5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Диагностика_и_лечение_психических_и_наркологических_расстройств (1)

50% (p < 0,001). У пациентов этой подгруппы также фиксировалась положительная динамика по шкале повседневной жизненной активности Шваба и Ингланда (p < 0,05). По опроснику UPDRS у пациентов подгруппы 1 было выявлено улучшение (p < 0,001) по шкалам «повседневная активность», «двигательные нарушения», «общий балл UPDRS» — пациенты легче осуществляли гигиенические процедуры, им было проще одеться; они отмечали улучшение ходьбы и осанки, тогда как в подгруппе 2 по опроснику UPDRS наблюдалось улучшение по шкалам «повседневная активность», «общий балл UPDRS» (динамика составила 3,63 балла) (p < 0,01). Также пациенты обеих подгрупп отмечали уменьшение боли в спине (p < 0,001). При оценке постуральных нарушений была выявлена положительная динамика у пациентов подгруппы 1 (p < 0,001), а у пациентов 2 изменения были незначительными. При оценке качества жизни после лечения отмечалась положительная динамика в обеих подгруппах, но у пациентов подгруппы 1 она была более выраженной — у пациентов увеличилась мобильность, они стали активнее в социальном плане.

По данным опросника самостигматизации, после проведенного лечения у пациентов из подгруппы 1 отмечалась положительная динамика по блокам: «я» (p < 0,001), «семья» (p < 0,05), «неблизкое окружение» (p < 0,001), «окружающая среда» (p < 0,01), «работа» (p < 0,01) — пациенты стали испытывать меньше переживаний по поводу наличия у них постуральной деформации, легче устанавливать контакты с другими людьми, тогда как у пациентов из подгруппы 2 не отмечалось статистически значимой положительной динамики.

Пациенты с дистонией конечностей методом случайной выборки были также разделены на 2 подгруппы: пациенты, получавшие лечение в виде инъекций ботулотоксина и физиолечение (17 чел.) и пациенты, в лечении которых использовались только физиотерапевтические методики (11 чел.). После лечения у пациентов подгруппы 1 отмечалась положительная динамика по шкале повседневной жизненной активности Шваба и Ингланда (p < 0,05). По опроснику UPDRS у пациентов из подгруппы 1 было выявлено улучшение по шкалам «мышление» (p < 0,05), «повседневная активность» (p < 0,01), «двигательные нарушения» (p < 0,001), «общий балл UPDRS» (динамика составила 2,89 балла) (p < 0,001) — пациенты стали испытывать меньше затруднений при проведении гигиенических мероприятий, ощутили улучшение ходьбы и осанки; в подгруппе 2 не наблюдалось статистически значимого улучшения ни по одной шкале. Пациенты из подгруппы 1 также отмечали уменьшение боли в спине (p < 0,001). При оценке постуральных нарушений фиксировалась положительная динамика у пациентов из подгруппы 1 (p <0,01), тогда как у пациентов подгруппы 2 изменения были незначительными. При оценке качества жизни после лечения у пациентов подгруппы 1 положительная динамика отмечалась по шкалам «мобильность» (p < 0,001), «повседневная активность» (p < 0,01), «телесный дискомфорт» (p < 0,001), «общее качество жизни» (p < 0,01) — пациентам стало легче перемещаться по дому и в общественных местах; в подгруппе 2 положительная динамика отмечалась по шкале «эмоциональное благополучие» (p < 0,05).

260

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

По опроснику самостигматизации после проведенного лечения в подгруппе 1 фиксировалась положительная динамика по блокам: «я», «неблизкое окружение», «работа» (p < 0,001), «семья», «окружающая среда» (p < 0,01), «сексуальные отношения» (p < 0,05) — пациенты стали испытывать меньше переживаний по поводу наличия у них постуральной деформации, у них улучшилось семейное взаимодействие, установление контактов с людьми из неблизкого окружения; уменьшились трудности, испытываемые ими в трудовой деятельности, они стали активнее проводить досуг, тогда как у пациентов подгруппы 2 статистически значимых изменений не наблюдалось.

