5 курс / Госпитальная педиатрия / Педиатрия_Том_2_Оториноларингология,_пульмонология (1)

5.1.3. Интерпретация общего клинического анализа крови

Общеклиническое исследование крови, являясь одним из важнейших диагностических методов, тонко отражает реакцию кроветворных органов на воздействие на организм различныхфизиологическихипатологическихфакторов.Данное исследование включает в себя определение концентрации гемоглобина, гематокрита, подсчет количества эритроцитов с определением эритроцитарных показателей (подробнее см. параграф 5.4.1), подсчет количества лейкоцитов, определение лейкоцитарной формулы и скорости оседания эритроцитов. При оценке состава лейкоцитов периферической крови необходимо ориентироваться только на абсолютное количество отдельных форм лейкоцитов, соотнося их с возрастными нормативами (см. табл. 5.3).

Взависимости от клинической ситуации у пациентов в ответ на различнуюпатологию или на внешниеусловия могут иметь место различные реактивные изменения красной крови –анемиииэритроцитозы,изменениябелойкрови–лей- кемоидные реакции и лейкопении, реактивные изменения ме- гакариоцитарно-тромбоцитарного ростка кроветворения – тромбоцитозы и тромбоцитопении. При этом лишь у небольшого числа пациентов с теми или иными сдвигами в гемограмме диагностируют болезни системы крови. Лейкемоидные реакции, напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, к счастью, не трансформируются в ту опухоль, на которую они похожи.

Втабл.5.9приведеныпричиныотклоненийвпоказателях общегоклиническогоанализакровивсторонупониженияили повышения.

402

Таблица 5.9

Заболевания и состояния, сопровождающиеся изменениями в общем анализе крови [по Назаренко Г.И., Кишкуну А.А., 2002; Зайчику А.Ш., Чурилову Л.П., 2002; Тейлору Р.Б., 1995; Барычевой Л.Ю., с соавт., 2009]

Гемоглобин и эритроциты Понижение показателя

Анемии

Гипергидратация

Повышение показателя (полицитемия)

Первичный абсолютный эритроцитоз – эритремия (болезнь Вакеза) Вторичные абсолютные эритроцитозы:

–вызванные гипоксией (хронические заболевания легких, врожденныеиприобретенныепорокисердца,длительноепребываниенабольших высотах);

–вызванные повышенной продукцией эритропоэтина (гидронефроз и поликистоз почек, стеноз почечной артерии);

–связанные с избытком адренокортикостероидов или андрогенов (синдром Кушинга, феохромоцитома, гиперальдесторонизм)

Относительные эритроцитозы (следствие гемоконцентрации): дегидратация, стресс Физиологический эритроцитоз новорожденных

Гематокрит

Понижение показателя

Анемии Увеличение объема циркулирующей крови (вторая половина беремен-

ности, гиперпротеинемия) Гипергидратация

Повышение показателя (полицитемия)

Эритроцитозы Уменьшение объема циркулирующей крови (ожоговая болезнь, перитонит и др.)

Дегидратация

Лейкоциты

Лейкопения

Аплазия и гипоплазия костного мозга Гиперспленизм Острые лейкозы Миелофиброз

Миелодиспластические синдромы Сепсис, тиф, паратифы

403

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Продолжение табл. 5.9

Анафилаксия Системные заболевания соединительной ткани

Результат действия некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антибиотики, НПВС, тиреостатики, противоэпилептические препараты и др.)

Лейкоцитоз

Инфекции (бактериальные, грибковые, вирусные) Стресс Воспалительные заболевания Травмы Лейкозы

Злокачественные новообразования Уремия

Нейтрофилы

Нейтропения–содержаниенейтрофиловвкровименее1,5 109/лудетей европеоиднойрасыименее1,2 109/лудетейнегроиднойрасыввозрасте старше1года(менее1,0 109/лудетейпервогогодажизни);агранулоци- тоз–содержаниенейтрофиловвкровименее0,5 109/лудетейввозрасте

старше года и менее 0,33 109/л у детей первого года жизни Наследственные нейтропении:

–периодическая наследственная нейтропения;

–синдром Костмана (содержание нейтрофилов в крови менее

0,1 109/л);

–хроническая гипопластическая нейтропения (содержание нейтрофилов в крови менее 0,3–1,5 109/л);

–метафизарная хондродисплазия, тип Мак-Кьюзика;

–синдром Швахмана (нейтропения в сочетании с недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы);

–в результате мутации рецептора гранулоцитарного колониестимулирующего фактора;

–анемия Фанкони;

–аминоацидопатии, гликогеноз, остеопетроз

Вирусные инфекции (грипп, корь, краснуха, гепатит, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ-инфекция и др.)

