5 курс / Госпитальная педиатрия / Справочник_по_рассеянному_склерозу

окончании обострения больше не повторялись.

Психотические состояния, связанные с рассеянным склерозом

Тяжелые психические расстройства в течение обострения болезни, которые, как правило, не сопровождаются другими нарушениями неврологического характера, также наблюдаются менее, чем у 1% больных рассеянным склерозом. Психические расстройства проявляются в виде аффективных расстройств, приступообразно-прогредиентной шизофрении и маниакально-депрессивных состояний или их сочетания, и, в отличие от истинных психозов, подобно психическим расстройствам при остром воспалении мозговых оболочек нередко сопровождаются церебрастенией (расстройством мышления). Опасность психических расстройств во время обострения рассеянного склероза заключается в том, что они, в отличие от иных нарушений невралгического характера, по окончании обострения болезни почти всегда принимают хроническую форму (происходит изменение личности). Это объясняется тем, что сложные функциональные системы нервных клеток отличаются высокой чувствительностью, и даже малейшие остаточные нарушения не могут компенсироваться, как это происходит при разрушении нервных путей небольшими бляшками. Кроме того при подобных обострениях почти никогда своевременно не назначается лечение кортикостероидными препаратами, поскольку, как правило, в момент возникновения их не диагностируют как обострение рассеянного склероза, а невропатологи опасаются назначать кортикостероидные препараты при неврозах, причина которых неясна (прием кортикостероидных препаратов может стать причиной психоза не только у психически больных, но порой даже и у здоровых людей). Такую осторожность я считаю неоправданной. Если представить, насколько легко психическое расстройство, обусловленное обострением рассеянного склероза, может перейти в хроническое, то стоит примириться с небольшим риском возможного развития психоза, вызванного приемом кортикостероидного препарата, если наиболее вероятной причиной психического расстройства у больного рассеянным склерозом, который до сих пор был психически нормален, является именно обострение болезни. Поэтому я считаю, что для

предотвращения возникновения хронических форм психических расстройств больному должно быть проведено соответствующее лечение.

Наблюдаются также нарушения кровообращения

Тяжелые нарушения кровообращения, выражающиеся в склонности к обморокам, нарушении сердечного ритма, нарушении кровоснабжения конечностей и уменьшении потоотделения, обусловленные наличием бляшек на нервных путях спинного мозга, наблюдаются сравнительно редко, примерно у 20% больных рассеянным склерозом. В то же время легкие нарушения кровообращения, сопровождающиеся очень низким кровяным давлением, возникают у 3/4 больных. Такие нарушения кровообращения становятся

дополнительной причиной быстрой утомляемости, на которую так часто жалуются больные рассеянным склерозом.

Ряд функциональных нарушений неврологического характера наблюдается крайне редко. К ним относятся: нарушение глотания, расстройство восприятия вкуса, нарушение обоняния, истинное расстройство речи (в отличие от изменения речи вследствие слабости или нарушения координации мышц, принимающих участие в артикуляции – см. выше), сужение поля зрения или выпадение половины поля зрения (см. выше) и нарушение дыхания. В принципе, у больного рассеянным склерозом могут, разумеется, возникать вообще все возможные функциональные нарушения невротического характера.

Поражение определенных участков центральной нервной системы проявляется уже на начальной стадии заболевания (табл. 2). Во время первого обострения чаще всего наблюдаются нарушение зрения, расстройство чувствительности и нарушение движения. Поскольку при рассеянном склерозе возникают главным образом определенные функциональные нарушения, со временем, несмотря на все многообразные проявления болезни, складывается довольно типичная картина болезни с характерными осложнениями и последствиями недуга, которые, однако, из-за различного течения болезни у разных

81

больных, возникают в разные периоды болезни и отличаются разной степенью проявления. И все-таки почти у трети больных рассеянным склерозом никогда не возникают тяжелые осложнения.