Пациенты с цервикальной дистонией методом случайной выборки были разделены на 2 подгруппы: пациенты, получавшие лечение в виде инъекций ботулотоксина и физиотерапию (10 чел.), и пациенты, в лечении которых использовались только физиотерапевтические методики (8 чел.). После проведенного курса лечения у пациентов подгруппы 1 была получена положительная динамика по всем разделам (p < 0,05) — уменьшилась степень наклона или поворота, выраженность болевых ощущений, пациентам стало легче осуществлять бытовое самообслуживание, читать, смотреть телевизор, водить машину, они стали более социально активными, тогда как у пациентов из подгруппы 2 динамика была статистически незначимой. По данным опросника UPDRS в подгруппе 1 отмечалось улучшение по шкалам «повседневная активность», «двигательные нарушения», «общий балл UPDRS» (динамика составила 3,8 балла) (p < 0,01) — пациенты стали испытывать меньше затруднений при проведении гигиенических мероприятий; ощущали улучшение ходьбы и осанки; также эти пациенты отмечали уменьшение боли (p < 0,05). Динамика у пациентов из подгруппы 2 была статистически незначимой. У пациентов подгруппы 1 также уменьшилась выраженность постуральных нарушений (p < 0,001), тогда как динамика в подгруппе 2 была статистически незначимой. При оценке качества жизни после лечения у пациентов в подгруппе 1 положительная динамика отмечалась по шкалам «мобильность», «телесный дискомфорт», «общее качество жизни» (p < 0,01) — пациентам стало легче перемещаться по дому и в общественных местах, тогда как статистически достоверных изменений в подгруппе 2 не было выявлено. По опроснику самостигматизации после проведенного лечения у пациентов из подгруппы 1 отмечалась положительная динамика по блокам: «я» (p < 0,001), «окружающая среда», «работа» (p < 0,01), «неблизкое окружение», «сексуальные отношения» (p < 0,05) — пациенты стали испытывать меньше переживаний по поводу наличия у них постуральной деформации; уменьшились трудности, испытываемые ими в трудовой деятельности, они стали активнее проводить досуг, в подгруппе 2 статистически значимых изменений не наблюдалось.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Постуральные деформации у пациентов при БП оказывают выраженное влияние на жизнь пациентов, ухудшая их соматическое, неврологическое и психологическое состояние [19], и являются самостоятельным дезадаптирующим факто-

261

ром, в связи с чем необходимо проводить дополнительные диагностические мероприятия для верификации выраженности этих состояний и подбора терапевтических методик.

Современная стратегия лечения постуральных деформаций при болезни Паркинсона предполагает коррекцию основного противопаркинсонического лечения, назначение клозапина, использование ортопедических пособий, однако эффективность этих мероприятий часто бывает недостаточной. Одним из перспективных методов коррекции как дистонической установки, так и болезненности при ней, является применение ботулинического токсина типа А [22, 25].

Пациентам с постуральными деформациями при болезни Паркинсона рекомендовано проведение комплексной терапии, включающей в себя инъекции ботулинического токсина с последующей физической реабилитацией. В комплексе реабилитационных мероприятий для пациентов с болезнью Паркинсона, имеющих постуральные деформации, рекомендовано привлекать специалистов смежных областей (психологов, психотерапевтов); проводить психокоррекционные беседы, психотерапию с целью снижения уровня тревожности, повышения психосоциальной адаптации.

Литература

1.Захаров Д. В., Коцюбинская Ю. В., Михайлов В. А. Диагностика и лечение оромандибулярной дистонии // Диагностика и лечение психических и наркологических расстройств: современные подходы. СПб.: Санкт-Петербургский научно-исследовательский психо-

неврологический институт им. В. М. Бехтерева, 2021: 414–427.

2.Левин О. С. Клиническая эпидемиология болезни Паркинсона // Болезнь Паркинсона и расстройства движений: руководство для врачей: по материалам 2-го национального конгресса / под ред. С. Н. Иллариошкина, О. С. Левина. М., 2011: 5–9.

