Патофизиология крови
.pdfТаблица 4
Основные варианты острых лимфобластных лейкозов (согласно иммунофенотипированию бластов)
Аббревиатура |
Полное название |
Про-В-ОЛЛ – Про-В-клеточный острый лимфобластный (ранний – пре-пре-В-клеточный острый лимфобластный)
Common-В-ОЛЛ – |
Общий В-клеточный острый лимфобластный (обычный |
|
|
пре-пре-В-клеточный острый лимфобластный) |
|
Пре-В-ОЛЛ – |
Пре-В-клеточный острый лимфобластный |
|
В-ОЛЛ – |
В-клеточный острый лимфобластный |
|
Про-Т-ОЛЛ – |
Про-Т-клеточный острый лимфобластный |
|
Пре-Т-ОЛЛ – |
Пре-Т-клеточный острый лимфобластный |
|
Кортикальный Т-ОЛЛ |
Кортикальный Т-клеточный острый лимфобластный |
|
– |
|
|
Зрелый Т-ОЛЛ – |
Зрелый Т-клеточный острый лимфобластный: |
|
|
группа а – α / β – Т-ОЛЛ |
По характеру Т-клеточных |
|
группа б – γ / δ – Т-ОЛЛ |
рецепторов (TCR) |
141
Таблица 5
Гистохимическая, иммунофенотипическая, хромосомная характеристика измененных клеток при острых лейкозах
Заболевание |
Гистохимия + |
Иммунофенотип |
Хромосомные |
|
аномалии |
||||
|
|
|
||
1 |
2 |
3 |
4 |
|
ОМЛ-М0 |
Все тесты отри- |
CD13, CD33, CD34 |
t (9 – 12), моносомия |
|
|
цательны |
|
по 5-й, 7-й хромосо- |
|
|
|
|
мам, диплоидия 3, 8, 4 |
|
|
|
|
|
|
ОМЛ-М1 |
Миелоперокси- |
CD13, CD33, CD34 |
t (9 – 12), трисомия |
|
|
даза, судан чер- |
|
по 21-й хромосоме |
|
|
ный, неспецифи- |
|
|
|
|
ческая эстераза |
|
|
|
|
|
|
|
|
ОМЛ-М2 |
Миелоперокси- |
CD11, CD13, CD15, |
t (8 – 22) |
|
|
даза, неспецифи- |
CD33 |
|
|
|
ческая эстераза |
|
|
|
|
|
|
|
|
ОМЛ-М3 |
Миелопероксида- |
CD11, CD13, CD15 |
t (15 – 17) |
|
|
за, неспецифиче- |
|
|
|
|
ская эстераза, су- |
|
|
|
|
дан черный |
|
|
|
|
|
|
|
|
ОМЛ-М4 |
Миелоперокси- |
CD11, CD13, CD14, |
аномалия 11q23, t (8 – |
|
|
даза, неспецифи- |
CD15, CD33 |
21) |
|
|
ческая эстераза |
|
|
|
|
|
|
|
|
ОМЛ-М5 |
Неспецифиче- |
CD11b, CD13, |
аномалия 11q23 |
|
|
ская эстераза |
CD14, CD15, CD33 |
|
|
|
|
|
|
|
ОМЛ-М6 |
PAS-реакция |
Гликофорин А |
5q7q, моносомия по |
|
|
|
|
ним, множественные |
|
|
|
|
хромосомные пере- |
|
|
|
|
стройки |
|
|
|
|
|
|
|
|
142 |
|
|
|
|
Окончание табл. 5 |
1 |
2 |
3 |
4 |
Про В-ОЛЛ |
Все тесты отри- |
CD19, CD34 |
t (12 – 21), в 25% t (9 |
|
цательные |
|
– 22), 11q23 |
|
|
|
|
Common B-ОЛЛ |
PAS-реакция (на |
CD10, CD19 |
5% детей, 30% взрос- |
|
гликоген) |
|
лых t (9 – 22) |
|
|
|
|
Пре В-ОЛЛ |
PAS-реакция |
CD10, CD19, CD20 |
Полисомия по 4-й и |
|
|
|
10-й хромосомам |
|
|
|
|
В-ОЛЛ |
PAS-реакция |
CD10, CD19, CD20, |
t (8 – 14), t (8 – 22), |
|
|
CD22, CD24 |
t (2 – 8), t (22 – 14) |
|
|
|
|
Про Т-ОЛЛ |
Все тесты отри- |
CD7, CD34, CD2, |
t (10 – 14), t (11 – 14) |
|
цательные |
CD3 |
|
|
|
|
|
Пре Т-ОЛЛ |
Кислая фосфата- |
CD2, CD5, CD7, |
t (1 – 14), t (14q11) |
|
за, кислая неспе- |
CD8, TdT |
|
|
цифическая эсте- |
