4 курс / Фак. Терапия / Руководство_по_факультетской_терапии_2_издание

61

аритмиям не только при такой патологии, как синдром удлиненного QT, гипертрофическая кардиомиопатия, синдром Бругада, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, но и при ВКС при ишемической болезни сердца. В последние годы важная роль отводится психологическим факторам, в частности депрессии и тревоге, которые у больных ИБС способствуют развитию ВКС.

Этиология

В большинстве случаев причиной ВКС является структурная патология сердца и наиболее часто, в 80% случаев — ишемическая болезнь сердца (табл. 3.1).

У25% больных ИБС фатальная фибрилляция желудочков является первым

ипоследним клиническим проявлением заболевания. У 60–80% больных, умерших внезапно, имеются постинфарктные рубцы, только в 20–30% случаев находят острый инфаркт миокарда, в то же время острая коронарная окклюзия у переживших внезапную остановку кровообращения выявляется почти в 50% случаев.

В 10–15% случаев среди лиц, переживших внезапную остановку кровообращения, выявляются больные с дилатационной кардиомиопатией, как идиопатической, так и вторичной. У лиц с кардиомиопатиями риск ВКС зависит от степени имеюшейся хронической сердечной недостаточности (ХСН). При ХСН II ФК годовая летальность составляет 5–10%, в том числе ВКС — 50–80%, при ХСН IV ФК соответственно — 30–70%, в том числе — аритмическая — от 5 до 30%. Гипертрофическая кардиомиопатия также может приводить к ВКС, причем как при наличии обструкции выходного тракта левого желудочка, так и без нее; фатальные аритмии нередко возникают при этом во время физических нагрузок. Причиной ВКС могут оказаться пороки сердца, как приобретенные, так

62

и врожденные, среди которых наиболее часто — аортальный стеноз, тетрада Фалло. У более молодых пациентов патологией, приводящей к ВКС, являются аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, синдром удлиненного QТ, WPW-сидром, при котором на фоне фибрилляции предсердий вследствие активации желудочков через дополнительные пути развивается фибрилляция желудочков, а также аномалия коронарных артерий: отхождение левой коронарной артерии от правого или некоронарного аортального синуса Вальсальвы, от легочной артерии, а также начало правой коронарной артерии от левого коронарного синуса, редко — мышечные мостики, сдавливающие коронарную артерию во время систолы желудочков. Более редкими причинами ВКС являются острые миокардиты, опухоли сердца, пролапс митрального клапана, дисфункции синусового узла и нарушения предсердно-желудочковой проводимости.

ВКС встречается и у пациентов с отсутствием структурной патологии сердца, к ним относятся больные с синдромом Бругада, синдромом удлиненного интервала QT, катехоламинергической желудочковой тахикардией и другими идиопатическими желудочковыми тахикардиями. Следует подчеркнуть, что в ряде случаев так называемая идиопатическая желудочковая тахикардия на самом деле имеет конкретные причины (миокардитический кардиосклероз, скрыто протекающий миокардит и др.), установить которые не всегда представляется возможным.

Провоцировать фатальные аритмии могут лекарственные препараты, такие как трициклические антидепрессанты, фенотиазины, антиаритмические средства, антигистаминные препараты, редко — макролидные антибиотики, хинолоны, противогрибковые и антималярийные средства. ВКС может возникать при электролитных нарушениях, употреблении кокаина и амфетаминов. В последнее время описаны случаи ВКС во время спортивных игр (хоккей, бейсбол), когда случается закрытая травма грудной клетки с сотрясением сердца. Причиной смерти в этих случаях считается фибрилляция желудочков, возникающая из-за удара в сердце, приходящегося на уязвимый период сердечного цикла. Вместе с тем гораздо чаще ВКС у спортсменов наступает вследствие недиагностированной наследственной патологии сердца, такой как гипертрофическая кардиомиопатия, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, аномалии коронарных артерий и др. Это обстоятельство ставит вопрос о тщательном обследовании всех лиц, занимающихся профессиональным спортом.

Таким образом, наиболее часто ВКС развивается у больных ИБС и особенно — у лиц, перенесших ИМ. Самым опасным является первый год после острого ИМ: в эти сроки умирают около 6–10% больных, причем более половины из них — внезапно. Однако и другие заболевания сердца с известными структурными изменениями миокарда и без них могут привести к ВКС.