Бактериальные инфекции (тиф, паратифы, туляремия, бруцеллез, инфекционный эндокардит, милиарный туберкулез и др.) Протозоозы (малярия, лейшманиоз и др.)

Супрессия гранулоцитопоэза (цитостатики, иммунодепрессанты; недостаточность витамина В12, фолиевой кислоты, меди; острый лейкоз, приобретенная апластическая анемия, ионизирующая радиация)

404

Продолжение табл. 5.9

Иммунный агранулоцитоз:

–гаптеновый (гиперчувствительность к медикаментам);

–аутоиммунный (аутоиммунная нейтропения, системная красная волчанка, ювенильный идиопатический артрит, гранулематоз с полиангиитом);

–изоиммунный (у новорожденных, посттрансфузионный) Перераспределение и секвестрация в органах (анафилаксия, гиперспленизм,сепсисисептическийшок,гемодиализ,искусственноекровообращение)

Нейтрофильный лейкоцитоз

Увеличение образования нейтрофилов:

–инфекции (бактериальные, грибковые, иногда вирусные);

–воспаление (ожоговая болезнь, некроз тканей, аллергические реакции, системные заболевания соединительной ткани);

–миелопролиферативные заболевания (миелоидные лейкозы);

–лекарственные средства (глюкокортикостероиды)

Ускорение выхода нейтрофилов из костного мозга:

–глюкокортикостероиды;

–острая инфекция;

–воспаление (ожоговая болезнь) Перераспределение нейтрофилов:

–лекарственныесредства(адреналин,глюкокортикостероиды,НПВС);

–стресс (возбуждение, интенсивная физическая нагрузка);

–синдром недостаточной адгезии лейкоцитов типа I (дефицит CD18 –

β2-субъединицы интегринов) Прочие:

–метаболические нарушения (диабетический кетоацидоз, острая почечная недостаточность, острое отравление, эклампсия);

–лекарственные средства (литий);

–гемолиз, острая кровопотеря, метастазирующая злокачественная опухоль

Лимфоциты

Лимфопения – содержание лимфоцитов в крови менее 1,0 109/л

(у детей до 2 лет – менее 3,0 109/л)

Первичные иммунодефициты (комбинированные, клеточные) Вторичные иммунодефициты (СПИД)

Квашиоркор

Панцитопения Прием глюкокортикостероидов

405

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Продолжение табл. 5.9

Тяжело протекающие вирусные инфекции (COVID-19, корь, ветряная оспа, полиомиелит)

Почечная недостаточность Недостаточность кровообращения

Лимфоцитоз – содержаниелимфоцитоввкровиболее9,0 109/л удетей дошкольного возраста (более 7,2 109/л у детей школьного возраста,

более 4,0 109/л у взрослых)

Физиологический лимфоцитоз (в возрасте в среднем от 4 суток до 4 лет жизни)

Поликлональный лимфоцитоз с преобладанием лимфоцитов типичной морфологии:

–вирусные инфекции (энтеровирусная – особенно инфекционный лимфоцитоз, корь, эпидемический паротит, парвовирусная В19, грипп, краснуха, аденовирусная);

–бактериальныеинфекции(коклюш,туберкулез,сифилис,лептоспироз, туляремия, бруцеллез, риккетсиозы, хламидиоз, микоплазмоз);

–протозоозы (послеприступный период малярии, лейшманиоз, трипаносомоз);

–микозы (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоз, споротрихоз, криптококкоз);

–иммунопатологический (реакция «трансплантат против хозяина», сывороточная болезнь);

–аутоиммунный (аутоиммунные гемоцитопении, неспецифический язвенный колит, болезнь Адиссона, болезнь фон Базедова, системная красная волчанка, синдром Шегрена);

–лимфатико-гипопластический диатез

Поликлональный лимфоцитоз с преобладанием лимфоцитов атипичной морфологии (атипичных мононуклеров, их число в крови ≤ 4 % от всех лейкоцитов):

–вирусные инфекции (инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна–Барр, цитомегаловирусом, вирусом герпеса человека 6,7типов;–инфекция,вызваннаявирусамигерпесачеловека1и2типов; ветряная оспа и опоясывающий лишай; вирусные гепатиты);

–бактериальныеинфекции(иерсиниозы,болезнь«кошачьихцарапин», листериоз);

–паразитарные инфекции (токсоплазмоз);

–иммунопатологический (гиперергические реакции на лекарства, изоиммунный резус-конфликт)

Моноклональный: хронический лимфолейкоз

406

Продолжение табл. 5.9

Моноциты

Моноцитопения – содержание моноцитов в крови менее 0,09 109/л Гипоплазия и аплазия кроветворения

