4 курс / Фак. Терапия / Руководство_по_факультетской_терапии_2_издание

182

При бессимптомных и легко протекающих вариантах миокардита данные ЭхоКГ могут быть практически нормальными либо указывать на слабо или умеренно выраженную дисфункцию ЛЖ (небольшая дилатация полости, снижение систолической экскурсии стенок, уменьшение фракции выброса).

При острых миокардитах с тяжелым течением и быстрым прогрессированием недостаточности кровообращения выявляется резко выраженное снижение сократимости ЛЖ, причем примерно в половине случаев оно носит сегментарный характер: зоны гипокинезии и акинезии в одних отделах контрастируют с нормальной или почти нормальной сократимостью в других.

Значительная дилатация ЛЖ и других камер сердца может выявляться у больных с подострыми и хроническими вариантами миокардита. Примерно у 15% больных с тяжелым течением миокардита обнаруживаются тромбы в ЛЖ, формирование которых связано с сегментарной гипокинезией миокарда и сопутствующим эндокардитом, что может приводить к системным тромбоэмболиям. Дисфункция правого желудочка и его дилатация выявляются приблизительно у 20% больных.

Рентгенологическое исследование

Убольных миокардитом в 35–90% случаев выявляется дилатация сердца,

впервую очередь левого желудочка.

Радиоизотопные методы диагностики

Введение в практику однофотонной эмиссионной компьютерной томографии позволяет получать качественные трехмерные изображения миокарда, и по накоплению изотопа, тропного к воспалительному процессу, можно визуально определить выраженность поражения миокарда. В качестве носителя радиоактивной метки используются аутолейкоциты, обработанные гексаметилпропиленаминоксимом (липофильный краситель, способный удержать 99Тс на мембране лейкоцита). Для верификации воспаления используют также томосцинтиграфию миокарда с цитратом галлия 67. Галлий обладает аффинностью

кнейтрофильным лейкоцитам, моноцитам и активированным Т-лимфоцитам, которые способны мигрировать в воспалительные очаги. Такую же картину можно получить, проводя сцинтиграфию с моноклональными антителами

кмиозину, меченному радиоактивным индием — 111In.

Радиоизотопные методы являются физиологичными, так как основаны на отслеживании естественной миграции лейкоцитов в места воспаления и нагноения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) миокарда с контрастированием

Как и предыдущий метод, используется для визуальной диагностики воспалительных процессов. Парамагнитные контрасты (омнискан, галодиамид) накапливаются во внеклеточной жидкости, вызывают изменение интенсивности MP-сигнала, показывая воспалительный отек. После обработки серии изображений миокарда до и после контрастирования можно сделать вывод о наличии или отсутствии миокардита. Чувствительность метода составляет 70–75%.

Вирусологическое исследование

При остром вирусном миокардите в фазу репликации (до 2-х недель от начала заболевания) вирусы могут обнаруживаться в крови, кале, промывных водах носоглотки, миокарде и перикардиальной жидкости. В дальнейшем диагностическое значение имеет нарастание титра вируснейтрализующих антител.

183

Рутинные вирусологические методы исследования в диагностике миокардита считаются малоинформативными и не отличаются специфичностью. Диагностическое значение имеет лишь полимеразная цепная реакция и вирусологическое исследование биоптатов миокарда.

Эндомиокардиальная биопсия

Для морфологического исследования миокарда считается необходимым получить не менее 3 биоптатов. При воспалительном поражении миокарда в сердечной мышце гистологически обнаруживается отек интерстициального пространства. Наряду с экссудативными изменениями в интерстициальной ткани, вокруг кровеносных сосудов выявляются клеточные инфильтраты, которые в начальной стадии миокардита состоят, в основном, из нейтрофильных лейкоцитов и макрофагов, а позднее — из лимфоцитов, плазматических клеток и моногистиоцитарных клеток. При электронной микроскопии в миоцитах имеется отек, расширение саркоплазматической ретикулярной ткани, а также отек и жировое перерождение митохондрий. При более выраженном поражении наблюдается уплотнение хроматина и пикноз ядра, интенсивное увеличение рибосом и, наконец, деструкция митохондрий, миофибрилл и лизис самих миоцитов (рис. 10.4).