|
|
|
раза |
|
|
|
|
|
|
Кортикальный |
Кислая фосфата- |
CD1a, CD3, CD7, |
Инверсия 14 |
Т-ОЛЛ |
за |
CD2, TdT |
|
|
|
|
|
Зрелый Т-ОЛЛ |
PAS-реакция |
CD1a, CD3, CD4, |
Гиперплодия, t (4 – |
|
|
CD7, CD8, TDT |
11) |
|
|
|
|
143
|
|
Таблица 6 |
|
Экспериментальные модели анемий |
|
|
|
|
Анемия |
Методика воспроизведения |
Объект |
|
|
исследования |
|
|
|
Постгеморрагиче- |
Кровопускание: однократно в количестве 30 – 40 |
Собака, кошка, |
ская |
% объема циркулирующей крови или повторно |
кролик, крыса |
|
10 – 15 раз по 10 – 12 % |
|
|
|
|
Гемолитическая |
Введение 2 – 5 % водного раствора фенилгидра- |
Собака, кролик, |
|
зина: под кожу или внутримышечно 4 – 12 раз с |
крыса, мышь |
|
промежутками в 2 – 3 дня или ежедневно из рас- |
|
|
чета 0,02 – 0,04 мг/кг массы тела на инъекцию; |
|
|
однократно внутрибрюшинно из расчета 2 – 8 мг |
|
|
на 100 г массы тела |
|
|
|
|
Вследствие нару- |
Алиментарная: длительное снижение калорийно- |
Собака, кошка, |
шенного кровооб- |
сти пищи, обеднение белками, недостаток желе- |
кролик, крыса, |
разования |
за, меди, кобальта, витамина В12, фолиевой ки- |
мышь |
|
слоты |
|
|
|
|
|
Органопривная: удаление части или всего же- |
Собака, кошка, |
|
лудка, части тонкой кишки, печени; хроническая |
кролик, крыса |
|
потеря желчи (через фистулу); гипофизэктомия |
|
|
|
|
|
Нейрогенная: денервация синокаротидной реф- |
Собака, кошка, |
|
лексогенной зоны, селезёнки, почек, тонкой |
кролик, крыса |
|
кишки и др.; повторное введение холинергиче- |
|
|
ских веществ (ацетилхолина, карбохолина и др.) |
|
|
|
|
|
Мегалобластическая: внутривенное введение |
Собака, кролик, |
|
водного раствора сапонина 1 – 5 мг/кг массы тела |
крыса |
|
в течение 5 дней в возрастающей (по 1 мг в день) |
|
|
дозе; аллоксан – в виде 10 %-ного раствора – 180 |
|
|
мг/кг |
|
|
|
|
144
Таблица 7
Экспериментальные модели нарушений системы лейкоцитов
Патология |
|
Объект |
|
системы |
Методы воспроизведения |
||
исследования |
|||
лейкоцитов |
|
||
|
|
||
|
Введение химических канцерогенов под кожу, |
Мыши, крысы, куры |
|
|
внутрибрюшинно, в кроветворные органы. |
|
|
|
|
|
|
|
Однократное воздействие в сублетальных дозах |
Мыши, крысы, мор- |
|
|
рентгеновского и γ-излучения; дробное дли- |
ские свинки, собаки |
|
|
тельное воздействие рентгеновского и γ- |
|
|
|
излучения, хроническое воздействие радиоак- |
|
|
|
тивных изотопов. |
|
|
Лейкозы |
|
|
|
Введение РНК-содержащих онкогенных виру- |
Куры, птицы, мы- |
||
|
сов. |
ши, крысы, хомяч- |
|
|
Подкожное, внутрибрюшинное, внутрисосуди- |
ки, морские свинки, |
|
|
стое введение крови, суспензии костного мозга, |
кролики, кошки, |
|
|
селезёнки, лимфатических узлов, тимуса, полу- |
крупный рогатый |
|
|
ченных от лейкозных животных. |
скот, приматы |
|
|
|
|
|