Таблица 2

Частота проявления нарушений неврологического характера во время первого обострения рассеянного склероза

Состояния, обусловленные рассеянным склерозом, и осложнения

Протекая у всех больных по-разному, рассеянный склероз неодинаково отражается на их физическом состоянии. То, как и насколько ограничены физические возможности больного, зависит от проявления болезни. Осложнения, обусловленные рассеянным склерозом и выражающиеся в ограничении физических возможностей больного, зависят от того, насколько эффективными были лечение и реабилитационные меры, насколько хорошими были уход и социально-медицинское обслуживание. Центры по лечению рассеянного склероза и общества больных рассеянным склерозом создавались главным образом с целью сформировать коллективы, занимающиеся исключительно вопросами, связанными с этой болезнью, досконально изучающие все проблемы, обусловленные этой болезнью, и помогающие, насколько это возможно, предотвращать осложнения и состояния, причиной которых является рассеянный склероз. Работа специализированных клиник по лечению рассеянного склероза и обществ больных рассеянным склерозом приносит многообещающие результаты.

Быстрая утомляемость

Следствием рассеянного склероза (табл. 3), которое наблюдается почти у всех больных, является повышенная утомляемость. Ее причины не совсем ясны. Возможно, она связана с ограничением функций коры надпочечников, отвечающих за физическую работоспособность. Хронические воспалительные процессы всегда приводят к ослаблению деятельности коры надпочечников, которое рано или поздно проявляется в ходе течения болезни. Еще одной причиной может быть сниженная интенсивность обмена веществ в центрах нервной системы, являющихся регуляторами энергии и тесно связанных с вегетативными центрами промежуточного мозга, которые участвуют в регулировании деятельности иммунной системы. Эта причина представляется более вероятной, так как подобная повышенная утомляемость свойственна часто болеющим ослабленным людям. Она выражается в том, что чувство переутомления при длительной физической и умственной работе у них наступает раньше, чем у большинства людей такого же возраста. Поэтому больным

рассеянным склерозом при выполнении любой работы необходимо делать перерывы. При этом они быстрее избавляются от чувства переутомления, чем здоровые люди.

Таблица 3

Состояния, обусловленные рассеянным склерозом

82

возрасте пользуются только 1/3 больных. Инвалидное кресло необходимо около 1/3 больных в среднем возрасте и в молодости.

Своевременное обращение к врачу и последовательное интенсивное лечение по возможности уже в первый год болезни позволяет в современных условиях облегчить течение болезни и отодвинуть наступление тяжелой инвалидности.

Ограничение двигательных способностей рук наблюдается реже

Обычно оно возникает после ограничения двигательных способностей ног и практически никогда не возникает отдельно само по себе. Лишь у 1/4 больных, пользующихся инвалидным креслом, по мере прогрессирования болезни развивается такое значительное ограничение двигательных способностей рук, что они нуждаются в постоянной посторонней помощи. Причиной значительного ограничения двигательных способностей рук являются в большей степени нарушение координации движений (атаксия) и дрожание (тремор), чем спастические параличи, в то время как ограничение двигательных способностей ног чаще объясняется именно спастическими параличами.

Преждевременное изнашивание позвоночника и суставов

Следствием нарушений двигательных способностей при рассеянном склерозе является преждевременный износ позвоночника и суставов. У больных рассеянным склерозом эти явления усугубляются за счет:

•повышенной нагрузки на позвоночник в результате изменения положения тела при односторонних параличах;

•большего напряжения при ходьбе вследствие паралича;

•снижение двигательной активности вследствие паралича;

•преждевременного развития остеопороза вследствие недостаточной двигательной активности и длительных или частых курсов лечения кортикостероидными препаратами, не сопровождающихся профилактическими мерами, предупреждающими развитие остеопороза.

Нарушение зрения

Хотя нарушения зрения возникают у больных рассеянным склерозом часто, они достаточно редко приводят к тяжелой инвалидности, поскольку, как правило, являются обратимыми. Значительное снижение остроты зрения после перенесенного двустороннего неврита зрительного нерва, в результате чего больные не могли больше читать, происходило менее, чем у 4% из всех находящихся у меня под наблюдением больных. Еще реже приводят к стойкому ограничению зрительных возможностей двоение в глазах или подергивание глазного яблока (нистагм).