Рис. 10.4. Данные эндомиокардиальной биопсии больного с острым миокардитом

В настоящее время считают, что диагноз миокардита может считаться строго обоснованным только при его подтверждении данными пункционной биопсии миокарда.

Для оценки результатов биопсии в настоящее время используют 2 классификации — Далласскую (1986) и Марбургскую (1997).

Далласские критерии гистологической диагностики миокардита:

1.Определенный миокардит — воспалительная инфильтрация миокарда

снекрозом и/или дегенерацией прилегающих миоцитов, нехарактерных для ишемических изменений при ИБС.

184

2.Вероятный миокардит — воспалительные инфильтраты достаточно редки либо кардиомиоциты инфильтрированы лейкоцитами. Нет участков миоцитонекроза. Миокардит не может быть диагностирован в отсутствие воспаления.

3.Миокардит отсутствует — нормальный миокард или имеются патологические изменения ткани невоспалительной природы.

При первичной биопсии по Марбургской классификации можно диагностировать:

1.Острый (активный) миокардит: наличие инфильтрата (диффузного или локального) с определением не менее 14 инфильтрирующих лейкоцитов на площади 1 мм2 (предпочтительно — активированных Т-лимфоцитов). Инфильтрат также должен быть исследован иммуногистохимическим методом. Наличие некроза или дегенеративных изменений кардиомиоцитов обязательно. При обнаружении фиброза указывают степень его выраженности.

2.Хронический миокардит: наличие инфильтрата (диффузного или локального) с определением не менее 14 инфильтрирующих лейкоцитов на площади 1 мм2 (предпочтительно — активированных Т-лимфоцитов). Некроз и дегенеративные изменения обычно не выражены, необходимо учитывать фиброз.

3.Отсутствие миокардита: не выявляются инфильтрирующие клетки или менее 14 лейкоцитов на 1 мм2.

При повторных биопсиях можно диагностировать:

–продолжающийся (персистирующий) миокардит — соответствует критериям 1 или 2 при первичной биопсии;

–разрешающийся (заживающий) миокардит — критерии 1 или 2, но иммунологический процесс более вялый, чем при первичной биопсии;

–разрешившийся (заживший) миокардит.

Всем категориям может сопутствовать или не сопутствовать фиброз. Стро-

гим диагностическим критерием миокардита признается наличие воспалительной клеточной инфильтрации и некроза или повреждения кардиомиоцитов. При выявлении клеточной инфильтрации и нормальных кардиомиоцитов (без признаков некроза) диагноз миокардита считается сомнительным (вероятным). Данные повторной биопсии миокарда позволяют определить динамику или исход процесса и говорить о персистирующем, разрешающемся или разрешившемся миокардите.

При изучении биоптатов обязательным является метод полимеразной цепной реакции для выявления специфической последовательности ДНК предполагаемого возбудителя.

Для диагностики миокардита предложены различные клинические критерии. Однако из-за своего несовершенства не все они нашли свое признание. В настоящее время диагностический алгоритм основывается на следующих клиникоинструментальных критериях синдрома поражения миокарда:

1)связь заболевания с перенесенной инфекцией;

2)патологические изменения на ЭКГ (нарушения реполяризации, нарушения ритма и проводимости);

3)повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и белков (КФК, КФК-МВ, ЛДГ, тропонина Т и I);

4)увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или эхокардиографии;

5)признаки застойной сердечной недостаточности;

185

6)изменение иммунологических показателей (увеличение соотношения CD4/CD8, количества CD22 и ЦИК, положительная реакция РТМЛ);

7)тахикардия, ослабление I тона, ритм галопа.

Клинический диагноз необходимо подтвердить инструментальными методами. Для подтверждения клинического диагноза в настоящее время используются три диагностические методики: гистологическое исследование морфобиоптатов миокарда; проведение радиоизотопной томографии сердца с радиофармпрепаратами, тропными к воспалительному процессу; проведение магнитно-резо- нансной томографии сердца с контрастированием для выявления воспалительного отека в миокарде.