3.Орлова О. Р., Фальковский И. В., Красавина Д. А. Отставленная дистония: особенности формирования и лечение ботулотоксином // Материалы IV Национального конгресса по болезни Паркинсона и расстройствам движений (с международным участием) / под ред. С. Н. Иллариошкина, О. С. Левина. М., 2017: 230–233.

4.Тимербаева С. Л., Иванова-Смоленская И. А., Маркова Е. Д. и др. Ботулотоксин А — высокоэффективное средство в лечении фокальных дистонии // Журн. неврол. и психиатр. 2012; 5: 81–89.

5.Фурсова И. В., Михайлов В. А., Захаров Д. В. и др. Постуральные деформации при болезни Паркинсона, обзор проблемы, терапевтические подходы // Неврологический

вестник. 2018; 50 (3): 69–73.

6.Ashour R., Tintner R., Jankovic J. et al. Striatal deformities of the hand and foot in Parkinson’s disease // Lancet Neurol. 2005; 4: 423–431.

7.Ashour R., Jankovic J. Joint and skeletal deformities in Parkinson’s disease, multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy // Mov. Disord. 2006; 21 (11): 1856–1863.

8.Azher S. N., Jankovic J. Camptocormia: pathogenesis, classification and response to therapy // Neurol. 2005; 65 (3): 355–359.

9.Bhatia K. P., Marsden C. D. The behavioral and motor consequences of focal lesions of the basal ganglia in man // Brain. 1994; 117: 859–876.

10.Bloch F., Houeto J. L., Tezenadu Montcel S. et al. Parkinson’s disease with camptocormia // J. Neurol. Neuro-surg. Psychiatry. 2006; 77: 1223–1228.

262

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

11.Bonanni L., Thomas A., Varanese S. et al. Botulinum Toxin Treatment of Lateral Axial Dystonia in Parkinsonism // Mov. Disord. 2007; 206: 2097–2103.

12.Cacabelos R. Parkinson’s Disease: From Pathogenesis to Pharmacogenomics // International

Journal of Molecular Sciences. 2017; 18 (3): 551.

13.Cervantes-Arriaga A., Rodriguez-Violante M., Morales-Briceno H. et al. Frequency and clinical correlates of postural and striatal deformities in Parkinson’s disease // Clin. Neurol. Neurosurg.

2016; 142: 140–144.

14.Charcot J. M. Lecture 5 // Lectures on the diseases of the nervous system. London: New

Sydenham Society, 1877: 140–147.

15.Doherty K. M., van de Warrenburg B. P., Peralta M. C. et al. Postural deformities in Parkinson’s disease // Lancet Neurol. 2011; 10 (6): 538–549.

16.Doherty K. M., Karen M. D., Weston R. L. Axial postural deformities in Parkinson’s disease: thesis submitted in fulfilment of the degree of Doctor of Medicine. London: Institute of

Neurological Studies, 2013. 159 p.

17.Dowsey-Limousin P. Parkinsonian dystonia // Paris, Rev. Neurol. 2003; 159 (10), pt. 1: 928–931.

18.Espay A. J., Vaughan J. E., Shukla R. et al. Botulinum toxin type A for Levodopa-induced cervical dyskinesias in Parkinson’s disease: unfavorable risk-benefit ratio // Mov. Disord. 2011;

26 (5): 913–914. doi: 10.1002/mds.23522.

19.Etoom M., Alwardat M., Aburub A. S. et al. Therapeutic interventions for Pisa syndrome in idiopathic Parkinson’s disease. A Scoping Systematic Review // Clinical Neurology and Neurosurgery. 2020; 198: 106242 p.

20.Ha A. D., Jankovic J. Pain in Parkinson’s disease // Mov. Disord. 2012; 27 (4): 485–491.