Патогенез

Основным механизмом развития ВКС являются желудочковые тахиаритмии, что было доказано вначале в экспериментах на животных, а затем при помощи холтеровского мониторирования. На их долю приходится 85% случаев, 15% — это брадиаритмии. Среди тахиаритмий 75% составляет желудочковая тахикардия

64

миокарда у больных ИБС служит триггерным механизмом жизнеопасных аритмий почти в половине случаев. У большинства больных ишемия возникает на фоне выраженных атеросклеротических изменений: значительное стенозирование 2–3 и более коронарных артерий выявляется у 75–80% погибших; поражение 1 сосуда встречается реже, в основном у лиц до 40 лет. Развитие ишемии также связывают со спазмом коронарных артерий. Вероятно, случаи ВКС, при которых отсутствуют выраженные атеросклеротические изменения коронарных артерий и другая патология, могут объясняться именно этой причиной.

Что касается желудочковой экстрасистолии, то ее прогностическое значение зависит от степени выраженности последней и существенно возрастает при наличии аритмогенного субстрата в миокарде. Диагностическое значение имеют пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии, парные, полиморфные экстрасистолы, а также желудочковая экстрасистолия с частотой более 10 в час. В последние годы важное место отводится вегетативному дисбалансу, характеризующемуся повышением активности симпатической нервной системы и подавлением парасимпатической, которая играет защитную роль в развитии фибрилляции желудочков. Триггерным механизмом развития ВКС могут также выступать алкоголь, повышенное содержание которого нередко находят в крови у умерших. Алкоголь способствует повышению симпатического тонуса и желудочковой эктопической активности, а также способствует удлинению интервала QT.

Таким образом, взаимодействие структурных и пусковых факторов приводит к возникновению электрофизиологических нарушений, приводящих к развитию злокачественных желудочковых аритмий. Непосредственные электрофизиологические процессы, ответственные за развитие данных аритмий, заключаются чаще всего в формировании механизма «повторного входа», а также триггерной активности или патологического автоматизма.

Фатальные брадиаритмии и асистолия реже бывают причиной ВКС и в основном развиваются на фоне выраженных диффузных изменений миокарда, нарушений функции синусового и атриовентрикулярного узла, поражения волокон Пуркинье. При этих ситуациях большое значение имеют системные влияния (гипоксия, ацидоз, гиперкалиемия, шок), приводящие к глобальной дисфункции пейсмекерных клеток, в противоположность к региональной дисфункции, характерной для ишемических повреждений. В дальнейшем на фоне брадиаритмии вследствие повышения адренергической активности могут развиваться пароксизмы фибрилляции желудочков, но чаще персистирует брадикардия с переходом в асистолию. Еще реже непосредственной причиной ВКС является электромеханическая диссоциация.

Клинические проявления

Несмотря на то, что в определении ВКС приводится временной интервал от начала развития симптоматики до смерти — один час, в подавляющем большинстве случаев события развиваются очень стремительно и летальный исход наступает в течение нескольких минут. Чаще всего больные жалуются на ощущение резкой слабости, нехватки воздуха, сердцебиения, боли в груди. Быстро возникает потеря сознания, при объективном обследовании выявляется картина коллапса.

65

Риск-стратификация

Поскольку ВКС оставляет немного времени для лечебных действий, заключающихся в немедленном проведении реанимационных мероприятий, усилия всех исследователей данной проблемы в настоящее время сконцентрированы на прогнозировании риска ВКС и осуществлении профилактических мероприятий.

Лучше всего данный вопрос изучен у больных, перенесших ИМ. Многочисленные исследования на эту тему позволили выделить ряд факторов, влияющих на риск ВКС у данной категории больных, однако самыми важными из них по-прежнему считаются сниженная фракция выброса левого желудочка (менее 40–30%) и злокачественные желудочковые нарушения ритма: устойчивая, гемодинамичекси значимая желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков (уровень доказательности (IА). При наличии данных признаков больным показана имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов.

Изучены факторы риска ВКС и при другой патологии, например при дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии, они представлены ниже в табл. 3.2 и 3.3.

Таблица 3.2

Рекомендации по стратификации риска внезапной кардиальной смерти: дилатационная кардиомиопатия

Таблица 3.3

Факторы для стратификации риска внезапной кардиальной смерти у больных гипертрофической кардиомиопатией

66

Что касается больных с другой, более редкой патологией, угрожаемой по ВКС, для них также разработаны критерии оценки риска ВКС, однако степень доказательности их не очень высока, так как в большинстве случаев они базируются не на результатах крупных проспективных многоцентровых исследований, а на сведениях, полученных при наблюдении за небольшими группами больных, поэтому эти вопросы нуждаются в дальнейшем изучении. Следует отметить, что факторами, наиболее часто используемыми для прогнозирования риска ВКС у данных пациентов, являются эпизоды устойчивой желудочковой тахикардии, спонтанные или индуцированные, синкопальные состояния, семейные случаи ВКС, а также результаты генетического исследования. Эти факторы подробно рассмотрены в последних отечественных рекомендациях по профилактике внезапной сердечной смерти (2013) и соответствующих рекомендациях Европейского общества кардиологов от 2006 года.