Лечение

В терапии больных миокардитом большое значение придается ограничению физической активности, а в тяжелых случаях — соблюдению строгого постельного режима. Применяются стандартные методы лечения сердечной недостаточности, включая терапию ингибиторами АПФ, диуретиками, бета-блокаторами, сердечными гликозидами. Назначение сердечных гликозидов должно быть весьма осторожным в связи с повышенным риском возникновения гликозидной интоксикации.

При инфекционных невирусных миокардитах проводят терапию антибиотиками, показанными при том или ином конкретном возбудителе.

Специфические методы лечения миокардита не разработаны. Нестероидные противовоспалительные препараты при острых миокардитах считаются противопоказанными из-за их способности активизировать воспалительный процесс у экспериментальных животных.

Назначение иммуносупрессивной (глюкокортикоидов и цитостатиков) терапии также не приводит к уменьшению смертности. Поэтому по сегодняшним представлениям иммуносупрессоры эффективны при лечении миокардитов, развившихся при аутоиммунных заболеваниях, коллагенозах, у больных гигантоклеточным миокардитом и у больных с хронически протекающими вирус-не- гативными воспалительными кардиомиопатиями.

Перспективы клинического применения при миокардитах противовирусных агентов — рибаверина, рекомбинантного альфа-интерферона, поликлонального иммуноглобулина в настоящее время неясны.

Течение и прогноз

В подавляющем большинстве случаев миокардиты протекают абортивно, без выраженной симптоматики и заканчиваются клиническим выздоровлением в течение нескольких недель. Изменения ЭКГ и нарушения функции ЛЖ могут сохраняться несколько месяцев. Считают, что даже при наличии признаков недостаточности кровообращения миокардит разрешается без последствий у 90% больных. С другой стороны, известны и крайне тяжелые варианты течения миокардита с быстрым прогрессированием рефрактерной недостаточности кровообращения и летальным исходом. При крайне редко встречающемся гигантоклеточном миокардите прогноз безнадежен.

Даже при небольших структурных изменениях миокарда у больных миокардитом (в том числе и очаговым) возможна внезапная смерть от фибрилляции

186

желудочков или асистолии. Наблюдающееся в последнее время в ряде европейских стран увеличение частоты внезапной смерти в юношеском и детском возрасте в семьях выходцев из Африки и Азии связывают с ростом заболеваемости миокардитом.

Идиопатический миокардит (типа Абрамова–Фидлера)

В отечественной литературе эта форма миокардита, само название которого говорит о нераскрытой пока причине заболевания, называется по авторам его описавшим, миокардитом Абрамова–Фидлера. Следует заметить, что впоследствии изучение протоколов аутопсий пациентов позволило некоторым исследователям высказать мнение, что Абрамовым описана дилатационная кардиомиопатия, а Фидлером — тяжелый диффузный миокардит.

Клинически идиопатический миокардит проявляется быстрым прогрессированием явлений СН. Характерны боли в области сердца, стойкие нарушения ритма и проводимости, выраженные проявлениями бивентрикулярной сердечной недостаточности. Особенностью болевого синдрома является появление болей типа стенокардитических из-за развития коронариита. Иногда одновременно выявляются очаговые изменения на ЭКГ. Такого рода варианты миокардита требуют дифференциального диагноза с острым инфарктом миокарда. Весьма часто при идиопатических миокардитах развивается тромбоэмболический синдром.

Клинические и лабораторные признаки воспаления при идиопатическом миокардите, особенно при подостром и хроническом течении, выражены слабо. В этих случаях возникает необходимость дифференциального диагноза с дилатационной кардиомиопатией.

Во многих случаях решающим методом исследования для диагностики миокардита может быть только биопсия миокарда. Для идиопатического миокардита характерны очаги некроза и выраженной дегенерации кардиомиоцитов, вокруг которых располагаются воспалительные лимфоцитарные инфильтраты.

Этиотропной терапии идиопатического миокардита не существует. Должна проводиться длительная и энергичная патогенетическая терапия, включающая глюкокортикоиды, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты рецепторов к ангиотензину II, бета-блокаторы, диуретики, антагонисты альдостерона, по показаниям — сердечные гликозиды, антикогулянты и антиагреганты. Вопрос о назначении глюкокортикоидов решается после исключения (по результатам эндомиокардиальной биопсии) активной вирусной инфекции.

