Паранеопластические синдромы, 2012-2013

Эктопический АКТГ - синдром

Мелкоклеточный рак легкого (50%), карциноид бронхов, тимуса, опухоли из островковыхклеток (по 10%)

Преобладают мужчины

Выражены миастения, АГ, гипергликемия

При медленном росте опухоли могут развиться ожирение, гирсутизм и гиперпигментация

Проба с дексаметазоном чаще (-), т.е. уровень кортизола в моче не падает

Карциноидный синдром

Карциноиды – медленно растущие опухоли из клеток АПУД (Amine

Precursor Uptake Decarboxylation)

Самые частые (75%) – АПУДомы ЖКТ и поджелудочной железы

 Карциноидный синдром сопровождает 30-60% АПУДом тонкого кишечника

Клиника карциноидного синдрома

Обусловлена тем, что АПУДомы секретируют серотонин, дофамин, гистамин:

Приливы

Поносы

 Фиброз эндокарда и брюшины

Телеангиэктазии, гипотония, приступы бронхоспазма

Гематологические ПНС

Анемия

Эритроцитоз

Тромбоцитопения

Тромбоцитоз

Эозинофилия

 Гранулоцитоз

Плазмоцитоз в костном мозге

Тромбозы и геморрагическийсиндром

Анемии при опухолях

Гемолитические (аутоиммунные и микроангиопатические)

Анемии хронических воспалительных заболеваний

Железо- и В12-дефицитные при раке желудка и кишечника

Гипопластические при метастазах в костный мозг

Опухолевый эритроцитоз

Опухоли могут продуцировать эритропоэтин:

гемангиобластомы мозжечка-15%, раки печени-10%, почек-3%, реже яичников.

Увеличивается гематокрит (объем

циркулирующих эритроцитов) и содержание эритропоэтина

Опухолевый тромбоцитоз

40% больныхракомлегкогои желудочно-кишечноготракта

20% больныхракоммолочнойжелезыи яичников

Редкоосложняетсятромбозом, могут

бытьгеморрагиивследствие функциональнойнеполноценности тромбоцитов

Опухолевые флеботромбозы

Мигрирующий характер

Рецидивирующее течение

Устойчивость к антикоагулянтной терапии

Нередкое развитие ТЭЛА

 У5% с рецидивирующим глубоким флеботромбозом и ТЭЛА в течение года обнаруживается опухоль

Тромботический эндокардит

Сердечные шумы

Вегетации на клапанах

Кровоизлияния в кожу, слизистые ВДП, ЖКТ, МВП, органы ЦНС

Очаговая и диффузная

неврологическая симптоматика (судороги, дезориентация)

Желудочно-кишечныеПНС

Белок-теряющаяэнтеропатия – результатуменьшенияпериодаТ ½ белков (альбумина, глобулинов)

Анорексия – кахексия

У30% онкологическихбольных развиваетсяБЭНиз-заснижения аппетитаивысокогокатаболизма