билеты

женскими: яичники, матка с придатками. У плодов мужского пола недостаточность 21гидроксилазы приводит к небольшим изменениям: незначительное увеличение наружных половых органов, полового члена и пигментация мошонки. В постнатальном периоде продолжающаяся избыточная секреция андрогенов усиливает явления вирилизации. Появляются преждевременное оволосение на лобке, в подмышечных впадинах, на лице, туловище, акне. У некоторых мальчиков значительно увеличивается половой член и возникают эрекции. Отмечается ускорение роста и окостенения костей скелета, развития мышечной системы. Вначале больные обгоняют в росте своих сверстников, а в дальнейшем в связи с преждевременным закрытием зон роста отстают. У девочек также прогрессируют явления вирилизации, телосложение – по мужскому типу.

Сольтеряющая форма синдрома. Более глубокое нарушение, при котором имеется низкая секреция кортизола и альдостерона, несмотря на избыточное образование АКТГ. Таким образом, если при вирильной форме влияние на потерю натрия организмом избыточно образующихся предшественников кортизола (прогестерона и 17гидроксипрогестерона) компенсируется секрецией альдостерона, то при сольтеряющей форме вследствие более глубокого нарушения дефекта 21-гидроксилазы снижено образование альдостерона и результатом такого комбинированного действия является развитие клинической картины, протекающей по типу острой недостаточности надпочечников. Уровень ренина в сыворотке крови повышен; отмечается гипертрофия юкстагломерулярного аппарата почки. Повышается содержание и ангиотензина в крови, который также способствует потере натрия через почки. Наряду с этим более резко выражены симптомы вирилизации, особенно у плодов женского пола (полное заращение половой щели и появление мошоночноподобного образования – псевдогермафродитизм).

Клиническая картина. У новорожденных при рождении выявляются указанные выше изменения наружных половых органов, пигментация кожи, снижается масса тела вследствие избыточной потери натрия и дегидратации организма. Уровень калия в крови повышен, натрия и хлоридов – снижен. На 5-10-й день после рождения развивается картина острой недостаточности надпочечников: рвота, диарея, боль в животе, апатия, и часто это состояние расценивается как пилоростеноз, для которого характерен гипокалиемической алкалоз. В отсутствие патогенетической терапии развиваются явления сердечно-сосудистой недостаточности и смерть наступает от внезапной остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

81

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 22

1.Болезнь – вид страдания, вызывающий поражение организма, отдельных его систем различными повреждающими факторами, характеризующимися наличием систем регуляции и адаптации и снижение трудоспособности. Включает в себя пат.реакцию, пат.процесс, и пат.состояние. Характеризуется симптомами и изменениями структуры.

Периоды:1.латентный или скрытый(инкубационный)-время между действием причины и появлением симптомов.2.продромальный-характерны неспецифические симптомы,время от первых проявлений до полного разгара симптомов.3.полное развитие болезни или разгао-все основные проявления болезни,от нескольких дней до неск.лет.4.исход-полное выздоровление,выздоровление с остаточными явлениями,смерть,стойкое патол.изменение органов.

3. Гиперфункция щитовидной железы, виды, этиология и патогенез, основные проявления.

Тиротоксикоз (гипертиреоз) – синдром, наличие которого связано с повышенным содержанием тироидных гормонов в крови, что встречается при различных заболеваниях или экзогенном избыточном поступлении тироидных гормонов. Тиротоксикоз наблюдается при диффузном токсическом зобе, многоузловом токсическом зобе, тиротоксической аденоме, подостром тироидите (первые 1-2 недели), послеродовом (немом) тироидите, аутоиммунном тироидите (гипертироидная его фаза – ”хаситоксикоз”), тироидите, развившимся после экспозиции ионизирующей радиации, тиротропиноме, синдроме нерегулируемой секреции ТТГ, фолликулярном раке щитовидной железы и его метастазах, эктопированном зобе (струма яичника), избыточном приеме йода (йод-базедова болезнь), трофобластических опухолях, секретирующих хорионический гонадотропин, ятрогенном и “искусственном или условном” тиротоксикозе.