Ситуационные задачи

Задача № 1

Больной О., 32 лет, поступил в кардиологическое отделение по направлению поликлиники, где находился на амбулаторном лечении в течение 12 дней по поводу вирусной инфекции, протекавшей с явлениями фарингита, гастроэнтероколита и лихорадкой до 38,5 °С. Госпитализирован в связи с выявленными изменениями на ЭКГ. В детском возрасте неоднократно переносил ангину. При

187

поступлении жалобы на утомляемость и общую слабость. Состояние удовлетворительное. Кожные покровы и слизистые бледно-розовые. Отеков нет. Лимфоузлы не увеличены. Температура тела 36,7 °С. Число дыхательных движений — 16 в минуту. В легких везикулярное дыхание. Границы относительной сердечной тупости без изменений. Тоны сердца ритмичные, приглушены, мягкий, дующий систолический шум над верхушкой сердца. Частота сердечных сокращений — 100 в минуту. Пульс не напряжен, ритмичен. AД — 110/70 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон. Дизурии нет. Щитовидная железа не увеличена. Грубой очаговой неврологической симптоматики не отмечается.

Общий анализ крови: Hb — 130 г/л, эритроциты — 4,5 ×1012/л, лейкоциты — 10,4 ×109/л, лейкоцитарная формула без особенностей, СОЭ — 22 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок — 70 г/л, альбумины — 59%, глобулины: α1 — 3,9%, α2 — 10,3%, β — 10,5%, γ — 16,3%, креатин — 88 мкмоль/л, билирубин общий — 14,3 мкмоль/л, фибриноген — 4 г/л; СРБ +. Активность, АЛТ и кардиоспецифических ферментов не повышена. Общий анализ мочи без патологии. Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля прозрачны, корни структурны, синусы свободны, диафрагма подвижна, сердце и аорта без особенностей. ЭКГ прилагается.

Вопросы:

1.Сформулируйте предварительный диагноз, обоснуйте его.

2.Составьте и обоснуйте план обследования больного.

3.Назначьте лечение больному

Задача № 2

На прием к врачу обратилась больная 22 лет с жалобами на ощущение перебоев в работе сердца, учащенное сердцебиение, общую слабость, нерезкие боли в области сердца. Известно, что две недели назад перенесла острую кишечную инфекцию.

Объективно: температура 37,4 °С. Общее состояние удовлетворительное. Кожа бледная, влажная. Дыхание везикулярное. Левая граница относительной

188

сердечной тупости на 0,5 см кнаружи от среднеключичной линии. Тоны сердца приглушены, аритмичные (частые экстрасистолы), на верхушке — нежный систолический шум. ЧСС — 106 в минуту. АД — 110/70 мм рт. ст. Язык чистый, есть кариозные зубы. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Не вздут. Печень не выходит из-под края реберной дуги.

По данным ЭКГ: PQ 0,22 c; QRS 0,07 c; QT 0,41 c. Синусовая тахикардия с частой предсердной и желудочковой экстрасистолией. Электрическая позиция сердца промежуточная. Зона перехода V4. Регистрируются отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V6.

Вопросы:

1.Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.

2.Назовите необходимые дополнительные исследования.

3.Перечислите возможные осложнения.

4.Определите Вашу тактику в отношении пациента, расскажите о принципах лечения, прогнозе и профилактике заболевания.

Литература

1.Ingrid Kinderman, MD, et al. Update on Myocarditis // Journal of the American College of Cardiology. — 2012. — N 9. — Vol. 59.

2.Болезни сердца по Браунвальду. Руководство по сердечно-сосудистой медицине / под ред. П. Либби и др.; пер. с англ., под общ. ред. Р. Г. Оганова: в 4 т. — М.: Логосфера. — 2012.

11. МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Митральный стеноз (МС) — сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, приводящее к увеличению диастолического градиента давления между левым предсердием и левым желудочком.

Этиология

МС почти всегда является следствием перенесенной ревматической лихорадки. Другими редкими (<1%) причинами являются инфекционный эндокардит, дегенеративные изменения (фиброз и кальциноз створок митрального клапана). Врожденный МС относится к казуистическим случаям.