Моноцитоз – содержание моноцитов в крови более 0,8 109/л Инфекции: вирусные (инфекционный мононуклеоз), инфекционный эндокардит,периодвыздоровленияпослеострыхинфекций,грибковые, риккетсиозные и протозойные (малярия, лейшманиоз, кала-азар) Гранулематозы (инфекционные и неинфекционные): туберкулез, особенно активный, сифилис, бруцеллез, саркоидоз, неспецифический язвенный колит, хронический гранулематозный колит Онкогематологическиезаболевания:лимфогранулематоз,острыймонобластный и миеломонобластный лейкозы, хронические моноцитарный, миеломоноцитарный и миелолейкоз Системные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, узелковый периартериит

Базофилы

Базопения – содержание моноцитов в крови менее 0,01 109/л

Базофилия – содержание базофилов в крови более 0,2 109/л Аллергические реакции на пищу, лекарственные препараты, введение чужеродного белка, анафилаксия Гематологические заболевания: лимфогранулематоз, хронический

миелолейкоз, миелофиброз, эритремия, лимфогранулематоз Аутоиммунные заболевания: неспецифический язвенный колит, аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1-го типа Системный мастоцитоз

Эозинофилы

Эозинопения – содержание эозинофилов в крови менее 0,05 109/л (анэозинофилия – отсутствие эозинофилов в мазке периферической крови)

Агранулоцитоз Приступный и постприступный период атопических заболеваний Выраженный стресс Гиперкортицизм Синдром Дауна

Сепсис, тяжело протекающие инфекции

Эозинофилия–содержаниеэозинофиловвкровиболее0,4 109/л(большая эозинофилия, или гиперэозинофилия – содержание эозинофилов

в крови более 1,5 109/л)

407

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Продолжение табл. 5.9

Врожденные заболевания, заболевания неонатального периода и младенцев: недоношенность, бронхолегочная дисплазия, моносомия 7-й хромосомы, семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз, инфицированный вентрикулоперитонеальный шунт, врожденные пороки сердца, анаболические состояния Аллергические заболевания: пищевая аллергия, аллергический гастро-

энтероколит, атопический дерматит, аллергический ринит, аллергическая бронхиальная астма, аллергический бронхолегочный аспергиллез, лекарственная аллергия, эозинофильный эзофагит, простая легочная эозинофилия (синдром Леффлера), острая и хроническая эозинофильная пневмония, эозинофильный цистит Паразитарные инвазии: аскаридоз, токсокароз, трихинеллез, эхинокок-

коз, анкилостомоз, стронгилоидоз, филяриоз, шистосомоз, описторхоз, лямблиоз,чесотка,тропическаялегочнаяэозинофилия–результатзара-

жения Wuchereria bancrofti, Brugia spp. и другими гельминтами Бактериальные инфекции: в период начала выздоровления («красная заря реконвалесценции»)

Кожные заболевания: псориаз, пузырчатка, ихтиоз, герпетиформный дерматитДюринга,рецидивирующийгранулематозныйдерматитВелля Системные заболевания соединительной ткани и системные васкулиты: диффузный эозинофильный фасциит, дерматомиозит, системная красная волчанка, синдром Черджа–Стросс, узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом Опухолиизаболеваниякрови:гемобластозы(острыелейкозы,хрониче-

ский эозинофильный лейкоз, эритремия, лимфомы, лимфогранулематоз), гиперэозинофильный синдром, другие опухоли, особенно с метастазами или некрозом Эндокринныезаболевания:гипофункциякорынадпочечников(Аддисонова болезнь), пангипопитуитаризм

Первичные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, синдром Иова (гипериммуноглобулинемии E)

Тромбоциты

Тромбоцитопения – содержание тромбоцитов в крови менее 150 109/л Снижение образования тромбоцитов (недостаточность кроветворения):

– врожденные и наследственные (изолированная тромбоцитопения, синдромтромбоцитопениииаплазиилучевойкости,анемияФанкони, синдром врожденной краснухи, врожденный лейкоз, трисомии по 9, 13, 18, 21 парам хромосом, синдром Вискотта–Олдрича);

408

Окончание табл. 5.9

– приобретенные(лейкозы,миелодиспластическиесиндромы,миелофиброз, метастазы новообразований в костный мозг, нейробластома; дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты – мегалобластные анемии; вирусныеинфекции,интоксикации,ночнаяпароксизмальнаягемоглобинурия)

Тромбоцитопении, обусловленные повышенной деструкцией тромбоцитов:

–аутоиммунные–первичная(иммуннаятромбоцитопения)ивторич- ные (системная красная волчанка), трансиммунная (при иммунной тромбоцитопении, системной красной волчанке у матери);

–изоиммунные (неонатальная, посттрансфузионная);

–гаптеновые (гиперчувствительность к некоторым лекарственным препаратам);

–связанные с механическим повреждением тромбоцитов (большие гемангиомы – синдром Казабаха–Мерритта, гиперспленизм)