Профилактика ВКС

Ключевым моментом в проведении реанимационных мероприятий при внезапной остановке кровообращения является время их начала, которое не должно превышать 4 мин от потери сознания! Именно из-за неожиданности и скоротечности событий частота внезапной смерти при возникновении злокачественных желудочковых нарушений ритма остается очень высокой, достигая в среднем 50–60% в стационаре и 70–95% вне госпиталя. Поскольку в подавляющем большинстве случаев ВКС — это внегоспитальная смерть, во многих странах к оказанию экстренной помощи больным привлекаются службы быстрого реагирования (полиция, пожарники, МЧС), а также — население. При этом используются наружные дефибрилляторы, простые и доступные при использовании. Такие устройства имеются в крупных аэропортах, на стадионах, в торговых центрах и других местах, где наблюдается большое скопление людей. Поэтому способам оказания неотложной помощи и, прежде всего, — непрямому массажу сердца следует обучать весь медицинский персонал любых учреждений здравоохранения, студентов и старшеклассников, а также родственников пациентов. Как показывает наш собственный опыт, крайне редко при возникновении таких ситуаций больным оказывается своевременная помощь.

Поскольку ИБС является наиболее частой причиной ВКС, важным профилактическим подходом является борьба с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний на популяционном уровне.

Особое значение в рассматриваемой проблеме имеет вопрос профилактики ВКС в группах высокого риска фатальных аритмий. Именно у этой категории больных профилактические мероприятия наиболее эффективны и экономически оправданы. О таких пациентах шла речь в данной главе, это больные, пережившие остановку кровообращения вследствие злокачественных желудочковых аритмий, пациенты, перенесшие инфаркт миокарда и имеющие низкую фракцию выброса, больные с хронической сердечной недостаточностью. Самым эффективным методом профилактики ВКС у них считается имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов. Эти устройства, подобно кардиостимуляторам, отслеживают работу сердца и срабатывают при

67

возникновении устойчивой желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков: наносят электрический разряд или осуществляют учащающую электрическую стимуляцию (при желудочковой тахикардии). В настоящее время, по данным множества крупных исследований, убедительно доказано, что кардиовертеры-дефибрилляторы имеют преимущества в сравнении с медикаментозным лечением (MADIT, MUSTT, MADIT-2, AVID, CIDS, CASH, SCD-НFe, COMPANION и др.). По результатам проведенных исследований кардиовертеры-дефибрилляторы снижают частоту ВКС у постинфарктных больных с желудочковыми нарушениями ритма и/или сниженной фракцией выброса на 23–55% (первичная профилактика), а у пациентов, переживших остановку кровообращения (вторичная профилактика), — на 42–60%. Преимущества этого вида лечения по сравнению с медикаментозным сохраняются и в отдаленные сроки. Однако следует помнить, что имплантация данных устройств должна осуществляться при неэффективности оптимальной лекарственной терапии. Если у больного желудочковые аритмии провоцируются ишемией миокарда, этим пациентам необходимо выполнять реваскуляризацию миокарда и проводить антиангинальную терапию. Следует отметить, что в последних международных рекомендациях по профилактике ВКС у больных, перенесших ИМ, подчеркнуто, что использование кардиовертеров-де- фибрилляторов при соответствующих показаниях должно проводиться только тем больным, у кого прогнозируется хороший функциональный статус, по крайней мере, в течение года после операции. Такая введенная поправка связана с высокой стоимостью устройств.

Среди антиаритмических препаратов у постинфарктных больных для профилактики ВКС наиболее эффективными признаны бета-адреноблокаторы, положительный эффект которых связан не столько с антиаритмическим, сколько с бета-блокирующим действием. Бета-блокаторы по данным клинических исследований убедительно продемонстрировали существенное снижение (на 25–30%) частоты ВКС у больных, перенесших ИМ, и абсолютно показаны данным пациентам. При неэффективности бета-блокаторов в устранении желудочковых нарушений ритма к терапии добавляется амиодарон или бета-блокаторы заменяются соталолом, который имеет свойства антиаритмических препаратов II класса (бета-адреноблокаторы) и III класса (амиодарон). У постинфарктных больных с явлениями сердечной недостаточности уменьшают риск ВКС также ингибиторы АПФ и блокаторы альдостерона (верошпирон, эплеренон). Статины и препараты полиненасыщенных жирных кислот (омакор) также рекомендуются больным ИБС с целью профилактики ВКС. Если триггерным механизмом жизнеугрожающих аритмий является ишемия миокарда, первоочередной задачей является реваскуляризация миокарда, а также использование антиангинальных средств.