Диффузный токсический зоб – аутоиммунное заболевание и развивается у лиц с наследственной предрасположенностью. При диффузном токсическом зобе в сочетании с офтальмопатией выявлено увеличение частоты генов HLA-B8, HLA-Cw3 и HLA-

DR3. Внеклеточный фрагмент рецептора способен комплексироваться с ТТГ и

82

тироидстимулирующими антителами. Рецептор ТТГ является гликопротеидом, содержащим 30% углеводов и 10% нейраминовой кислоты, наличие которой необходимо для комплексирования ТТГ с рецептором. Взаимодействие ТТГ с олигосахаридным компонентом рецептора вызывает конформационные изменения гормона, ведущие к транслокации a-субъединицы ТТГ внутрь мембраны с активацией G-белка, активации аденилатциклазы и последующих серий реакций, характерных для действия ТТГ. Кроме того, у человека ТТГ активирует фосфолипазу С рецептора, результатом чего является повышение образования диацилглицерина и инозитолтрифосфата, являющихся также вторичными мессенджерами и принимающими участие в механизмах биологического действия ТТГ. При диффузном токсическом зобе и особенно при аутоиммунном тироидите в щитовидной железе выявляется лимфоидная инфильтрация. Лимфоциты и плазматические клетки продуцируют антитела, часть которых взаимодействует с рецептором ТТГ, а возможно, и с другими структурами мембраны и лишь после этого – с рецепторами к ТТГ. Только часть образовавшихся антител попадает в лимфатическое и кровяное русло. Образующийся на мембране тироцита комплекс антиген-антитело- комплемент обладает цитотоксическими свойствами, что приводит к повреждению щитовидной железы. Клетки-убийцы (киллеры, К-клетки), взаимодействуя с клеткамимишенями, которые прореагировали с иммуноглобулинами, осуществляют деструкцию этих клеток. Возникает как бы замкнутая патологическая цепная реакция, конечным результатом которой является в одном случае диффузный токсический зоб, в другом – аутоиммунный тироидит. Роль аутоиммунных механизмов в развитии диффузного токсического зоба подтверждается сочетанием заболевания с носительством антигенов HLA-B8 и HLA-Dw3 иHLA-DR3, которые располагаются на шестой хромосоме рядом с геном, отвечающим за иммунореактивность организма. Развитие клинических признаков диффузного токсического зоба связано с избыточной секрецией тироидных гормонов и их влиянием на различные органы и ткани, в частности, с повышением образования тепла (калоригенное действие), увеличением потребления кислорода, что отчасти связано с разобщением окислительного фосфорилирования. Клиника -Большинство эффектов избытка тироидных гормонов опосредуется через симпатическую нервную систему: тахикардия, тремор пальцев рук, языка, всего туловища (симптом телеграфного столба), потливость, раздражительность, чувство беспокойства и страха. Нарушения сердечнососудистой деятельности проявляются в виде тахикардии (пульс даже в период ночного сна более 80 в минуту), повышения систолического и снижения диастолического артериального давления (увеличение пульсового давления), приступов мерцательной аритмии, появления ее постоянной формы с развитием сердечной недостаточности. Тоны сердца громкие, на верхушке сердца прослушивается систолический шум. Сосуды кожи расширены (компенсаторная реакция для отдачи тепла), в связи с чем она теплая на ощупь, влажная. Помимо этого, на коже у некоторых больных выявляется витилиго, гиперпигментация складок кожи, особенно в местах трения (шея, поясница, локоть и др.), крапивница, следы расчесов (зуд кожи, особенно при присоединении поражения печени), на коже головы – алопеция (локальное выпадение волос). Сердечно-сосудистые изменения обусловлены действием избытка тироидных гормонов на сердечную мышцу, что приводит к нарушению многих внутриклеточных процессов (разобщение окислительного фосфорилирования и др.), формированию синдрома тиротоксического сердца.