В научных целях, в первую очередь с целью наблюдения за влиянием лечения на течение болезни, степень ограничения физических возможностей больного определяется по оценочной шкале. В настоящее время чаще всего используется оценочная шкала EDSS по Куртцке, включающая в себя 10 степеней.

Суточные колебания самочувствия

Проявление болезни, которое наблюдается почти у всех пациентов, особенно если их физические возможности ограничены, можно определить как так называемые суточные колебания самочувствия. При этом больной ощущает сильное переутомление, у него на короткое время (не более, чем на несколько часов) усиливается проявление функциональных нарушений неврологического характера. У больных, физические возможности которых не ограничены болезнью, также могут на короткое время возникнуть те функциональные

84

нарушения, которые наблюдались у них во время последнего обострения рассеянного склероза. Суточные колебания самочувствия не являются обострениями! Они имеют обыкновение возникать при изменении погоды, при большой физической и психологической нагрузке, в состоянии стресса, при недостатке сна и заболеваниях, сопровождающихся ухудшением общего состояния здоровья. Сильнее всего они проявляются до и во время повышения температуры тела.

Таким образом суточные колебания самочувствия всегда проявляются в условиях, которые влекут за собой изменение биоэлектрических процессов в нервных путях. Суточные колебания самочувствия не опасны, но могут вызывать у больного чувство беспокойства.

Больному, наблюдая за своим самочувствием, важно установить, какие причины влекут за собой суточные колебания самочувствия, чтобы по возможности избегать их.

Чаще всего ухудшение самочувствия происходит ближе к вечеру. Однако я неоднократно наблюдала, что иногда без видимых причин в течение нескольких дней или недель самочувствие больных заметно ухудшается, однако не в вечернее время, а периодически на протяжении всего дня. Нередко во второй половине дня пациенты чувствуют себя намного лучше, чем в утренние часы. Со временем больной замечает, что суточные колебания самочувствия бывают разными. По моим наблюдениям, за подобными колебаниями самочувствия иногда скрываются подпороговые (скрытые) обострения. Они не требуют специального лечения, но в то же время больной должен особенно беречься и исключать из своей жизни все факторы риска, которые могут спровоцировать обострение (см. гл. «Практические вопросы, возникающие при жизни с диагнозом «рассеянный склероз»).

Стойкие нарушения умственной деятельности и изменения личности

Последствия болезни органическо-психологического характера, т. е. стойкие нарушения умственной деятельности и изменения особенностей личности, которые напрямую связаны с рассеянным склерозом, наблюдаются только у 1/4 пациентов. Чаще всего депрессивноневротические реакции являются следствием душевных переживаний, вызванных самим фактом болезни. У больных рассеянным склерозом наблюдаются частые смены настроения, спады и подъемы физической активности (циклотимия), Частично это объясняется причинами органического характера. Научные исследования выявили, что циклотимия больше характерна для начального периода заболевания, т. е. до наступления первого обострения. Вероятно, причиной этого является нарушение деятельности центров головного мозга, регулирующих энергоснабжение организма, среди которых находится и центр, отвечающий за состояние защитных сил организма. Очевидно, в определенной степени с этим связана и так свойственная больным рассеянным склерозом повышенная утомляемость. От многих пациентов мне приходилось слышать, что за несколько дней до начала нового обострения они без видимых на то причин испытывали упадок сил и резкое ухудшение настроения, ощущали более чем когда-либо чувство усталости и разочарования.

