Клиническая картина

Клиническая картина проявляется расстройствами сознания и когнитивных функций, сонливостью, монотонной речью, тремором, дискоординацией движений. Особенно важными признаками являются быстрое уменьшение размеров печени, ее размягчение и болезненность при пальпации. В табл. 6-14 кратко сведены клинические проявления по стадиям печеночной недостаточности и энцефалопатии, различия острой и хронической печеночной недостаточности - в табл. 6-15.

Таблица 6-14. Классификация стадий печеночной недостаточности и энцефалопатии

Таблица 6-15. Дифференциальная диагностика острой и хронической печеночной недостаточности

Печеночной коме предшествует общее возбуждение, которое переходит в угнетение сознания: ступор и сопор, затем происходит полная его потеря. Появляются менингеальные явления, патологические рефлексы (хватательный, сосательный), двигательное беспокойство, судороги. Дыхание становится аритмичным, по типу Куссмауля или Чейна-Стокса. Пульс малый, неритмичный. Изо рта и от кожи исходит печеночный запах (foetor hepatica), обусловленный выделением метилмеркаптана; усиливаются желтуха и геморрагический синдром, нарастают асцит, гипопротеинемические отеки (рис. 6-18, а). Клинические проявления декомпенсированной и терминальной стадий ярко представлены на рис. 6-18, б-г. Термином «злокачественная форма» (наиболее тяжелая форма) обозначается качественно новое клиническое состояние, возникающее у больных вирусным гепатитом В в случае развития у них массивного или субмассивного некроза печени.

Рис. 6-18. Печеночная недостаточность: а - клинические проявления; а и б - декомпенсированная стадия; в - терминальная стадия («плавающее глазное яблоко»); г - печеночная кома

В течение последующих 2-3 дней развивается глубокая печеночная кома. Иногда кома наступает, минуя стадию возбуждения.

Диагностика

Проводят лабораторно-инструментальные исследования.

• В общем анализе крови выявляются анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, повышение СОЭ.

• При биохимическом исследовании диагностируются билирубинемия, азотемия, гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, возрастают уровни АЛТ, АСТ, ЩФ, снижаются уровни фибриногена, калия, натрия, протромбиновый индекс, отмечается метаболический ацидоз.

• При УЗИ, КТ печени выявляется изменение размеров и структуры паренхимы печени.

Патоморфология

Морфологические изменения в печени касаются всех ее тканевых компонентов: паренхимы, ретикулоэндотелия, соединительнотканной стромы, в меньшей степени - желчевыводящих путей.

Различают три варианта острой формы болезни:

- острую циклическую форму;

- холестатический (перихолангиолитический) гепатит;

- массивный некроз печени.

Выраженность морфологических изменений зависит от тяжести и этиологии болезни (рис. 6-19, а, б). В разгар заболевания преобладают альтернативные, экссудативные процессы, в период выздоровления - процессы пролиферации и регенерации.

Рис. 6-19. Некроз печени, макро- и микропрепараты: а - этиология неизвестна; б - аденовирусная этиология; в - χ 250; г - χ 400 (окраска гематоксилин-эозином)

При холестатическом (перихолангиолитическом) гепатите морфологические изменения касаются в основном внутрипеченочных желчных ходов (холангиолит и перихолангиолит).

Некроз печени представляет собой крайнюю степень изменений в печени, который может быть массивным, когда гибнет почти весь печеночный эпителий или сохраняется незначительная кайма клеток по периферии долек, или субмассивным, при котором некробиозу подвергаются большинство гепатоцитов, преимущественно в центре долек (рис. 6-19, в, г).