1. Бронхолегочная дисплазия: история, терминология, диагностические критерии, классификация

Первое определение и классификация БЛД были даны в декабре 1967 г. молодым врачом Стенфордского университета W. Н. Northway с коллегами в оригинальном исследовании, представлявшем собой обзор историй болезней, данных рентгенограмм и патологоанатомических заключений 32 недоношенных детей, перенесших синдром дыхательных расстройств (СДР) и требовавших ИВЛ и кислородной поддержки в течение 24 часов и более. Наблюдавшиеся дети имели средний гестационный возраст 32 недели и среднюю массу тела при рождении 2200 г. На основании этих данных W. Н. Northway сделал заключение о появлении нового заболевания легких – БЛД, развитие которого он связывал с проведением ИВЛ и длительным (более 150 часов) использованием для дыхания 80-100% кислорода. Тогда же на основании установленной корреляции морфологических и рентгенографических изменений были представлены стадии развития заболевания, подтверждающиеся и современными исследованиями (таблица 1).

Таблица 1.

Стадии бронхолегочной дисплазии

Стадия	Возраст	Морфология	Рентгенографические изменения
I	2-3 день	СДР, острое повреждение легкого	Нодозно-ретикулярная сеть, воздушная бронхограмма
II	4–10 день	Экссудативный бронхиолит, интерстициальный отек	Уменьшение прозрачности легкого, нечеткость контуров сердечной тени
III	10–20 день	Пролиферативный бронхиолит	Мелкокистозные просветления («губка», «пузыри»), мигрирующие ателектазы
IV	21–28 день	Облитерирующий бронхиолит, фиброз	Эмфизема, линейные уплотнения, чередующиеся с зонами просветления,

Дальнейшее усовершенствование диагностических критериев БЛД было предложено E. Bankalary с соавт. в 1979 г. Данные критерии включали потребность в дополнительном кислороде в возрасте 28 суток жизни, персистирующие изменения на рентгенограммах органов грудной клетки, тахипноэ в сочетание с хрипами. В 1989 г. Бюро здоровья матери и ребенка (MСHB, США) предложили следующие диагностические критерии БЛД: вентиляция с положительным давлением в течение как минимум 3 дней в первые 2 недели жизни, клинические признаки дыхательной недостаточности, сохраняющегося после 28-дневного возраста, потребность в дополнительном кислороде больше 28 дней для поддержания PaO₂ выше 50 мм рт. ст. и признаки БЛД на рентгенограммах грудной клетки.

По мере совершенствования технологий медицинской помощи недоношенным детям критерии диагностики БЛД менялись. A. T. Shennan с коллегами (1988) провели исследование большой группы здоровых новорожденных, которые, согласно критериям E. Bankalary, могли бы быть отнесены к категории страдающих БЛД, и предположили, что потребность в дополнительном кислороде в 36 недель постконцептуального возраста (ПКВ) может быть более точным предиктором такого неблагоприятного исхода легочного процесса как БЛД. До недавнего времени различными центрами использовались оба определения БЛД (состояние кислородозависимости в 28 суток жизни или в 36 недель ПКВ), с чем были связаны различные данные об эпидемиологии заболевания.

Преодолеть данное противоречие позволил консенсус, принятый в 2001 г. согласительной конференцией Национального Института детского здоровья и развития человека (NICHD), Национального института легких, крови и сердца (NHLBI) и Офиса редких болезней (ORD) (США), включающий элементы предшествующих диагностических критериев. В данном документе при сохранении в качестве критерия диагноза БЛД кислородозависимости в возрасте 28 суток жизни предпринята попытка классификации БЛД по тяжести в зависимости от состояния кислородозависимости в 36 недель ПКВ для детей, рожденных до 32 недели гестации, и в возрасте 56 дней жизни для детей, рожденных после 32 недель гестации, или при выписке (таблица 2).

Таблица 2.