21.Jankovic J. Camptocormia, head drop and other bent spine syndromes: heterogeneous etiology and pathogenesis of Parkinsonian deformities // Mov. Disord. 2010; N 25 (5): 527–528.

22.Jankovic J. An update on new and unique uses of botulinum toxin in movement disorders //

Toxicon. 2018; 147: 84–88.

23.Kleinholdemann U., Wullstein M., Pedrosa D. Prediction of motor Unified Parkinson’s Disease Rating Scale scores in patients with Parkinson’s disease using surface electromyography // Clin. Neurophysiol. 2021; 132 (7): 1708–1713. doi: 10.1016/j.clinph.2021.01.031

24.Lepoutre A. C., Devos D., Blanchard-Dauphin A. A specific clinical pattern of camptocormia in Parkinson’s disease // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2006; 77: 1229–1234.

25.Mills R., Bahroo L., Pagan F. Update on the use of botulinum toxin therapy in Parkinson’s disease // Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2015; 15 (1): 511.

26.Nils G., Margraf N., Wrede A., Rohr A. et al. Camptocormia in Idiopathic Parkinson’s Disease:

A Focal Myopathy of the Paravertebral Muscles // Mov. Disord. 2010; 25 (5): 542–551.

27.Oh Y. S., Kim J. S., Chung S. W. et al. Camptocormia: as the first sign of Parkinson’s disease // Can. J. Neurol. Sci. 2011; 38: 370–372.

28.Padhan P., Danda D. Parkinsonism mimicking rheumatoid arthritis // J. Rheumatol. 2010;

37 (6): 1266.

29.Tassorelli C., Furnari A., Buscone S. et al. Pisa Syndrome in Parkinson’s Disease: Clinical,

Electromyographic and Radiological Characterization // Mov. Disord. 2012; 27 (2): 227–235.

30.Tiple D., Fabbrini G., Colosimo C. et al. Camptocormia in Parkinson’s disease: an epidemiological and clinical study // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2009; 80: 145–148.

31.Tolosa E., Compta Y. Dystonia in Parkinson’s disease // J. Neurol. 2006; 253 (Suppl 7): 7–13.

32.Ward C. D., Duvoisin R. C., Ince S. E. et al. Parkinson’s disease in twins // Advances in Neurology. 1984; 40: 341–344.

33.Wijemanne S., Jankovic J. Hand, foot and spine deformities in parkinsonian disorders //

Journal of Neural Transmission. 2019; 126 (3): 253–264.

263

Список сокращений

БП — болезнь Паркинсона ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения КЖ — качество жизни

MP-признаки — магнитно-резонансные признаки МРТ — магнитно-резонансная томография ПД — постуральные деформации

СК — спастическая кривошея ЦД — цервикальная дистония

ЭНМГ — электронейромиография

MMSE — краткая шкала оценки психического статуса UPDRS — Unified Parkinson’s Disease Rating Scale

264

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение 1

Унифицированная рейтинговая шкала оценки болезни Паркинсона — Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS). Основная версия шкалы (1987), являющаяся валидизированной, международно признанной, наиболее востребована до настоящего времени. Шкала состоит из 4 частей:

I — мышление, поведение, настроение (подшкалы 1–4: 1 — интеллектуальные нарушения; 2 — нарушения мышления; 3 — депрессия; 4 — мотивация/инициатива);

II — повседневная жизненная активность (подшкалы 5–17: 5 — речь; 6 — слюноотделение; 7 — глотание; 8 — почерк; 9 — разрезание пищи и удерживание столовых принадлежностей; 10 — одевание; 11 — гигиена; 12 — поворачивание в постели и приведение в порядок постельных принадлежностей; 13 — падения (не связанные с застываниями); 14 — застывания при ходьбе; 15 — ходьба; 16 — тремор; 17 — сенсорные жалобы, связанные с паркинсонизмом);