|
Введение охлажденного кипячёного молока |
Кролик |
|
|
внутрибрюшинно (5 мл); адреналина (0,4 – 0,5 |
|
|
|
мкг/кг массы тела) – подкожно; коричневой ки- |
|
|
Лейкоцитозы |
слоты, её солей – подкожно в течение 3-х дней. |
|
|
|
|
|
|
|
Многократное введение стерильного обезжи- |
Крысы, мыши |
|
|
ренного молока (1мл/100г массы тела). |
|
|
|
|
|
|
|
Вызывание очага септического и асептического |
Собаки, кролик, |
|
|
воспаления. |
кошка. |
|
|
|
|
|
Эозинофилия |
Введение суспензии из члеников ленточных |
Кролик, морские |
|
|
глистов подкожно или внутрибрюшинно. |
свинки. |
|
|
|
|
|
|
Общее рентгеновское облучение (600р); введе- |
Кролик, крысы, |
|
Лейкопения |
ние бензола, уретана, мышьяка, пирамидона и |
обезьяна, кошка, |
|
|
других лекарственных веществ; скармливание |
собака. |
|
|
зерна, зараженного грибком. |
|
|
|
|
|
|
|
145 |
|
Таблица 8
Экспериментальные модели нарушений системы тромбоцитов
Патология |
|
Объект |
|
системы |
Метод воспроизведения |
||
исследования |
|||
тромбоцитов |
|
||
|
|
||
|
|
|
|
Тромбоцито- |
Введение эстрогенов, вытяжки из свиных |
Собака, мор- |
|
пения |
аскарид, вытяжки из селезёнки больных |
ская свинка, |
|
|
эссенциальной тромбоцитопенией, введе- |
кролик |
|
|
ние антипластиночной сыворотки |
|
|
|
|
|
|
ДВС-синдром |
Многократное введение лошадиной сыво- |
Кролик |
|
|
ротки. |
|
|
|
Введение эндотоксина. |
|
|
|
Введение гетерогенной крови (человече- |
|
|
|
ская, кроличья, бычья) |
|
|
|
Введение массивных доз плазмы, обога- |
|
|
|
щенной тромбоцитами и лейкоцитами, от |
|
|
|
нескольких доноров. |
|
|
|
|
|
|
|
Введение экстракта плаценты человека. |
Собака |
|
|
Введение тромбина и тромбопластина |
|
|
|
внутривенно. |
|
|
|
|
|
146
Таблица 9
Модели экспериментального ДВС-синдрома и его аналоги в клинике
Модель |
Аналог |
|
|
Введение вируса |
Геморрагическая лихорадка |
|
|
Введение бактериальных эндоток- |
Сепсис |
синов |
|
|
|
Введение околоплодных вод |
Эмболия околоплодными водами |
|
|
Реакция антиген-антитело |
Феномен Шварцмана, иммунные заболе- |
|
вания, тромбоцитопеническая пурпура. |
|
|
Введение гемолизированной крови |
Переливание несовместимой крови |
|
|
Введение тромбина, тромбопла- |
Отслойка плаценты, внутриутробная ги- |
стина. |
бель плода, самопроизвольный аборт, |
|
травма, операция со значительным по- |
|
вреждением ткани, злокачественные |
|
опухоли, укусы змей, шок (травматиче- |
|
ский, инфекционный). |
|
|
Введение плазмы, обогащенной |
Массивные трансфузии свежей крови, |
тромбоцитами и лейкоцитами. |
переливание тромбоцитарной, лейкоци- |
|
тарной массы. |
|
|
Термическое повреждение. |
Тепловой удар. Ожог. |
|
|
147
Таблица 10
Показатели крови в норме
Показатели |
Система СИ |
Внесистемные |
|
единицы |
|||
|
|
||
|
|
|
|
1 |
2 |
3 |
|