83

При обследовании на ЭКГ, помимо синусовой тахикардии, может выявляться синусовая аритмия, высокий вольтаж зубцов, ускорение или замедление предсердно-желудочковой проводимости, отрицательный или двухфазный зубец Т, мерцательная аритмия.

4.Общие механизмы нарушений процессов канальцевой реабсорбции и секреции, виды

имеханизмы развития.

Воснове этих нарушений лежит изолированное повреждение ферментных систем, что имеет место при наследственных и приобритенных тубулопатиях. Также причиной нарушения функции канальцев могут быть дистрофические изменения канальцевого эпителия, структурные изменения в окружающем интерстиции и расстройства эндокринной регуляции.

Тубулопатии-это заболевания,обусловленные нарушением траспортных функций эпителия почечных канальцев в связи с отсутствием или качественными изменениями белков-переносчиков, тех или иных ферментов, рецепторов для гормонов или дистрофическими процессами в стенке канальцев. Различают первичные (наследственные) и вторичные (могут развиваться под действием ЛС-тетрациклин с истекшим сроком годности,при отравлениях солями лития, висмута, ртути, свинца, кадмия; при обширных ожогах, миеломе, интерстициальном нефрите). Еще есть проксимальные( обусловлены нарушением функции проксимальных канальцев:1.фосфатурия-возникает вследствие нарушения реабсорбции фосфатов, сопровождается фосфатемией, рахитоподобными изменениями в костях.Отсутствие транспортного белка для фосфатов, а также недостаток рецепторов для связывания кальцитриола;2.почечная глюзозурияпонижение почечного для глю вследствие уменьшения максимальной способности канальцев ее реабсорбировать.3.почечная гипераминоацидурияотсутсвие одного или нескольких транспортных белковпереносчиков, учавствующих в реабсорбции ак. Возникает при изолированном выпадении специфической транспортной системы, необходимой для реабсорбции цистина. 4.дистальные тубулопатии-относится почечный диабет, в основе его лежит отсутствие реакции почек на АДГ,что ведет к нарушению реабсорбции воды в дистальных канальцах

исобирательныз трубочках,в результате полиурия,сопровождающаяся полидипсией,почки утрачивают способность к концентрированию мочи, относ.плотность 1005,в крови адгнорма. )

84

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 23

1.По Черноруцкому:1-астеник-короткое туловище,длинные конечночти,узкая и плоская грудная клетка;преобладание процессов диссимиляции над ассимиляцией,склонность к повышению основного обмена и алкалозу,ускоренная утилизация глю,склонность к птозу органов бр.полости,ЯБЖ, тяжелому течению туберкулеза легких;2-гиперстеник- преобладает ассимиляция, понижение основного обмена и ацидоз,нарушение толерантности к глю,повышенное сод-е в крови липидов и хс,предрасположенность к сссатеросклероз,инфаркт миокарда, гипертония,сах.диабет,ожирение,жкб;3-нормостеник- равновесие везде,предрасположенность к заболеваниям верхних дых.путей и опорнодвигательного аппарата.

Имеются данные о связи между типом конституции и психиескими заболеваниями. Среди больных шизофренией преобладают астеники,развитие эпилепсии у атлетов.

2.При воспалении на разных стадиях сосудистых реакций происходят следующие важные и последовательные процессы.• Повышение тонуса стенок артериол и прекапилляров, сопровождающееся уменьшением их просвета и развитием ишемии.• Снижение тонуса стенок артериол, сочетающееся с увеличением их просвета, развитием артериальной гиперемии, усилением лимфообразования и лимфооттока.• Уменьшение просвета венул и лимфатических сосудов, нарушение оттока крови и лимфы по ним с развитием венозной гиперемии и застоя лимфы.• Дискоординированное изменение тонуса стенок артериол, венул, пре- и посткапилляров, лимфатических сосудов, сочетающееся с увеличением адгезии, агрегации и агглютинации форменных элементов крови, её сгущением и развитием стаза.

МЕХАНИЗМЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ

Расширение просвета малых артерий и артериол достигается за счёт реализации нейрогенного, гуморального и нейромиопаралитического механизмов или их

85

сочетания.•Нейрогенный механизм. Различают нейротоническую и нейропаралитическую разновидности нейрогенного механизма развития артериальной гиперемии(Заключается в преобладании эффектов парасимпатических нервных влияний (по сравнению с симпатическими) на стенки артериальных сосудов).Нейропаралитический механизм. Характеризуется снижением или отсутствием («параличом») симпатических нервных влияний на стенки артерий и артериол.• Гуморальный механизм. Заключается в местном увеличении содержания вазодилататоров — БАВ с сосудорасширяющим эффектом (аденозина, оксида азота, ПгE, ПгI2, кининов) и в повышении чувствительности рецепторов стенок артериальных сосудов к вазодилататорам• Нейромиопаралитический механизм(Истощение запасов катехоламинов в синаптических везикулах варикозных терминалей симпатических нервных волокон в стенке артериол,Снижение тонуса ГМК артериальных сосудов.)

ВИДЫ АРТЕРИАЛЬНЫХ ГИПЕРЕМИЙ

Существует физиологическая и патологическая артериальная гиперемия. Их различает два критерия -Адекватность — соответствие артериальной гиперемии изменению функции и метаболизма в органах и тканях• Адаптивность — наличие (или отсутствие) приспособительного биологического значения артериальной гиперемии в каждом конкретном случае.

Физиологическая артериальная гиперемия Физиологическая артериальная гиперемия адекватна воздействию и имеет адаптивное

значение. Может быть функциональной и защитно-приспособительной.

•Функциональная. Развивается в органах и тканях в связи с увеличением уровня их функционирования (например, гиперемия в сокращающейся мышце или в усиленно работающем органе).

•Защитно-приспособительная. Развивается при реализации защитных реакций и процессов (например, — в очаге воспаления либо вокруг чужеродного трансплантата, зоны некроза или кровоизлияния). В этих случаях артериальная гиперемия способствует доставке в ткани кислорода, субстратов метаболизма, Ig, фагоцитов, лимфоцитов, других клеток и агентов, необходимых для реализации местных защитных и восстановительных реакций.

Патологическая артериальная гиперемия Патологическая артериальная гиперемия не адекватна воздействию, не связана с

изменением функции органа или ткани и играет дизадаптивную — повреждающую роль. Патологическая гиперемия сопровождается нарушениями кровоснабжения, микрогемоциркуляции, транскапиллярного обмена, иногда — кровоизлияниями и кровотечениями.

Увеличение числа и диаметра артериальных сосудов в зоне артериальной гиперемии.

•Покраснение органа, ткани или их участка вследствие повышения притока артериальной крови, расширения просвета артериол и прекапилляров, увеличения числа функционирующих капилляров, «артериализации» венозной крови (т.е. повышения

содержания HbO2 в венозной крови).• Повышение температуры тканей и органов в регионе гиперемии в результате притока более тёплой артериальной крови и повышения интенсивности обмена веществ.• Увеличение лимфообразования и лимфооттока вследствие повышения перфузионного давления крови в сосудах микроциркуляторного русла.• Увеличение объёма и тургора органа или ткани в результате возрастания их крове-

илимфонаполнения.• Изменения в сосудах микроциркуляторного русла.(величение диаметра артериол и прекапилляров. Возрастание числа функционирующих капилляров

86

(т.е. капилляров, по которым протекает плазма и форменные элементы крови)Ускорение тока крови по микрососудам.Уменьшение диаметра осевого «цилиндра» (потока клеток крови по центральной оси артериолы) и увеличение ширины потока плазмы крови с малым содержанием в ней форменных элементов вокруг этого «цилиндра»)

ЗНАЧЕНИЕ И ПОСЛЕДСТВИЯ

При артериальной гиперемии к тканям увеличивается приток кислорода, субстратов метаболизма и — в связи с этим — возрастает фильтрационное давление. Последнее в регионе артериальной гиперемии ведёт к некоторому повышению объёма межклеточной жидкости с низким содержанием белка (транссудата). Одновременно происходят активация обмена веществ и синтеза новых клеточных и неклеточных структур взамен повреждённых или погибших.

