Введение

Всемирная организация здравоохранения в 1985 году констатировала, что за прошедшие 40 лет медицина смогла ликвидировать одно заболевание – натуральную оспу, но появились 18 новых, в том числе такие болезни новорожденных как бронхолегочная дисплазия (БЛД), ретинопатия недоношенных, язвенно-некротический энтероколит. Данные ятрогенные заболевания можно рассматривать как результат улучшения выхаживания новорожденных детей. В ближайшее время в России можно ожидать увеличения заболеваемости БЛД, отмечаемого и в других развитых странах мира. Это связано с переходом российского здравоохранения на рекомендованные ВОЗ критерии живорождения и мертворождения, регламентирующие регистрацию новорожденных с массой тела от 500 г и выше, а также с увеличением выживаемости и улучшением выхаживания детей с экстремально и очень низкой массой тела.

Бронхолегочная дисплазия, описанная первоначально W. Northway в 1967 г. как ятрогения у глубоконедоношенных детей, длительно находившихся на искусственной вентиляции легких, в настоящее время рассматривается как вариант хронической обструктивной патологии легких. Начинаясь в периоде новорожденности, БЛД часто определяет качество жизни детей грудного и раннего возраста, в ряде случаев приводя к смерти. Течение БЛД у детей в возрасте старше 1 месяца характеризуется хронической респираторной недостаточностью, рецидивирующим бронхообструктивным синдромом (БОС), эпизоды которого рассматриваются как обострения заболевания, а также повторными пневмониями. Возможно сочетание БЛД со стенозом гортани и трахеи, врожденными пороками развития легких и аномалиями трахеобронхиального дерева. Описывается трансформация БЛД в облитерирующий бронхиолит. Неблагоприятные исходы у детей с БЛД связаны также с развитием осложнений и рядом сопутствующих состояний со стороны нервной системы (детский церебральный паралич, задержка психомоторного развития), органов чувств (ретинопатия недоношенных, слепота, глухота), сердца (легочная и системная гипертензия, хроническое легочное сердце). У этих детей также часто регистрируются инфекционные заболевания, дефицитные состояния (гипотрофия, анемия, рахит, остеопения недоношенных), врожденные пороки развития. Таким образом, БЛД является мультидисциплинарной проблемой современной медицины, ее расценивают как одно из проявлений мультиорганного заболевания. БЛД представляет интерес не только для оказывающих помощь недоношенным детям неонатологов и реаниматологов, на глазах которых она развивается. С детьми, страдающими БЛД, все чаще встречаются педиатры, наблюдающие их в последующем, детские инфекционисты, оказывающие помощь этим детям в связи с частыми респираторными инфекциями, протекающими с БОС, а также врачи различных специальностей (детские неврологи, гастроэнтерологи, кардиологи, окулисты). Детей с БЛД консультируют детские пульмонологи и аллергологи.

Цель настоящего методического пособия – дать студентам и широкому кругу педиатров-клиницистов, сталкивающимся в своей многотрудной деятельности, с детьми, страдающими БЛД, современные сведения об этиологии, эпидемиологии, патологии, клинике, диагностике, терапии и профилактике данного тяжелого заболевания. Представленный материал обобщает зарубежные и отечественные литературные данные, а также основывается на результатах пролонгированного наблюдения более чем за 300 детьми с БЛД.

В пособии представлена история изучения и эволюция диагностических критериев заболевания, современные определение и классификация БЛД, принятая на 18 Национальном Конгрессе по болезням органов дыхания в Екатеринбурге в 2008 г.; приведены сведения о факторах риска развития заболевания, современная концепция БЛД как группы заболеваний с различной патофизиологией (классическая и «новая» форма). Представлены сведения о заболеваемости БЛД у новорожденных по данным разных центров в мире и в нашей стране. Описана характеристика клинической и рентгенологической картины БЛД, естественные течение болезни, пргноз и исходы заболевания. Также представлены дифференциально-диагностические критерии БЛД с другими острыми и хроническими заболеваниями легких новорожденных и детей после неонатального периода. Профилактика и лечение БЛД рассмотрены с позиций доказательной медицины (данных рандомизированных контролируемых исследований), представлены механизмы действия, схемы, побочные действия основных лекарственных препаратов, применяемых у детей с БЛД. Отдельный раздел посвящен диспансерному наблюдению детей с БЛД и их ведению после выписки со II этапа выхаживания.

Изложенные в пособии положения призваны продемонстрировать, что БЛД сегодня не является казуистикой, а прогноз пациентов с БЛД с учетом появления «новой» формы болезни далеко не всегда неблагоприятен, особенно при применении доступных в настоящее время методов лечения и этапного ведения.

Приводимый список литературы включает основные и доступные источники. Контрольные задачи призваны способствовать лучшему усвоению материала.