Тромбоцитопении, связанные с повышенным потреблением тромбоцитов в тромбах: ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром)

Тромбоцитоз – содержание тромбоцитов в крови более 400 109/л Первичные тромбоцитозы: эссенциальная тромбоцитемия, эритремия, хронический миелолейкоз, миелофиброз Вторичные тромбоцитозы:

–реактивные острые (после острой кровопотери, при гиперкортицизме, стрессе, лекарственные, инфекционные, при саркоидозе, острой ревматической лихорадке, после спленэктомии – в течение 2 месяцев и более, после оперативных вмешательств – в течение 2 недель);

–реактивные хронические (при системных заболеваниях соединительной ткани, особенно ревматоидном артрите; при новообразованиях – карциноме легких, поджелудочной железы, лимфоме; при железодефиците; при инфаркте и атрофии селезенки; при амилоидозе)

Рекомендуемая литература

1.Войцеховский В.В., Ландышев Ю.С., Целуйко С.С., Лысенко А.В. Лейкемоидные реакции и эритроцитозы. – Благовещенск, 2013. – 232 с.

2.Воронцов И.М., Мазурин А.В. Пропедевтика детских болезней. – СПб: ООО Фолиант, 2009. – С. 631–668.

409

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

3.Долгов В.В., Вавилова Т.В., Свирин П.В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. – М. – Тверь: Триада, 2019. – 400 с.

4.Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Патофизиология. Т. 3: Механизмыразвития болезней и синдромов. Книга I: Патофизиологические основы гематологии и онкологии. – СПб.:

ЭЛБИ-СПб., 2002. – 507 с.

4.Стуклов Н.И. Физиология и патология гемостаза. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 112 с.

5.Шабалов Н.П., Неонатология: учебное пособие: в 2 т. –

Т. 2. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. – С. 220–227.

6.Шенец С.Г., Кувшинников В.А. Лейкемоидные реакции у детей. – Минск: БГМУ, 2017. – 32 с.

5.2. Пропедевтика заболеваний лимфоидной системы у детей

Анатомический синоним иммунной системы – лимфоидная система. Органы лимфоидной (иммунной) системы разделяют на центральные (кроветворный красный костный мозг и тимус) и периферические (селезенка, лимфатические узлы, лимфоидные скопления по ходу слизистых оболочек, миндалины, аппендикс, Пейровы бляшки, а также кровь). В центральных органах иммунной системы происходит дифференцировка лимфоцитов из стволовой кроветворной клетки до зрелого неиммунного лимфоцита (лимфопоэз), в то время как впериферическихорганах–дифференцировкалимфоцитапо- сле распознавания антигена (иммуногенез). Клиническим выражением иммунного ответа при инфекции, вакцинации, иммунопатологических состояниях (аллергические, аутоиммунные заболевания) является гиперплазия лимфоидной ткани, лимфатических узлов (лимфаденопатия), спленомегалия, лимфоцитоз в общем клиническом анализе крови.

410

5.2.1. Костный мозг

Развитие. Начиная с 16–17-й недели внутриутробного развития кроветворение переходит из печени в костный мозг, где устанавливается определенное и более постоянное количество лимфоцитов: 1,5–1,8 % Т-клеток и 16–19 % В-клеток. Это соотношение характерно дляорганизмаи взрослого человека.

У новорожденного ребенка масса костного мозга составляет примерно 1,4 % массы тела (около 40 г). По мере увеличения возраста абсолютная масса костного мозга увеличивается. Количество лимфоцитов (из которых преобладающее большинство составляют B-лимфоциты различной степени созревания) в костном мозге у детей в возрасте от 1 месяца до 3-х лет колеблется в пределах от 6 до 17 %, у детей старше 3 лет – в пределах 2–8 %, количество плазматических клеток в костном мозге в детском возрасте находится в пределах 0–3 %. В отличие от взрослых, у которых в костном мозге обычно обнаруживаются скопления лимфоцитов, у детей популяция лимфоцитов распределена более равномерно. Возрастная жировая трансформация костного мозга длинных трубчатых костей протекает синхронно с возрастной жировой трансформацией вилочковой железы.

Пункция и трепанобиопсия. Наиболее доступным ме-

стом для пункции является грудина. Вместе с тем для предотвращения ранения органов грудной клетки предложена пункция большеберцовой кости, подвздошной кости. Пункцию проводят специальной иглой с мандреном. Миелограмма позволяет установить процентное содержание различных видов ядросодержащих клеток костного мозга соответствующих рядов (линий) кроветворения. Гистологическое исследование костного мозга дает наиболее информативную картину костномозгового кроветворения. Образец костного мозга для гистологического исследования забирают посредством трепанобиопсии подвздошных костей с помощью специального

411

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/