Значительные последствия болезни органическо-психического характера обычно проявляются только на поздних стадиях рассеянного склероза, протекающего в тяжелой форме. Они выражаются в нарушениях умственной деятельности, например, в нарушении концентрации внимания, расстройстве памяти, нарушении навыков счета и письма. Реже наблюдаются расстройство психической деятельности (слабоумие) и изменение личности (утрата присущих больному ранее индивидуальных черт характера), проявляющиеся в снижении критики, суждений, замедленности и непродуктивности мышления, отсутствии дистанцирования, неадекватном ситуации настроении (неуместное возбужденно-радостное настроение). По моим наблюдениям, больные рассеянным склерозом, даже те, у которых наблюдаются органические душевные или психические расстройства, в отличие от пациентов с иными болезнями центральной нервной системы никогда не бывают агрессивными или недружелюбными. Они – общительные и приветливые люди, которым

85

благодаря этим качествам, проще найти себе помощников в отличие от других невротических больных.

Недостаточность питания и потеря веса

Часто встречающимся осложнением при рассеянном склерозе (см. табл. 4) являются истощение (кахексия) и недостаточность питания. Их точная причина неизвестна, возможно, эти явления объясняются совокупностью причин. С одной стороны, это может быть вызвано нарушением функции усвоения пищи, регулируемой промежуточным мозгом, тогда кахексия непосредственно связана с причиной возникновения рассеянного склероза. С другой стороны, определенную роль может играть неполное усвоение пищи в кишечнике вследствие обусловленных болезнью нарушений функций кишечника или вследствие трудностей при приеме пищи, вызванных ограниченными болезнью физическими возможностями.

Кахексия влечет за собой общее ослабление организма и длительно ограничивает двигательную активность. Недостаточность питания, в том числе и дефицит витаминов, ухудшают работу поврежденных нервных путей. Больному, который, несмотря на вы-

сококалорийный и богатый витаминами рацион питания, теряет вес, необходимо вводить витамины, делать вливания в вену раствора глюкозы и других питательных веществ или при определенных условиях прописывать дополнительное питание, например, «диету космонавтов».

Инфекции мочевыводящих путей

Как следствие ограниченных физических возможностей у больных рассеянным склерозом возникают типичные осложнения. При нарушении деятельности мочевого пузыря в результате образования остаточной мочи, которая представляет собой благоприятную среду для размножения болезнетворных бактерий, часто наблюдаются инфекции мочевыводящих путей. Причинами инфекций мочевыводящих путей могут стать частое опорожнение мочевого пузыря при помощи катетера (трубки из эластичного материала, которая вводится в мочевой пузырь через мочеиспускательный канал) или использование постоянного катетера (катетера, который вводится на длительное время), поскольку инфекция может быть внесена через катетер.

Важно своевременно предпринимать меры для предупреждения нарушений деятельности мочевого пузыря. При развитии цистита необходимо пройти соответствующий курс лечения, чтобы болезнь не стала хронической. Хронические инфекционные заболевания мочевыводящих путей опасны тем, что могут нарушить работу почек и в конечном итоге стать причиной самоотравления организма в результате почечной недостаточности (уремии). Болезнетворные бактерии могут также попасть в кровь и вызвать сепсис (заражение крови). Поэтому с хроническим инфекционным заболеванием мочевыводящих путей нужно бороться, иначе оно усиливает нарушение деятельности мочевого пузыря, образуя заколдованный круг. Кроме того, инфекционное заболевание мочевыводящих путей представляет собой постоянный воспалительный очаг, существование которого чрезвычайно

86

неблагоприятно отражается на течении рассеянного склероза и в конечном итоге, воздействуя на двигательные пути спинного мозга, усиливает нарушение спастики мышц.

Воспаление легких

В результате ограниченных физических возможностей у больного рассеянным склерозом может возникать воспаление легких (пневмония). Вследствие ограниченной подвижности легкие плохо вентилируются, в них скапливается слизь, которая становится благоприятной питательной средой для вредных микроорганизмов; отхаркивание не позволяет вывести их полностью из организма, и это может вызвать инфекционное воспаление легочной ткани.

Неподвижность ног иногда приводит к развитию тяжелого воспаления вен (тромбофлебита), которое может стать причиной инфаркта легкого*.

