических, кардиологических и гематологических симптомов, а также изменений в моче и кщр в данном случае?
- •4. К какому состоянию может привести нарастание имеющихся у пациента расстройств?
- •Методические рекомендации для внеаудиторной самостоятельной работы (срс)
- •Задача № 2
- •Рубежный контроль по модулю «мочеполовая система»
- •Нарушение развития половой системы в периоде пренатального развития.
- •Расстройства полового развития и половой функции у лиц генетически женского пола: преждевременное половое созревание, задержка полового созревания, первичный и вторичный гипогонадизм.
- •Потери отрицательного заряда базальной мембраны клубочков
- •Эталоны ответов
- •1. У пациента имеются признаки нефритического синдрома. В данном случае можно думать об остром диффузном гломерулонефрите
- •Задача № 2
Характеризуется ускорением роста тела, как и при истинном преждевременном половом развитии. Однако, псевдопубертат всегда имеет незавершённый характер (нет овуляции и менархе).
Причина: автономный избыточный синтез эстрогенов в яичниках или надпочечниках. Обусловлен, как правило, гормональноактивной опухолью (например, эстрогенпродуцирующей гранулезоклеточной бластомой яичника, кортикостеромой, лютеомой или кистой яичника).
При псевдопубертате возможно двоякое (как изосексуальное, так и гетеросексуальное) направление полового развития организма.
Задержка полового созревания
Задержкой полового созревания считается отсутствие вторичных половых признаков к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту (первичная аменорея) при наличии вторичных половых признаков.
1. Первичный гипогонадизм (яичниковый, гипергонадотропный). Является следствием наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой недостаточности
Причины:
Наследуемая или врождённая недостаточность яичников
- Синдром Шерешевского–Тёрнера (при кариотипе 45ХО яичниковая недостаточность развивается у 60% пациентов, при мозаицизме [например, 45ХО/46ХХ] — в 20% случаев).
- Дисгенезия гонад у пациентов с кариотипом как 46ХХ, так и 46XY.
-
Мутации генов, кодирующих синтез
ферментов половых гормонов (например,
17‑гидроксилазы,
десмолазы, ароматазы,
17‑гидроксистероиддегидрогеназы).
- Низкая чувствительность яичников к гонадотропным гормонам (синдром резистентных яичников).
- Поликистоз яичников.
Приобретённая недостаточность яичников
иммунная аутоагрессия в «адрес» белков яичников, инфекционное поражение яичников, воспалительные процессы (оофорит), облучение яичника, химиотерапевтические средства (длительное и/или в высоких дозах).
2. Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый). Обусловлен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ)
Причины
Патология гипоталамуса. Пороки развития переднего мозга (например, проявляющихся торможением миграции нейросекретирующих гонадолиберины нейронов в область гипоталамуса). Введение пациентам гонадолиберинов вызывает повышение уровней ФСГ и ЛГ в крови. Это свидетельствует о нормальном функционировании аденогипофиза.
Патология гипофиза. Встречается сравнительно редко (например, при тяжёлых энцефалитах, травмах, кровоизлияниях или новообразованиях в области турецкого седла; дистрофических процессах в аденогипофизе). Введение гонадолиберинов не вызывает повышения содержания гонадотропных гормонов в крови, либо это повышение незначительное.
Длительные состояния стресса, хронические истощающие заболевания (например, синдром мальабсорбции, хронические миелолейкоз, остеомиелит, туберкулёз), эндокринопатии (например, СД, синдром Иценко‑Кушинга, гипотиреоидные состояния) приводят в транзиторному снижению продукции половых гормонов.
Проявления: нарушения менструального цикла, аменорея, бесплодие.
Нарушения менструального цикла проявляются дисфункциональными маточными кровотечениями.
Аменорея — отсутствие менструаций
Первичная аменорея - отсутствие менархе у девочек старше 16 лет
Вторичная аменорея - отсутствие менструаций более 6 мес. у женщин с ранее периодическим их наступлением
Бесплодие— отсутствие беременности в течение одного года регулярной половой жизни без использования методов предохранения от неё. Бесплодие регистрируется у 10–15% супружеских пар (из них около 30–40% является результатом мужского бесплодия).