В то же время чрезмерная и/или затянувшаяся артериальная гиперемия может создать условия для оттока из очага воспаления токсичных соединений, микроорганизмов, БАВ и попаданию их в общий кровоток. Длительное расширение артериол и прекапилляров может сочетаться также с постепенно нарастающим повышением проницаемости стенок микрососудов под влиянием медиаторов воспаления, образующихся в очаге воспаления. Жидкость и содержащиеся в ней белки из просвета микрососудов выходят во внесосудистое пространство — начинает образовываться экссудат.

ВЕНОЗНАЯ ГИПЕРЕМИЯ-в виде увеличения просвета посткапилляров и венул и замедления в них тока крови.

ПРЕДСТАЗ

Через некоторое время появляются периодические маятникообразные движения крови «вперёд назад». Это является признаком перехода венозной гиперемии в состояние, предшествующее стазу (предстаз). Причина маятникообразного движения крови: в очаге воспаления возникает механическое препятствие оттоку крови по посткапиллярам, венулам и венам. Препятствие создают возникающие при замедлении тока крови и гемоконцентрации агрегаты форменных элементов крови в просвете сосуда и пристеночные микротромбы. Таким образом во время систолы кровь движется от артериол к венулам, а во время диастолы — от венул к артериолам.

ПРИЧИНЫ ВЕНОЗНОЙ ГИПЕРЕМИИ И ПРЕДСТАЗА

• Сдавление венул экссудатом.• Сужение просвета венул микротромбами, агрегатами форменных элементов крови, набухшими клетками эндотелия.• Снижение тонуса стенок венул в результате уменьшения возбудимости их нервно-мышечных элементов, а также — повреждения их волокнистых структур и межклеточного вещества под действием флогогенного фактора, избытка медиаторов воспаления, в том числе ферментов (эластаз, коллагеназ, других гидролаз).• Сгущение крови, повышение её вязкости и понижение, в связи с этим, текучести, что определяется повышенным выходом плазмы крови в ткань при экссудации.• Скопление большого количества лейкоцитов у стенок посткапилляров и венул (феномен краевого стояния лейкоцитов).

СТАЗ-характеризуется дискоординированным изменением тонуса стенок микрососудов и, как следствие — прекращением тока крови и лимфы в очаге воспаления. Длительный стаз ведёт к развитию дистрофических изменений в ткани и гибели отдельных её участков.

3.Этиологиянаследственную предрасположенность, нарушения обмена веществ (повышение содержания в крови жиров, или гиперлипидемия, ожирение, как одно из проявлений нарушений жирового обмена), злоупотребление алкоголем, курение, сопутствующие заболевания органов пищеварения, в первую очередь, желчного пузыря и

87

желчевыводящих путей, инфекции (вирусная, бактериальная, глистная), длительный прием лекарственных препаратов, прежде всего гормонов (кортикостероидов, эстрогенов)

инекоторых антибиотиков (тетрациклинов), аутоиммунные заболевания, сдавление опухолью, дуодениты.

Основу патогенеза острого панкреатита составляют процессы местного и системного воздействия панкреатических ферментов и цитокинов различной природы. Ферментную теорию с основной ролью трипсина в патогенезе заболевания считают ведущей. Комбинация нескольких пусковых факторов в рамках полиэтиологичности острого панкреатита - основной момент внутриацинарной активации протеолитических ферментов