Пролежни

В результате ограничения двигательной активности и длительного пребывания в одной позе в сидячем или лежачем положении могут образоваться пролежни. Неподвижное лежание на жесткой поверхности приводит к тому, что на участках тела, где кожа прилегает к костным выступам (седалищные бугры, коленные суставы, локтевые суставы, лопатки, пятки и пр.), нарушается кровообращение, из-за чего кожа сначала краснеет и истончается, затем на ней образуются наполненные жидкостью пузыри. В дальнейшем формируются гнойные затеки и трудно заживающие язвы, сопровождающиеся обнажением мышц, сухожилий и кости. Открытые язвы легко инфицируются, поскольку поврежденные

ткани, плохо снабжающиеся кровью, представляют собой благоприятную питательную среду для болезнетворных микробов. В тяжелых случаях пролежни могут стать причиной сепсиса.

Особенно быстро образуется пролежень, если у больного наблюдается контрактура. Это еще одно осложнение, характерное при рассеянном склерозе, которое является следствием ограниченной двигательной активности. При этом речь идет об укорочении сухожилий и уменьшении подвижности в суставах. Сегменты ног, реже рук принимают стойкое вынужденное согнутое положение, что порой вызывает болезненные ощущения. Избежать пролежней и контрактур можно благодаря хорошему уходу и регулярному выполнению упражнений лечебной гимнастики!

К осложнениям, возникающим при рассеянном склерозе, следует относиться предельно серьезно, так как именно они являются непосредственной причиной смерти более, чем у половины всех больных (табл. 5). Рассеянный склероз сам по себе становится причиной смерти в крайне редких случаях, когда склеротическая бляшка образуется в том месте, где расположен дыхательный центр. Почти половина больных умирает независимо от рассеянного склероза по причине типично возрастных заболеваний, таких как сердечнососудистые и реже — от рака (в целом у больных рассеянным склерозом рак развивается реже, чем у остальных групп населения, что является положительным результатом повышенной иммунной реакции). Наиболее частыми причинами смерти больных рассеянным склерозом являются воспаление легких и сепсис, развивающийся в результате инфекционных заболеваний мочевыводящих путей и пролежней. Поскольку в современных условиях с этими бактериальными инфекциями можно успешно бороться при помощи антибиотиков, вероятная продолжительность жизни больных с тяжелой формой рассеянного склероза и вызванными им осложнениями стала больше по сравнению с прошлым. Вывод:

своевременно начатое лечение позволяет максимально отсрочить наступление инвалидности и связанные с ней осложнения.

87

Диагностика рассеянного склероза

Клиническая диагностика

Диагноз «рассеянный склероз» ставится в первую очередь на основании типичной клинической картины: возникающие во время обострений функциональные нарушения неврологического характера, обусловленные многоочаговым поражением нервной системы. При первом проявлении болезни чаще всего возникает одно функциональное нарушение, вызванное поражением определенного участка нервной системы, что может рассматриваться как симптом целого ряда болезней и не позволяет поставить точный диагноз. Для того, чтобы точно определить диагноз, необходимо наблюдать за тем, как болезнь будет развиваться в дальнейшем. Не подлежащий сомнениям диагноз только на основании клинических наблюдений можно поставить лишь тогда, когда во время последующих обострений будут возникать характерные симптомы, и когда можно выявить многочисленные очаги поражения нервной системы. Во многих случаях должны пройти годы прежде, чем проявится эта типичная клиническая картина болезни. Для того, чтобы иметь возможность своевременно и правильно назначить лечение пациенту, у которого предполагается рассеянный склероз, для уточнения диагноза нужно проводить обследования больного при помощи технических средств.