Болеют чаще женщины (2 : 3).

Патологическая анатомия

Митральный клапан (МК) состоит из следующих структурных элементов:

1)две створки (передняя или аортальная — более крупная, задняя или муральная — по площади меньше, но имеет более длинный свободный край);

внорме прозрачны, тонкие и пластичные;

2)фиброзно-мышечное кольцо;

3)подклапанный аппарат: две паппилярные мышцы и отходящие от них хорды (до нескольких десятков, которые делятся на хорды I, II, III порядка).

Поражение митрального клапана при ревматическом эндокардите характеризуется следующими изменениями:

–утолщение створок митрального клапана (воспалительный отек с последующим фиброзом);

–сращение комиссур;

–сращение и укорочение хорд клапана;

–развитие кальциноза створок, фиброзного кольца и подклапанных структур.

Изменения гемодинамики

Площадь отверстия МК — 4–6 см2. МС становится гемодинамически значимым при сужении отверстия до 2 см2. В норме в начале диастолы МК открывается и кровь по градиенту давления течет из левого предсердия (ЛП) в левый желудочек (ЛЖ). Вследствие сужения левого атриовентрикулярного отверстия происходит затруднение опорожнения ЛП, в результате этого давление в ЛП повышается для того, чтобы кровь прошла через суженное отверстие. Повышение давления в ЛП приводит к его гипертрофии и затем дилатации. Высокое давление передается на малый круг, приводя к повышению давления в легочных венах и капиллярах.

В развитии легочной гипертензии (ЛГ) можно выделить несколько стадий. Умеренное повышение давления в ЛП (до 25–30 мм рт. ст.) приводит к ретроградному

190

повышению давления в легочных венах, которое гидравлически передается через капилляры на легочную артерию. Таким образом, развивается пассивная или венозная ЛГ. Дальнейшее повышение давления в ЛП повышает риск разрыва легочных капилляров и/или развития альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева), но это приводит к дальнейшему повышению давления в легочной артерии (активная или артериальная ЛГ). Первоначально рефлекс Китаева возникает только при подъеме давления в ЛП (например, при физических нагрузках), и на этой стадии ЛГ остается обратимой. Постепенно длительный спазм приводит к морфологическим изменениям в стенках артериол — пролиферативным и склеротическим — ЛГ становится необратимой, приспособительная реакция превращается в патологическую.

Хроническая ЛГ приводит к расширению ЛА и формированию относительной недостаточности клапана ЛА. ЛГ приводит также к развитию гипертрофии

и дилатации правого желудочка (ПЖ), затем относительной недостаточности трикуспидального клапана. Развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Еще одной важной особенностью МС является неспособность сердца увеличивать ударный объем в ответ на нагрузку. Этот феномен получил название «фиксированного ударного объема». При умеренно выраженном МС сердечный выброс остается нормальным, однако при физической нагрузке, психоэмоциональном напряжении или тахикардии, вызванной другими причинами, его прирост оказывается недостаточным. У больных с выраженным МС сердечный выброс снижен уже в покое.

К другим следствиям МС относятся:

1.Фибрилляция и трепетание предсердий — очень частое осложнение МС, которое возникает из-за дилатации ЛП, развития в нем дистрофических и склеротических изменений, что в свою очередь способствует появлению электрофизиологического ремоделирования и формированию множественных очагов microre-entry.

2.Тромбоэмболические осложнения — относительный застой крови в дилатированном ЛП, ушке ЛП, особенно при фибрилляции предсердий, способствует формированию внутрисердечных тромбов и возникновению тромбоэмболий, причем в половине случаев в мозговые артерии.

3.Инфекционный эндокардит — турбулентный ток крови через атриовентрикулярное отверстие предрасполагает к развитию инфекционного эндокардита. Однако при МС инфекционный эндокардит развивается реже, чем при других приобретенных пороках.

Запомните!

Основными гемодинамическими изменениями при МС являются:

•дилатация ЛП;

•развитие легочной гипертензии;

•фиксированный ударный объем;

•развитие гипертрофии и дилатации ПЖ с последующим формированием недостаточности по большому кругу кровообращения;

•частое развитие фибрилляции предсердий, тромбоэмболических осложнений.