иаутокаталитического переваривания поджелудочной железы. В цитоплазме ацинарной клетки наблюдается слияние зимогенных гранул и лизосомальных гидролаз («колокализационная теория»), вследствие которого активируются проферменты с последующим выходом протеаз в интерстиций поджелудочной железы. Активация трипсиногена и переход его в трипсин - мощный активатор всех остальных проэнзимов с формированием каскада тяжёлых патобиохимических реакций. Принципиально важным в патогенезе заболевания представляют преждевременную активацию ферментных систем, причём ранний механизм активации связан с повреждением клеточных мембран и нарушением трансмембранных взаимосвязей. механизм патогенеза панкреонекроза при повреждении ацинарной клетки - изменение концентрации ионов кальция в клетке и за её пределами, что приводит к активации трипсина. При увеличении концентрации ионов кальция в клетке инициируется внутриклеточный синтез фактора активации тромбоцитов (главного медиатора воспаления). Другие механизмы аутоактивации ферментных систем в поджелудочной железе: нарушение равновесия в системе «фермент-ингибитор» или дефицит ингибиторов трипсина (альфа-1-антитрипсина или альфа-2-макроглобулина), развивающийся на фоне мутации соответствующего гена. рипсин - первичный активатор каскада тяжёлых патобиохимических реакций, но выраженность патологических реакций обусловлена действием интегральной совокупности всех ферментных систем поджелудочной железы (трипсина, химотрипсина, липазы, фосфолипазы А2, эластазы, карбоксипептидазы, коллагеназы и т.д.).

Активированные ферменты поджелудочной железы выступают в качестве первичных факторов агрессии, оказывают местное действие, поступают в забрюшинное пространство, брюшную полость, по воротной вене - в печень, по лимфатическим сосудам - в системный кровоток. Фосфолипаза А2 разрушает мембраны клеток, липаза гидролизует внутриклеточные триглицериды до жирных кислот, которые, соединяясь с кальцием, образуют элементы структуры жирового (липолитического) некроза в поджелудочной железе, клетчатке забрюшинного пространства и брюшине. Трипсин и химотрипсин вызывают протеолиз белков тканей, эластаза разрушает стенку сосудов и межтканевые соединительнотканные структуры, что приводит к развитию геморрагического (протеолитического) некроза. Формирующиеся очаги некробиоза, некроза с перифокальной демаркационной зоной воспаления в поджелудочной железе и забрюшинной клетчатке первично асептические.Важное звено патогенеза острого панкреатита - активация трипсином калликреин-кининовой системы с образованиемвторичных факторов агрессии: брадикинина, гистамина, серотонина. Это сопровождается увеличением сосудистой проницаемости, нарушениями микроциркуляции, формированием отёка в зоне поджелудочной железы и забрюшинном пространстве, повышенной экссудацией в брюшную полость.

88

К факторам агрессии третьего порядка, участвующим в патогенезе местной и системной воспалительной реакции, нарушений микроциркуляции и системной гемодинамики, сердечной и дыхательной недостаточности, относят синтез мононуклеарными клетками, макрофагами и нейтрофилами различных медиаторов воспаления (цитокинов): интерлейкинов 1, 6 и 8, фактора некроза опухолей, фактора активации тромбоцитов, непанкреатической формы фосфолипазы А2, простагландинов, тромбоксана, лейкотриенов, оксида азота.

В патогенезе острого панкреатита выделяют две основные фазы. Первая фаза обусловлена формированием системной реакции в течение первых суток от начала

заболевания, когда воспаление, аутолиз, некробиоз и некроз поджелудочной железы, забрюшинной клетчатки носит асептический характер. В этих условиях в первую неделю заболевания в зависимости от степени выраженности патоморфологических нарушений возможно формирование следующих форм острого панкреатита:при некробиозе, воспалении и отграничении процесса развивается острый интерстициальный панкреатит (отёчная форма);при жировом или геморрагическом некрозе - стерильный панкреонекроз (некротический панкреатит).

Тяжесть состояния больного острым панкреатитом обусловлена патоморфологией заболевания и панкреатогенной токсинемией, панкреатогенным шоком и полиорганной недостаточностью. Своевременными лечебными мероприятиями патологический процесс можно купировать на этапе интерстициального панкреатита, тогда как в обратной ситуации он переходит в панкреонекроз.