В последние годы у постинфарктных больных с мономорфной желудочковой тахикардией показана эффективность радиочастотной катетерной аблации, которая ранее широко использовалась только при идиопатических желудочковых тахикардиях. Ввиду того, что эти процедуры по сути оказывают патогенетическое воздействие, они все чаще используются у постинфарктных больных с симптомной желудочковой тахикардией, устойчивой к лекарственной терапии при условии нормальной фракции выброса левого желудочка, а также у паци-

68

ентов с имплантированными кардиовертерами-дефибрилляторами при частом срабатывании последних.

У больных с сердечной недостаточностью неишемического генеза также доказана эффективность кардиовертеров-дефибрилляторов, они рекомендуются при синдроме Бругада, гипертрофической кардиомиопатии, синдроме удлиненного QT, если больные имеют высокий риск ВКС. Эти вопросы подробно рассмотрены в Российских рекомендациях по профилактике внезапной сердечной смерти, изданных в 2013 г., а также в рекомендациях Европейского общества кардиологов от 2006 года.

Таким образом, ввиду быстротечности событий при ВКС не вызывает сомнений тот факт, что основным подходом к решению данной проблемы являются профилактические мероприятия. Они заключаются в совершенствовании методов стратификации больных с выделением групп высокого риска и использования у этой категории больных эффективных превентивных подходов (кардиовертеры-дефибрилляторы, катетерная аблация, реваскуляризация миокарда, адекватная медикаментозная терапия). Необходимо проводить масштабные профилактические мероприятия по борьбе с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний среди населения, включая школьников, обучать людей методам оказания неотложной помощи, разместить соответствующее оборудование (в первую очередь наружные дефибрилляторы) на вокзалах, в аэропортах, на стадионах и в других местах большого скопления людей.

Литература

1.Болдуева С. А. Внезапная кардиальная смерть // Кардиология: руководство для врачей: в 2-х т. — Т. 1 / под ред. Н. Б. Перепеча, С. И. Рябова. — СПб.: СпецЛит, 2008. — 607 c.

2.Болдуева С. А. Внезапная сердечная смерть у больных, перенесших инфаркт миокарда: предикторы, стратификация риска, профилактика // Клиническая аритмология / под ред. А. В. Ардашева. — М.: Издательский дом «Медпрактика-М», 2009. — 1220 с.

3.Мазур Н. А. Внезапная сердечная смерть (Рекомендации Европейского общества кардиологов). — М.: Медпрактика, 2003. — 148 с.

4.Национальные рекомендации по определению риска и профилактике внезапной сердечной смерти / под ред. А. В. Ардашева. — М.: Издательский дом «Медпрактика-М», 2013. — 152 с.

5.ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death-executive summary. — Europ. Heart J. — 2006. — N 27. — P. 2099–2140.

6.Fighting sudden cardiac death. A Worldwide Challenge / ed. by E. Aliot, J. Clementy, E.N. Prestowsky. — Armonk; New York, 2009. — 724 p.

7.Myerburg R. J., Castellanos A. Cardiac arrest and sudden cardiac death / Heart Disease: a textbook of cardiovascular medicine / ed. by E. Braunwald, D. P. Zipes, P. Libby. — 6th edition. — W. B. Saunders Company, 2010. — P. 890–932.

8.Risk of arrhythmia and sudden death / ed. by M. Malik. — London: BMJ Books, 2007. — 412 p.

4. ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Артериальная гипертензия (АГ), несмотря на постоянные усилия медицинского сообщества, остается одной из самых значимых медико-социальных проблем.

Во-первых, распространенность артериальной гипертензии составляет около 40,8% (36,6% у мужчин и 42,9% у женщин), во-вторых, артериальная гипертензия считается одним из основных факторов риска инфаркта миокарда и инсульта, которые являются главными причинами смертности взрослого населения во всем мире.