Классификация БЛД [Jobe A. H., 2001]

Гестационный возраст	Менее 32 недель	32 недели и более
Время и условия оценки	36 недель постконцептуального возраста или выписка домой (что наступит раньше)	От 28 до 56 дня после рождения или выписке домой (что наступит раньше)
	Терапия кислородом более 21% в течение 28 дней и более
Легкая БЛД	Дыхание комнатным воздухом в 36 нед. или при выписке	Дыхание комнатным воздухом на 56 день или при выписке
Среднетяжелая БЛД	Потребность в кислороде менее 30% в 36 нед. или при выписке	Потребность в кислороде менее 30% на 56 день жизни или при выписке
Тяжелая БЛД	Потребность в кислороде более 30% и/или PPV, NCPAP* в 36 нед. или при выписке	Потребность в кислороде более 30% и/или PPV, NCPAP на 56 день жизни или при выписке

* PPV – вентиляция под положительным давлением, NCPAP – постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры

Использование данных критериев, как показали исследования большого числа детей с БЛД, позволяют отграничить группу детей со среднетяжелым и тяжелым течением заболевания и выделить спектр риска для неблагопритных исходов БЛД, включая задержку психомоторного развития

В то же время в ряде случаев точная градация младенцев по степени тяжести БЛД затрудняется из-за отсутствия фактических объективных данных о потребности в кислороде. Поэтому позднее, было предложено «физиологическое определение» БЛД, уточняющее показатель сатурации, для поддержания которого ребенку в указанные сроки оценки (36 недель ПКВ для детей, рожденных до 32 недели гестации, или 56 дней жизни для детей, рожденных после 32 недель гестации, или при выписке) может требоваться дополнительный кислород. Таким показателем была определена сатурация ≥90%, явившаяся основанием для уточнения предложенной классификации.

В 2002 г. в официальном отчете Американского Торакального Общества (ATS) была предложена новая нозология «хроническое заболевание легких младенцев», определенная как гетерогенная группа болезней органов дыхания детей первых двух лет жизни, которые обычно развиваются после острого дыхательного расстройства, перенесенного в неонатальном периоде. Хроническое заболевание легких младенцев включает БЛД недоношенных (ее «старую» и «новую» формы, постреспираторный синдром), БЛД доношенных и хроническое заболевание легких недоношенных (ХЗЛН). Иногда используемый термин «ХЗЛН» является синонимом БЛД. Вместе с тем, использование именно термина «БЛД» рекомендуется и ATS (2003), и консенсусом NICHD/NHLBI/ORD (2001), как более подходящее для описания неонатального легочного про­цесса по сравнению с термином «ХЗЛН» [Jobe A. H., 2001, Allen J., 2003]. Хроническое заболевание легких младенцев, согласно данным предложениям, по мере роста ребенка может трансформироваться в хроническое заболевание легких взрослых и подростков.

В Международной классификации болезней (МКБ) X пересмотра БЛД, наряду с синдромом Вильсона-Микити, включена в группу Р27 - хронические болезни органов дыхания, развившееся в перинатальном периоде.

Одновременно с пересмотром критериев диагностики и тяжести БЛД происходило и изменение определения заболевания. Бронхолегочная дисплазия была впервые включена в отечественную Классификацию клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей в 1995 г.. Большим достижением явилось изменение определения БЛД, которое произошло при пересмотре данной Классификации по инициативе научной секции «Педиатрия» Российского респираторного общества, и было утверждено на 18 Национальном Конгрессе по болезням органов дыхания в Екатеринбурге в 2008 г. Согласно новому определению, «БЛД – это полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома и/или пневмонии. Протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол; проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности; характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка». Таким образом, в данном определении подчеркнута гетерогенность заболевания, что также нашло отражение в классификации БЛД, согласно которой выделяют три ее формы: классическую и «новую» БЛД недоношенных и БЛД доношенных.

