Патоморфология

Морфологические изменения в печени характеризуются жировой дистрофией гепатоцитов и накоплением в них желтовато-коричневого пигмента липофусцина, чаще в центре долек по ходу желчных капилляров (рис. 6-2, в).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводит со всеми типами гипербилирубинемий (табл. 6-1), гемолитическими анемиями, врожденными циррозами печени и гепатитами, атрезией желчных ходов или тонкой кишки и т.д.

Таблица 6-1. Дифференциальная диагностика наследственных гепатозов

Лечение

Пациенты в специальном лечении, как правило, не нуждаются, поскольку синдром Жильбера - это не заболевание, а индивидуальная, генетически обусловленная особенность организма. Основное значение имеет соблюдение режима учебы, труда, отдыха, питания.

Крайне нежелательны алкогольные напитки и жирная пища, не рекомендуются физические перегрузки (профессиональные занятия спортом), инсоляция, большие перерывы между приемами пищи, ограничение жидкости.

Компоненты терапии и профилактики обострений синдрома Жильбера:

• диетотерапия;

• исключение провоцирующих факторов (инфекций, физических и психических нагрузок, употребления гепатотоксичных препаратов и алкоголя);

• противопоказание инсоляции.

Эпизод желтухи может разрешиться самостоятельно, без применения лекарственных средств.

Если уровень билирубина достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, возможен прием фенобарбитала коротким курсом (1,5-2,0 мг/кг, или 30-200 мг/ сут в 2 приема в течение 2-4 нед). Фенобарбитал (люминал^*) входит в состав таких препаратов, как корвалол^*, барбовал^*, валокордин^*, поэтому иногда предпочитают применять эти препараты (20-30-40 капель 3 раза в день в течение 1 нед), хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов. К индукторам ферментов монооксидазной системы гепатоцитов, кроме фенобарбитала, относят зиксорин (флумецинол*), назначаемый подросткам в дозе 0,4- 0,6 г (4-6 капсул) 1 раз в неделю или по 0,1 г 3 раза в день в течение 2-4 нед. Под влиянием этих препаратов снижается уровень билирубина в крови, исчезают диспепсические явления, но в процессе лечения возникают вялость, сонливость, атаксия. В таких случаях эти препараты назначают в минимальных дозах перед сном, что позволяет принимать их длительное время.

В связи с тем что у значительной части больных наблюдается развитие холецистита и ЖКБ, рекомендуют прием настоев желчегонных трав, периодическое проведение тюбажей из сорбита (ксилита), карловарской соли и др. Показаны гепатопротекторы: препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсосан^*, урсофальк^*), фосфолипиды (эссенциале^*), силибинин (карсил^*), экстракт плодов расторопши пятнистой (легалон 70^*), экстракт листьев артишока полевого (хофитол^*), лив 52^*; холеретики: холагол^*, холензим^*, аллохол^*, берберин^*, холосас^*; витаминотерапия, особенно витамины группы В.

Выведение конъюгированного билирубина возможно с помощью усиленного диуреза, применения активированного угля, адсорбирующего билирубин в кишечнике.

Тепловые физиопроцедуры на область печени противопоказаны.

Посредством фототерапии достигается разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым высвобождаются периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращая его проникновение через гематоэнцефалический барьер.