В данном разделе изложены основные современные аспекты, касающиеся этиологии, патогенеза, диагностики и лечения артериальной гипертензии. Основные моменты, касающиеся патогенеза, морфологии, методов объективного осмотра, вы проходили ранее при изучении патофизиологии, патанатомии, пропедевтики внутренних болезней. Если вы что-то забыли, можно обратиться к материалам этих дисциплин. В том случае, если вы хотите изучить обсуждаемую сейчас тему более подробно, вы можете узнать это из предлагаемой в конце главы дополнительной литературы. Пусть вас не пугает объем данной главы, просто для лучшего понимания материала мы постарались изложить его очень подробно, но простыми словами.

Согласно международным критериям артериальная гипертензия (гипертония) — состояние, при котором отмечается стойкое повышение артериального давления (АД) систолического ≥140 и артериального давления диастолического ≥90 мм рт. ст. у лиц, не получающих антигипертензивную терапию.

При измерении АД (стандартом измерения является аускультативный метод нашего соотечественника Н. С. Короткова) необходимо соблюдение правил измерения артериального давления.

Синдром артериальной гипертензии встречается при:

–первичной (эссенциальной или идиопатической) артериальной гипертензии: 90–95% случаев артериальной гипертензии;

–вторичных (симптоматических) артериальных гипертензий: 5–10%. Термин «гипертоническая болезнь» (используется только в нашей стране),

предложенный в 1948 г. отечественным кардиологом Г. Ф. Лангом, соответствует принятому во всем мире определению «эссенциальная артериальная гипертензия» — т. е. артериальная гипертензия, не имеющая какой-то одной причины; мультифакториальное заболевание с наследственной предрасположенностью, сущностью которого является повышение АД.

Симптоматическая (вторичная) артериальная гипертензия — синдром, встречающийся при различных заболеваниях (болезни почек, эндокринная патология, заболевания центральной нервной системы, синдром обструктивного апноэ сна и др.); может быть устранена при лечении основного заболевания.

Более подробно о симптоматической артериальной гипертензии вы узнаете при изучении соответствующей темы.

70

Симптоматические артериальные гипертензии – ренальная; вазоренальная; феохромоцитома; первичный альдостеронизм (синдром Кона); синдром и болезнь Иценко–Кушинга; коарктация аорты и др.

Изолированная систолическая артериальная гипертензия — артериальная гипертензия с подъемом систолического АД выше 140 мм рт. ст., при этом повышение диастолического АД выше нормы (90 мм рт. ст.) не наблюдается. Чаще всего этот вариант встречается у пожилых пациентов и связан с атеросклерозом аорты и крупных артерий.

Этиология

Хотя определенная причина гипертонической болезни (поэтому она и называется эссенциальной артериальной гипертензией) пока не установлена, доказано, что это мультифакториальное заболевание, в генезе которого играет главную

роль взаимодействие генетической предрасположенности и факторов окружающей среды.

Факторы риска, как вы, возможно, знаете, бывают модифицируемые — т. е. их можно устранить, и немодифицируемые — их устранить нельзя.

Немодифицируемые факторы риска — это:

–возраст — мужчины >55 лет; женщины >65 лет;

–наследственность — доказано, что лица, родители которых страдали гипертонической болезнью, имеют более высокий риск развития этого заболевания и более высокую смертность. Причем имеет значение не столько сам факт наличия артериальной гипертензии у родственников, сколько характер и тяжесть течения заболевания, возраст, в котором впервые было отмечено повышение АД, а также наличие у родственников тяжелых сосудистых осложнений болезни. В частности установлены гены, предрасполагающие к соль-чувствительности — почечный транспорт натрия, повышение уровня экспрессии и наличие «неблагоприятных» вариантов полиморфизма генов, кодирующих прессорные системы регуляции артериального давления, такие как ангиотензинпревращающий фермент, ангиотензиноген, рецепторы к ангиотензину II (А II) и др. Все же следует иметь в виду, что имеющаяся генетическая предрасположенность, как

правило, реализуется только под действием некоторых неблагоприятных факторов окружающей среды и изменения образа жизни современного человека.

Модифицируемые факторы риска:

–ограничение физической активности (гиподинамия) приводит к детренированность организма и резкому снижению адаптационных возможностей организма. В этих условиях повседневные жизненные ситуации (умеренная физическая нагрузка, психоэмоциональное напряжение и др.) вызывают гиперактивацию симпатической нервной системы;

–курение влияет на уровень АД благодаря повреждению функции эндотелия и активации вазоконстрикторных эндотелиальных факторов (тканевой А II, эндотелин и др.);

–чрезмерное потребление алкоголя приводит к уменьшению чувствительности барорецепторов аорты и синокаротидной зоны — нарушение