При прогрессировании заболевания с исходом в панкреонекроз закономерен переход патологического процесса во вторую (септическую) фазу острого панкреатита, связанный с инфицированием зон некроза различной локализации на 2-3-й неделе заболевания. В этих условиях происходит повторная активация и репродукция аналогичных первой фазе медиаторов, триггер.

.4. Железорефрактерные анемии Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидероахрестические)

анемии развиваются в результате нарушения включения в гем железа. В молекуле гема железо связано с одной из разновидностей порфирина — протопорфирином . Порфирины синтезируются во всех клетках организма, но в наибольшем количестве — в эритрокариоцитах костного мозга и клетках печени. Порфирины являются обязательным компонентом железосодержащих ферментов — каталазы, пероксидаз, цитохромов, а также гемо- и миоглобина.Железорефрактерные анемии подразделяют на первичные (наследственные и идиопатические) и вторичные (приобретённые).

Первичные железорефрактерные анемии: в ккм-повышение числа сидеробластов,

увеличение количества базофильных эритробластов, уменьшение числа гемоглобинизированных эритробластов.В периф.крови-эритропения, анизоцитоз, пойкилоцитоз,повышение уровня железа в плазме крови,.

Вторичные (приобретённые) железорефрактерные анемии.

Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина B6) и хронические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимикобактериальным средством изониазидом). Патогенез. При дефиците витамина B6 нарушаются включение железа в молекулу гема и синтез Hb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы

-аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие —

89

гема. Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно -цепи).

Проявления.При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов. В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень железа (до 60–80 мкмоль/л). Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей, т.е. развивается гемосидероз. В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты. Это является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы -аминолевулиновой кислоты).Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), парезов. Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, «свинцовыми коликами» — схваткообразными сильными болями в животе, запорами. Для витамин B6-дефицитной анемии характерны незначительное снижение в периферической крови числа эритроцитов, выраженная их гипохромия, анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов, увеличение содержания железа в сыворотке крови.

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 24

1.Больэто особый вид чувствительности, формирующийся под действием патогенного раздражения, характеризующегося субъективно неприятными ощущениями, а также существенными изменениями в организме, вплоть до серьезных нарушений его жизнедеятельности. Значение:1.сигнальное-опасность повредить орг-м,мобилизация от агента,ограничение фукции того органа.2.патогенноеболь является причиной или патогенезом различных заб-й.

Боль бывает:местная, проекционная (по нерву), иррадирующая, отражающая, каузалгия (жгучая,непереносимая).

2. Виды мутаций:. Хромосомные аберрации : а) делеция - утрата хромосом, б)

дубликация - удлинение хромосомы за счет повторения сегмента, в) транслокация - перенос части хромосомы на другую, г) инверсия - перевертывание сегментов хромосомы. Такие дети погибают.Доминантные болезни: синдактилия - сращение пальцев, брахидактилия - укорочение пальцев, полидактилия - многопалость, ахондроплазия - укорочение рук и ног, нарушение роста хрящей длинных трубчатых костей (а голова и туловище нормальные).Рецессивные болезни (частая причина кровные браки. Могут быть изоляты по 1 признаку: имущественному, классовому, религиозному, кастовому, сословному, профессиональному, образовательному.

Наследственные болезни по рецессивному типу:1) связанные с полом - гемофилия, дальтонизм, всего 60 заболеваний.2) не связанные с полом - носители генов аутосомы - аутосомные болезни: заячья губа, волчья пасть, микроцефалия, ихтиоз (кожа как рыбья чешуя), нарушения аминокислотного обмена - альбинизм, фенилкетонурия.Проявление болезни зависит от свойств генов:1) пенетрантность (частота проявления патологического признака),2) плейотропия - влияние гена на многие другие признаки организма,3) экспрессивность - интенсивность проявления признака может быть - усилена или ослаблена.Наследственные болезни по рецессивному типу:1) связанные с полом - гемофилия, дальтонизм, всего 60 заболеваний.2) не связанные с полом - носители генов аутосомы - аутосомные болезни: заячья губа, волчья пасть, микроцефалия, ихтиоз (кожа

90