III — обследование двигательной системы (подшкалы 18–31: 18 — речь; 19 — выражение лица; 20 — тремор в состоянии покоя (голова, верхние и нижние конечности); 21 — кинетический или постуральный тремор рук; 22 — ригидность; 23 — пальцевой тест на брадикинезию; 24 — кистевой тест на брадикинезию; 25 — быстрые альтернирующие движения кистей рук; 26 — тест на проверку брадикинезии ног; 27 — вставание со стула; 28 — поза; 29 — походка; 30 — постуральная устойчивость; 31 — общая брадикинезия и гипокинезия);

IV — осложнения терапии (подшкалы 32–42: 32 — продолжительность дискинезии; 33 — степень инвалидизации, вызванная дискинезией; 34 — степень болезненности дискинезии; 35 — наличие анамнестической информации об утренней дистонии; 36 — наличие off-периодов, связанных со временем действия противопаркинсонических препаратов; 37 — наличие off-периодов, не связанных со временем действия противопаркинсонических препаратов; 38 — наличие внезапных, кратковременных (несколько секунд) off-периодов; 39 — продолжительность off-периодов; 40 — наличие анорексии, тошноты, рвоты; 41 — наличие нарушений сна (инсомния, чрезмерная сонливость); 42 — наличие симптоматической ортостатической гипотензии).

Приложение 2

Шкала повседневной жизненной активности Шваба и Ингланда

Шкала представляет собой рейтинговую систему оценки тяжести болезни Паркинсона и паркинсонизма, оценивающую состояние больного в процентах. Чем меньше тяжесть болезни Паркинсона, тем больше процентов по этой шкале получает больной и наоборот. 100% означают полную независимость в самообслуживании, отсутствие жалоб и каких-либо трудностей в повседневной жизненной активности. Стадии 100–80% по этой шкале указывают на то, что больные

265

практически независимы в самообслуживании, не инвалидизированы или имеют минимальную инвалидизацию; на стадиях 70–30% больные имеют ту или иную степень зависимости от окружающих при выполнении домашней работы, гигиенических процедур и одевании. Больные на стадиях болезни 20–10% имеют выраженную инвалидизацию, ничего не могут делать самостоятельно, не могут себя обслуживать и полностью зависят от окружающих. 0% означает прикованность к постели с резко выраженной вегетативной дисфункцией.

Оценка может осуществляться исследователем или самим пациентом:

100% — полностью независим; выполняет все обязанности, затруднения или нарушения отсутствуют.

90% — полностью независим; справляется с повседневными обязанностями несколько замедленно, с некоторыми затруднениями или нарушениями; выполнение обязанностей может занимать в 2 раза больше времени, чем обычно;

80% — независим при выполнении большинства повседневных обязанностей; выполнение обязанностей занимает в 2 раза больше времени, чем обычно; осознает наличие трудностей и замедления;

70% — не полностью независим; выполнение повседневных обязанностей требует больше усилий; тратит на них в 3–4 раза больше времени, чем обычно, может затрачивать на них большую часть дня;

60% — частичная зависимость; с большинством повседневных обязанностей справляется сам, но медленно, прилагая значительные усилия; некоторые действия выполняет с ошибками или не может выполнять;

50% — более зависим; в половине случаев нуждается в посторонней помощи; все повседневные обязанности выполняет с трудом;

40% — очень зависим от посторонней помощи; может помогать в выполнении всех повседневных обязанностей, но самостоятельно может выполнять лишь некоторые из них;

30% — с трудом выполняет (или начинает выполнять) лишь отдельные повседневные обязанности самостоятельно;

20% — не в состоянии делать ничего самостоятельно; немного помогает в выполнении некоторых обязанностей; тяжелая инвалидизация;

10% — полная зависимость, беспомощен; 0% — нарушены такие вегетативные функции, как глотание, мочеиспуска-

ние и дефекация; прикован к постели.

Приложение 3

Опросник самостигматизации для больных с дискинезиями

Блок «я»

Меня расстраивают, угнетают мои непроизвольные движения Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5 Непроизвольные движения мешают мне полноценно отдыхать

266

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5 Мои непроизвольные движения ухудшают качество моей жизни Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5

Блок «семья и близкое окружение»

Я испытываю чувство стыда перед близкими и друзьями из-за своих непроизвольных движений

Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5 Мои непроизвольные движения вызывают у родственников раздражение,

а порой и желание отдалиться от меня.

Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5

Блок «неблизкое окружение»

Я испытываю неприятное чувство неловкости, когда мои непроизвольные движения привлекают внимание посторонних людей

Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5 Когда мне приходится выступать перед группой людей, я смущаюсь из-за

своих непроизвольных движений Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5

Мне приходится при встрече с новыми людьми оправдываться за свои непроизвольные движения

Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5 Из-за моих непроизвольных движений некоторые люди избегают проводить

со мной время (избегают меня)

Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5 Я избегаю активного общения с людьми из-за своих непроизвольных дви-

жений Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5

Блок «окружающая среда»

После появления непроизвольных движений мне стали отказывать в приеме в различные группы (например, спортивные секции, кружки и т. д.)

Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5 Из-за своих непроизвольных движений я стесняюсь пользоваться обще-

ственным транспортом Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5

Из-за своих непроизвольных движений я не посещаю культурные мероприятия — театр, кино

Совсем не верно — 1, отчасти верно — 2, верно — 3

Блок «работа»

Мои непроизвольные движения сказываются на моей профессиональной карьере

Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5 Если бы не было непроизвольных движений, я мог бы зарабатывать больше

денег Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5

267

Мои непроизвольные движения влияют на характер отношений коллег по работе ко мне

Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5

Блок «сексуальные отношения»

Мои непроизвольные движения мешают мне устанавливать близкие отношения с лицами противоположного пола

Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5 Моя сексуальная жизнь сильно зависит от моих непроизвольных движений. Совсем нет — 1, немного — 2, умеренно — 3, сильно — 4, очень сильно — 5 Минимально — 18 баллов.

Максимально — 88 баллов.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

УДК 616.89:616.74-009.17(075.4)

Непсихотические психические нарушения у пациентов с миастенией

С. А. Трофимова, С. А. Налькин, В. А. Михайлов

Миастения, myasthenia gravis, болезнь Эрба–Гольдфлама — классическое аутоиммунное­ заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата [23].

Течение заболевания сопровождается выраженной изменчивостью клиники, нередко с нарушением жизненно важных функций, в связи с чем возникает необходимость постоянного наблюдения и персонализированной терапии при выявлении достоверного диагноза.

История изучения миастении берет начало с конца XIX столетия, когда немецкие невропатологи Эрб и Оппенгейм выявили патологическую утомляемость мышц, Жолли предложил термин «Pseudoparalytica». Был сделан вывод, что в основе­ заболевания лежит патология мышц. В начале XX в. выявлена связь миастении с вилочковой железой (1901); в 1930 е гг. замечено, что яд кураре вызывает у человека симптомы миастении. Американский невропатолог Уокер получила положительный результат, применив один из антихолинэстеразных препаратов (АХЭП) — азерин (1934). Вывод: мышцы выделяют вещество, похожее на яд кураре. В 1960 г. Симпсон выделил антитела к АХ-рецепторам, которые продуцируются вилочковой железой. Было установлено, что миастения представляет собой аутоиммунное заболевание.

Эпидемиология

В последние годы во всем мире отмечено увеличение числа больных с миастенией, что вероятно связано с общим нарастанием количества аутоиммунных заболеваний, увеличением продолжительности жизни больных миастенией и повышением квалификации врачей, что ведет к улучшению диагностики этого заболевания. Удельный вес миастении среди нервно-мышечной патологии составляет 60% [22, 23].

Миастения относительно редкое заболевание. В настоящее время распространенность заболевания составляет 10–24 чел. на 100 000 населения. В России частота встречаемости миастении варьирует между регионами, составляя в среднем около 10–16 больных на 100 тыс. населения [2].

Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год [26]. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1 : 3. В пожилом возрасте соотношение несколько выравнивается, мужчины болеют так же часто, как и женщины. Дебют заболевания у женщин

269