Гемоглобин (HGB): |
|
|
|
– у женщин |
120,0 –140,0 г/л |
12,0 – 14,0 г % |
|
– у мужчин |
130,0 – 160,0 г/л |
13,0 – 16,0 г % |
|
|
|
|
|
Гематокрит (HCT): |
|
|
|
– у женщин |
0,36 – 0,42 |
36 – 42 % |
|
– у мужчин |
0,40 – 0,48 |
40 – 48 % |
|
|
|
|
|
Средний объём эритроцита |
|
|
|
(mean corpuscular volume – |
80 –100 фл (10-15 л) |
80 – 100 мкм3 |
|
MCV) MCV = HCT : RBC |
|
|
|
|
|
|
|
Среднее содержание гемо- |
|
|
|
глобина в эритроците (mean |
25,4–34,6 × 10-15 |
25,4 – 34,6 |
|
corpuscular hemoglobin – |
кг/клетка |
пг/клетка* |
|
MCH) МСН = HGB : RBC |
|
|
|
|
|
|
|
Средняя концентрация гемо- |
|
|
|
глобина в эритроците (mean |
0,3 – 0,38 кг/л |
30 –38 г/дл* |
|
corpuscular hemoglobin con- |
|
30 –38 % |
|
centration – MCHC) MCHC = |
|
|
|
HGB : HCT |
|
|
|
|
|
|
|
Ширина распределения |
|
|
|
эритроцитов по объему (red |
11,5 - 14,5% |
1,5-14,5% |
|
cell distribution width – RDW) |
|
|
|
– показатель анизоцитоза |
|
|
|
|
|
|
|
Цветовой показатель |
0,8 – 1,0 |
0,8 – 1,0 |
|
|
|
|
148
|
|
|
Окончание табл. 10 |
||
1 |
|
2 |
|
3 |
|
Ретикулоциты |
0,2 |
– 1,0 % |
2,0 – 10,0 промилле |
||
|
|
|
|
|
|
СОЭ: |
|
|
|
|
|
– у женщин |
1 – 15 мм/ч |
1 – 15 мм/ч |
|||
– у мужчин |
1 – 10 мм/ч |
1 – 10 мм/ч |
|||
|
|
|
|||
Лейкоциты |
4,0 – 9,0 ×109/л |
4,0 – 9,0 тыс. в 1 мкл |
|||
|
|
|
|
|
|
Нейтрофилы: |
|
|
|
|
|
– юные |
0 |
– 1 % |
0 |
– 1 % |
|
– палочкоядерные |
1 |
– 6 % |
1 |
– 6 % |
|
|
0,040 – 0,300 ×109/л |
40 – 300 в 1 |
мкл |
||
– сегментоядерные |
47 |
– 72 % |
47 |
– 72 % |
|
|
2,000 – 5,500 × 109/л |
2000 – 5500 в |
1 мкл |
||
|
|
|
|||
Эозинофилы |
1,0 – 5 % |
1,0 – 5 % |
|||
|
0,040 – 0,300 × 109/л |
40 – 300 в 1 |
мкл |
||
|
|
|
|
|
|
Базофилы |
0 |
– 1 % |
0 |
– 1 % |
|
|
0 – 0,0065 × 109/л |
0 – 65 в 1 мкл |
|||
|
|
|
|
|
|
Лимфоциты |
19 |
– 37 % |
19 |
– 37 % |
|
|
1,200 – 3,000 × 109/л |
1200 – 3000 в |
1 мкл |
||
|
|
|
|||
Моноциты |
3 – 11 % |
3 – 11 % |
|||
|
0,09 – 0,6 × 109/л |
90 – 600 в 1 |
мкл |
||
|
|
|
|||
Тромбоциты |
150,0 – 450,0 × 109/л |
150 – 450,0 тыс. в1мкл |
|||
|
|
|
|
|
|
* - наиболее употребляемая размерность показателя
149
Таблица 11
Некоторые показатели ситемы гемостаза (в норме)
Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
Манжеточная проба (проба со жгутом) |
Норма < 10 петехий |
Проба Кончаловского – Румпеля – Лееде |
Слабоположительная проба – 11 – 20 |
|
Положительная – 21 – 30 |
|
Резко положительная > 30 |
|
|
Время кровотечения (ВК) |
3 – 8,5 мин. |
|
|
Содержание тромбоцитов в крови |
150,0 – 450,0 × 109/л |
|
|
Коагуляционный гемостаз |
|
|
|
Активированное парциальное тромбо- |
25 – 38 сек. |
пластиновое время (АПТВ) |
|
|
|
Протромбиновое время (ПВ) |
10 – 14 сек. |
|
|
Протромбиновый индекс (ПИ) |
95 – 105 % |
|
|
Тромбиновое время (ТВ) |
15 – 18 сек. |
|
|
150