Классическая форма развивается у недоношенных детей, у которых не применялись препараты сурфактанта для профилактики РДС, имели место «жесткие» режимы ИВЛ. На рентгенограммах грудной клетки определяются вздутие легких, фиброз, буллы. Новая форма развивается у детей с гестационным возрастом < 32 недель, у которых применялись препараты сурфактанта для профилактики РДС, а респираторная поддержка была щадящей. Рентгенологическим симптомом данной формы явялется гомогенное затемнение легочной ткани без ее вздутия. БЛД доношенных развивается у детей, рожденных в срок, клинически и рентгенологически сходна с классической формой БЛД недоношенных.

По тяжести БЛД подразделяется на легкую, среднетяжелую и тяжелую (табл. 3).

К осложнениям БЛД относятся хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность на фоне хронической, ателектаз, легочная гипертензия, легочное сердце, системная артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия. Диагноз «бронхолегочная дисплазия» правомерен в качестве самостоятельного только у детей до 3-летнего возраста. В более старшем возрасте БЛД указывается лишь как заболевание, имевшее место в анамнезе [Геппе Н. А., 2009].

В чем состоит клиническое значение принятой новой Классификации БЛД?

1. Формулировка диагноза. Термин «бронхолегочная дисплазия» наиболее полно отражает специфичное для новорожденных ХЗЛ. Использование терминов «ХЗЛ новорожденных» не рекомендуется. Пример формулировки диагноза: «Бронхолегочная дисплазия, классическая форма, тяжелое течение, неполная ремиссия, хроническая дыхательная недостаточность». В возрасте до 28 сут. жизни диагноз БЛД не может быть установлен, до 28 сут. жизни правомочны такие формулировки как «формирование БЛД» или «группа риска».

2. Ведение медицинской документации. Необходимо указывать вид респираторной терапии и состояние кислородозависимости ребенка в значимые для диагностики сроки (28 дней, 36 недель постконцептуального возраста для детей, рожденных до 32 недели или в 56 дней жизни для детей, рожденных после 32 недели гестации или при выписке).

Таблица. 3.

Критерии тяжести БЛД [Геппе Н. А., 2009]

Степень	Критерии тяжести
	анамнестические*	клинические	рентгенологические
Легкая	дыхание комнатным воздухом	симптомы бронхиальной обструкции отсутствуют, могут появляться при присоединении ОРЗ	вздутие грудной клетки отсутствует или выражено минимально (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер не более 15,5)
Среднетяжелая	потребность в кислороде менее 30%	симптомы бронхиальной обструкции умеренно выражены, усиливаются при присоединении ОРЗ, одышка при физической нагрузке	вздутие грудной клетки имеется (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер от 15,5 до 17), локально - фокусы повышения прозрачности, отдельные участки пневмосклероза
Тяжелая	потребность в кислороде более 30% и/или ИВЛ с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (NCPAP)	симптомы бронхиальной обструкции выражены вне обострения, одышка в покое	вздутие грудной клетки выражено (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер 17 и более), буллы, множественные участки пневмосклероза
* уточняется состояние кислородозависимости в 36 недель постконцептуального возраста (у детей, рожденных до 32 недели гестации) или в 56 дней гестации (у детей, рожденных после 32 недель гестации) или при выписке

3. Интерпретация кислородозависимости. У каждого кислородозависимого ребенка в возрасте 28 суток жизни необходимо предполагать БЛД. Состояние кислородозависимости в 36 недель постконцептуального возраста или при выписке – критерий не диагноза БЛД, а ее тяжести.

4. Определение тяжести БЛД. При прогнозировании и установлении степени тяжести БЛД необходимо ориентироваться на анамнестические критерии тяжести. По мере роста ребенка клинические и рентгенографические признаки тяжести БЛД меняются в сторону более легкого течения.

5. Использование унифицированных подходов к диагностике БЛД позволит получить данные об истинной частоте БЛД в нашей стране.

6. При развитии эпизодов БОС или персистенции одышки у детей с БЛД после неонатального периода прежде всего должны быть исключены обострение заболевания, хроническая дыхательная недостаточность (соответственно). В этом случае диагноз может быть сформулирован следующим образом, например: «БЛД, среднетяжелое течение, тяжелое обострение».