Паранеопластические синдромы, 2012-2013
.pdfПаранеопластические
синдромы
МовчанЕленаАнатольевна, профессоркафедрывнутренних болезнейлечебногофакультета НГМУ
2012-2013 учебныйгод
Содержаниелекции
История изучения вопроса
Определение ПНС
Общие положения и характеристики
Отдельные варианты ПНС: клиника,
диагностика
Диагностический алгоритм выявления ПНС
Общиепринципы лечения
Заключение
Историявопроса
Втораяполовина XIXв.- описаны пигментнаядистрофиякожи (J. Darier) и тромбофлебитпривисцеральномраке (A. Trousseau), отложениеамилоидавпочкахпри лимфогранулематозе
1922 г.(J.Palloway) предложенаконцепция
опухолевойнефропатии, ав 1939 г. (E.Corning ) сообщеноосвязиНСи лимфогранулематоза
1948 г.введентермин
«паранеопластическийсиндром»(para «около» + neos «новый» + plasma «нечто
образованное»): опосредованноевлияние
Определение
Паранеопластический синдром (ПНС)
– это клинико-лабораторные проявления, обусловленные неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ и не связанные с локальным ростом первичной или метастатической опухоли.
Общая характеристика ПНС
Развитие только призлокачественных опухолях
Обусловленность иммунными реакциями на опухолевый АГ иэктопической продукцией цитокиновигормонов
Неспецифичность клинико-лабораторных проявлений
Отсутствие параллелизма с местными
симптомамиопухоли, её морфологиейи топографией
Возможностьразвития до появления локальной симптоматикиопухоли
Резистентность к проводимойтерапии
Исчезновение после радикального лечения опухоли и повторное появление послерецидива
Основные виды ПНС
Кожные
Костно-суставные и мышечные
Почечные
Эндокринные
Гематологические
Желудочно – кишечные
Неврологические
Кожный ПНС
Основныепроявления:
Пигментныенарушенияи
кератозы
Эритемыипанникулиты
Буллезныеиуртикарные
поражения
Черныйакантоз(начальные проявления):
ракжелудка, поджелудочнойжелезы, прямой кишки
Черныйакантоз(выраженныеизменения):
можетбытьприметастазахракамолочной железы, легкоговбрюшнуюполость
Кольцевиднаяцентробежнаяэритема Дарье(чащеприракемолочнойжелезы, ракежелудка