5 курс / Госпитальная педиатрия / Педиатрия_В_пяти_томах_Том_3_Аллергология,_онкогематология

Окончание табл. 6.40

Вероятный ГП**:

–критерии 1 (A или Б) и 3 соблюдены, но КТ-картина больше соответствует ОИП, НИП, СЛФЭ или ОП;

–критерии 2 и 3 соблюдены, но нет никаких достоверных анамнестических или серологических свидетельств воздействия.

Возможный ГП**:

–критерий1(AилиБ)соблюден,КТболеесоответствуетдругимидиопатическим интерстициальным пневмониям; исследование жидкости БАЛ не проводилось или без лимфоцитоза;

–критерии 1 (A или Б) и 2 соблюдены, но в жидкости БАЛ не определяется лимфоцитоз.

ГП маловероятен, но клинические признаки нетипичны для ИЛФ***:

– критерии 1, 2, 3 не выполнены; КТ более соответствует ОИП, НИП, СЛФЭ или ОП.

Интерпретация результатов биопсии легкого Триада гистопатологических признаков ГП включает:

A. плохо сформированные, неказеозные гранулемы, многоядерные гигантские клетки около респираторных или терминальных бронхиол; Б. хронический клеточный бронхиолит; В.хроническийклеточныйпневмонитснеоднороднойлимфоплазмоцитарной инфильтрацией.

Наличие триады гистопатологических признаков: достоверный диагнозГПдлявероятногоиливозможного ГП;необходимо исключить ИЗЛ, связанное с заболеванием соединительной ткани, имитирующее гистопатологические признаки ГП.

Наличиеодногоилидвухпризнаковтриады:вероятныйГПупациентов склиническимвпечатлениемо «вероятномГП»или«возможномГП».

Преобладающие признаки ОИП с некоторыми признаками ГП (например, несколько гранулем или многоядерные гигантские клетки): может быть фиброзный ГП или ИЛФ. Междисциплинарное обсуждение может помочь уточнить диагноз.

Преобладающие признаки другого ИЗЛ (ОП, НИП, СЛФЭ), но некоторые признаки ГП (например, несколько гранулем или много-

ядерных гигантских клеток): маловероятно, что это ГП, если критерии 1 или 2 не выполнены. Междисциплинарное обсуждение может помочь уточнить диагноз.

Примечания: IgG– иммуноглобулинG;ОИП– обычнаяинтерстициальная пневмония; НИП – неспецифическая интерстициальная пневмония; СЛФЭ – синдром легочного фиброза и эмфиземы; * положительный тест

200

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

на преципитины даже при наличии четкого анамнеза воздействия идентифицированного антигена просто наводит на мысль, а не диагностирует потенциальную этиологию заболевания; ** биопсия легкого необходима для подтверждения диагноза ГП или установления альтернативного диагноза;

*** биопсия легких может быть проведена для подтверждения ГП или установления альтернативного диагноза.

Острый ГП очень схож с вирусной или бактериальной инфекцией нижних дыхательных путей; подострый и хронический ГП может быть ошибочно диагностирован как БА, которая также сопровождается кашлем, одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке. Применение антиконвульсантов, нитрофуранов, сульфаниламидов, НПВС, цитостатиков является фактором риска формирования лекарственно индуцированных пневмонитов, которые необходимо отличать от ГП. Диффузные заболевания соединительной ткани также могут обуславливать возникновение неинфекционного пневмонита, сопровождающегося лихорадкой и потерей веса. Гранулематозные заболевания легких (туберкулез, гистоплазмоз, кокцидомикоз, саркоидоз) также могут сопровождаться симптомами и признаками, характерными для подострого ГП. Лимфоидный интерстициальный пневмонит, встречающийся у больных СПИДом, может манифестировать с одышки, хрипов, интерстициальных инфильтратов и гипергаммаглобулинемии. У пациентов, контактирующих с птицами, необходимо исключить пситтакоз.

Терапия и профилактика

Ключевым моментом лечения ГП является выявление и элиминация провоцирующего антигена и полный отказ от контакта с ним в дальнейшем. Хотя терапия ГКС при ГП патогенетически обоснована, бывает трудно различить эффект медикаментозного воздействия от результата естественного течения болезни при условии исключения контакта с антигеном. У пациентов с риском развития туберкулеза

201

перед назначением системных ГКС необходимо исключить латентную туберкулезную инфекцию. На фоне терапии ГКС пациентов с острым ГП продемонстрировано более быстрое улучшение легочной функции и ДСЛ у больных, получавших преднизолон, по сравнению с группой плацебо, однако различий в долгосрочных исходах отмечено не было. Ингаляционные бронхолитики могут быть показаны пациентам с ГП, сочетающимся с симптомами бронхиальной обструкции. Доказательств эффективности ИГКС при ГП нет. Назначение высоких доз ИГКС вместо препаратов для системного применения является ошибочным и необоснованным. Дополнительного изучения требует применение антифибротического препарата нинтеданиба у пациентов с прогрессирующим фиброзным ГП, а также ритуксимаба (анти-CD20-моноклональные антитела). В табл. 6.41 представлены обобщенные современные рекомендации по терапии и профилактике ГП.