Неврологический статус

При клиническом обследовании, определяющем так называемый неврологический статус, вследствие по-разному протекающего у всех больных рассеянного склероза и неодинаково проявляющихся у них функциональных нарушений, фиксируются различные расстройства разной степени, что зависит от длительности и тяжести болезни. Почти у всех

больных рассеянным склерозом повышены сухожильные рефлексы рук и ног, при этом одновременно понижены брюшные кожные рефлексы. Почти у 3/4 больных обнаруживаются так называемые патологические рефлексы (например, кистевой рефлекс, проявляющийся в сгибании концевой фаланги большого пальца при быстром нажатии на концевую фалангу среднего пальца, или стопный патологический рефлекс Бабинского – разгибание большого пальца при штриховом раздражении кожи наружного края подошвы). У 2/3 больных наблюдается повышенный тонус (спастичность) мышц ног, реже рук. При определении объема и силы движений в конечностях выявляется их ограничение, зависящее от степени тяжести функциональных нарушений. Тактильную чувствительность исследуют легким прикосновением к коже больного ватным тампоном, болевую – уколом иглы, температурную – прикосновением к коже холодных и теплых предметов, вибрационную – приложением к суставам звучащего камертона. В ходе этих исследований выявляются органические поражения нервной системы различной степени.

88

Исследования равновесия и координации движений

Затем определяют координацию движений и чувство равновесия. Для исследования координации движений применяют пальценосовую и пяточно-коленную пробы. При пальценосовой пробе больной должен коснуться указательным пальцем каждой руки кончика своего носа с закрытыми глазами. При пяточно-коленной пробе больной, в положении лежа с закрытыми глазами, должен поставить пятку одной ноги на колено другой, затем поменять положение ног. При нарушении координации (атаксии) больной промахивается, его движения неловкие и несоразмерные. К концу целенаправленного движения возникает интенционное дрожание.

Нарушение статики исследуют с помощью пробы Ромберга: больной стоит со сдвинутыми ногами и вытянутыми вперед руками с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считают положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие. Для выявления нарушений равновесия и координации движений больного также просят пройти по ровной линии способом пятка к носку. С этой же целью применяются ходьба с закрытыми глазами и ходьба на месте с закрытыми глазами и вытянутыми вперед руками.

Проверка функций черепно-мозговых нервов

Далее исследуются функции отдельных черепно-мозговых нервов — глазодвигательных, лицевых и языкоглоточных нервов.

При исследовании глазодвигательных нервов определяют подвижность глазных яблок: больному предлагают следить за движущимися в разных направлениях пальцем врача. Исследуют также форму и величину отклонения глазного яблока в стороны, вверх или вниз или подергивание глазного яблока (нистагм). Больному предлагается наморщить лоб, оскалить зубы, надуть щеки, вытянуть губы трубочкой – таким образом проверяется функция мышц лица. Проводя по коже лба, щек и нижней челюсти ватным тампоном или иглой, проверяют тактильную и болевую чувствительность тройничного нерва. Предлагая больному произнести звук «а» и подвигать языком справа налево и наоборот, врач может определить, нет ли одностороннего нарушения движений.

Определенные отклонения от нормы, выявленные в ходе неврологического обследования указывают на органическое поражение конкретного нервного пути и позволяют сделать вывод о наличии очаговых разрушений миелина (склеротических бляшек). Поскольку очень маленькие бляшки не вызывают заметных функциональных расстройств, так как здоровые участки нервных путей берут на себя функции поврежденных участков, на начальном этапе заболевания, а иногда и на его продвинутой стадии, помимо неврологического обследования необходимо проводить обследование при помощи технических средств. Цель проводимых исследований – получить наиболее полную

информацию о процессах, происходящих в нервной системе больного рассеянным склерозом, для того, чтобы назначить ему наиболее подходящее и действенное лечение.

Диагностика при помощи технических средств

Поскольку рассеянный склероз является аллергическо-воспалительным заболеванием с многоочаговым поражением нервной системы, цель диагностических мероприятий – выявить наличие этих двух типичных проявлений: исследование спинномозговой жидкости и иммунологическое исследование служат для обнаружения воспалительных изменений и аутоиммунных реакций; при помощи электрофизиологических и рентгенологических исследований делается попытка выявить характерные для рассеянного склероза очаги поражения.

89