Таблица 6.41

Рекомендации по терапии и профилактике гиперсенситивного пневмонита

[по Talmadge E.K. Jr., 2021]

●Пациентам с ГП следует рекомендовать полностью избегать постоянного воздействия провоцирующего антигена(ов), особенно пациентам с прогрессирующим заболеванием; исключением могут быть пациенты с «легким фермера», которые имеют быстрое разрешение начальных симптомов, несмотря на продолжающееся воздействие низкого уровня антигена.

●Для пациентовсострымГП, легкими или интермиттирующими симптомами и минимальными изменениями или отсутствием изменений при исследовании ФВД прекращение контакта с виновным антигеном обычно приводит к разрешению симптомов и нормализации функции легких.

●Для пациентов с симптоматическим острым или подострым ГП, сниженнойфункциейлегкихидиффузнымзаболеваниемлегкихподанным КТ, без признаков инфекции, в дополнение к прекращению контакта

с антигеном, предлагается курс пероральных ГКС, это основано

202

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Окончание табл. 6.41

на ограниченных доказательствах того, что терапия сокращает продолжительностьсимптомов.Обычнаяначальнаядозаэквивалентнапреднизолону 0,5 мг/кг в сутки (до 30 мг/сут); начальная доза назначается в течение одной-двух недель. Как только у пациента уменьшаются симп- томы,дозапреднизолонаснижаетсявтечениеследующихдвух-четырех недель. Поддерживающая терапия требуется редко, обычно только тогда, когда пациент не в состоянии избежать контакта с виновным антигеном.

●Рекомендуются отказ от курения, сезонная вакцинация против гриппа и пневмококка; при хроническом ГП может потребоваться респираторная реабилитация и кислородотерапия.

●Для пациентов с хроническим или фиброзным ГП предлагается пробная терапия пероральными ГКС. Обычная начальная доза ГКС эквивалентна преднизолону 0,5 мг/кг в сутки (до 30 мг в сутки) в течение че- тырех-восьми недель с последующим уменьшением до 20 мг в сутки к 3 месяцам с последующим уменьшением в зависимости от симптомов и состояния функции легких. Альтернативой является отказ от приема ГКС, особенно если симптомы и нарушения функции легких умеренные, а воспалительные признаки отсутствуют. Пациентов без маркеров воспаления, которые проходят пробную терапию ГКС, повторно оценивают через три месяца и быстро снижают дозу преднизолона, если нет четких доказательств эффективности терапии.

●Азатиоприн и микофенолат мофетил с некоторым успехом применялись у пациентов с хроническим ГП, которые не реагировали на элиминацию антигена и системную терапию ГКС, но данные клинических исследований отсутствуют.

●Трансплантация легких является вариантом для отдельных пациентов спрогрессирующимхроническимГПиимеетотличнуюсреднесрочную выживаемость. Повторное воздействие может привести к ГП в аллотрансплантате.

●Заболеваемость ГП может быть снижена путем уменьшения воздействия сельскохозяйственной пыли, биоаэрозолей и химических веществ, известных или признанных в качестве этиологических факторов. Методы снижения воздействия антигена включают уменьшение микробногозагрязненияиизбыточнойвлажностиврабочейилидомашней среде, надлежащее обслуживание вентиляционных систем и/или использование защитных средств.

203

Прогноз

У большинства пациентов с острым или подострым ГП наблюдается почти полное восстановление функции легких, что в некоторых случаях может занять несколько лет после прекращения провоцирующего воздействия. Однако прогноз при ГП с фиброзными гистопатологическими паттернами хуже, по сравнению с заболеванием с воспалительными паттернами. Очаги фибробластов и плотный коллагеновый фиброз могут быть независимыми предикторами смертности или необходимости трансплантации легких. Пациенты с «легким любителя птиц», по-видимому, имеют худший прогноз, чем больные с «легким фермера»; это может быть связано с более высокой концентрацией и персистенцией птичьих антигенов в домашней среде по сравнению с воздействием антигенов, вызывающих «легкое фермера».

Рекомендуемая литература

1.АверьяновА.В.,КоганЕ.А.,ЛеснякВ.Н.идр.Трудные для диагностики редкие диффузные заболевания легких / под ред. А.В. Аверьянова. – М.: Практическая медицина, 2022. – С. 166–189.

2.Горячкина Л.А., Терехова Е.П., Себекина О.В. Клиническая аллергология: избранные лекции: практические рекомендации. – М.: Медицинское информационное агентство, 2017. – С. 112–171.

3.Илькович М.М., Орлова Г.П. Экзогенные аллергические альвеолиты // Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. М.М. Ильковича. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. – С. 105–146.

4.Спичак Т.В., Разина Л.А., Демушкина А.А. и др. Проблемы дифференциальной диагностики при затяжном сухом кашле у детей: от типичных до редких причин // Медицинский совет. – 2019. – № 11. – С. 74–81.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/