3 курс / Патологическая анатомия / Патан 2007

ТЕМА XV. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ (КОЛЛАГЕНОЗЫ).

ПОРОКИ СЕРДЦА

Коллагенозы - системные заболевания соединительной ткани, связанные с нарушением иммунного гомеостаза и имеющие хроническое и волнообразное течение.

В зависимости от области дезорганизации соединительной ткани, к ним относятся:

1.Ревматизм

2.Ревматоидный артрит

3.Системная красная волчанка

4.Системная склеродермия

5.Дерматомиозит

6.Узелковый периартериит

7.Болезнь Бехтерева (анкилозный спондилоартрит)

8.Сухой синдром Шогрена

При данных заболеваниях отмечаются следующие мезенхимальные изменения:

1.«мукоидный (хромотропный) отек»,

2.фибриноидное набухание,

3.гиалиноз,

4.гранулематоз – продуктивное воспаление (лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки)

5.склероз (появляются фибробласты).

Нарушение иммунного гомеостаза связано с явлениями аутоиммунизации организма и появления антител к белкам собственной соединительной ткани организма. Различные формы коллагенозов связаны с появлением аутоантител к соединительной ткани различных органов.

Острый ревматизм или «острая ревматическая лихорадка» - иммунное воспалительное заболевание, встречающееся после фарингеальных инфекций, вызванных

131

A -гемолитическим стрептококком и поражающее сердце, крупные суставы, кожу и мозговые сосуды.

Ревматизм характеризуется лихорадкой, болями в суставах и набором симптомов, которые включают следующие основные проявления:

1- мигрирующие полиартриты крупных суставов,

2-воспалительные изменения в сердце,

3-появление подкожных узловатых образований,

4-красные пятна на коже,

5-хорея минор (Sydenham’s)- неврологические нарушения с непроизвольными беспричинными, быстрыми движениями.

При хроническом течении ревматизм характеризуется деформирующими и фиброзирующими изменениями клапанов сердца (преимущественно митральным стенозом), который вызывает постоянное нарушение функции и сильное, часто летальное нарушение сердечной деятельности.

Соответственно при ревматизме изменения наблюдаются в эндокарде, миокарде и эпикарде.

Эндокардит по локализации делится на: 1- пристеночный 2- клапанный

3- хордальный, связанный с повреждением хорд.

По течению в клапанах сердца эндокардит подразделяется на:

Острый диффузный эндокардит - клапан утолщается,

разбухает, но эндотелий не повреждается.

Острый бородавчатый эндокардит - при повреждении эндотелия на клапане располагаются тромбы-«бородавки».

Хронический фибропластический – гиалиноз, петрификация,

клапанов без повреждения эндотелия. Клапаны деформированы.

Возвратно-бородавчатый с повреждением ткани и эндотелия.

Миокардит.

132

1.Неспецифический - экссудативный (описан Скворцовым у детей) – как интерстициальный миокардит. Сердце дряблое, тусклое с расширенной полостью и миогенной дилатацией.

2.Специфический продуктивный - с дезорганизацией соединительной ткани вокруг сосудов и образованием гранулем Ашофф-Талалаева. Гранулемы чаще наблюдаются

вушке левого предсердия и в межжелудочковой перегородке.

При острой форме ревматизма они состоят из участков фибриноидного некроза, окруженного лимфоцитами, макрофагами, отдельными плазматическими клетками, крупными «активированными» гистиоцитами, называемыми клетками Аничкова или клетками Ашоффа. Они имеют широкую полихромную цитоплазму и расположенное центрально округлое или овальное ядро, в котором хроматин расположен в центре в виде тонкой волнистой лентой, напоминающей гусеницу (за что их называют «гусеничные клетки» - Caterpillar cells).

Некоторые из крупных поврежденных гистиоцитов являются многоядерными и формируют гигантские клетки Ашоффа. Этот изменяющийся воспалительный инфильтрат вокруг центрального фокуса фибриноидного некроза составляет гранулемы Ашофф-Талалаева в полном расцвете

– что является патогноматичным признаком острой формы ревматизма.

Во время острой формы ревматизма тельца Ашоффа можно обнаружить в любом из 3-х слоев сердечной мышцы – перикарде, миокарде и эндокарде – названном панкардитом.

В перикарде они расположены в субсерозном слое жировой и соединительной ткани и сопровождается фибринозным или серозно-фибринозным перикардиальным экссудатом, описываемым как «волосатое сердце» (Bread and Butter pericarditis), которое рассматривается как осложнение.

133

Ревматоидный артрит – хроническое системное воспалительное заболевание, которое поражает большинство тканей и органов – кожу, кровеносные сосуды, сердце, легкие и мышцы, но основные изменения отмечаются в мелких суставах, которые включают не гнойный пролиферативный синовиит, часто осложняющийся разрушением хряща и анкилозом сустава. Поражаются мелкие суставы кистей рук и пальцев стоп.

Узелковый периартериит – принадлежит к группе заболеваний, характеризующихся некротическим воспалением стенки кровеносных сосудов и связанным с иммунным патогенетическим механизмом. При этом в патологический процесс вовлекаются, как правило, мелкие сосуды – артерии, артериолы, вены и капилляры.

Системная красная волчанка - имеет хроническое течение с периодическими ремиссиями и обострениями, заболевание характеризуется поражением кожи, суставов, почек и серозных оболочек, кроме этого может поражаться также и любой орган.

Системная склеродермия - характеризуется выраженным фиброзом по всему телу. Часто поражается кожа, но также и желудочно-кишечный тракт, почки, сердце, мышцы, легкие.

Дерматомиозит - в воспалительный процесс вовлекаются как кожа, так и мышцы. Встречается у детей и взрослых, характеризуется сыпью виде цветков «сирени» в области верхних век с периорбитальным отеком.

Сухой синдром Шогрена – это клиническая патология, вначале проявляющаяся как сухой кератоконьюнктевит и ксеростомия в результате иммунологического разрушения слезных и слюнных желез.

Анкилозный спондилоартрит – ревматоидный спондилоартрит – хроническое воспалительное заболевание суставов позвоночника, особенно в пояснично-кресцовой области.

134

ПРИОБРЕТЕННЫЕ И ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороком называется деформация клапанов, которая влечет за собой нарушение внутрисердечной и внесердечной гемодинамики.

Приобретенные пороки развиваются в результате: Ревматизма - митральный клапан, атеросклероза - аортальные клапаны, сифилиса - аортальные клапаны, септический эндокардит - аортальные клапаны.

Виды пороков клапанов: стеноз отверстия – сужение за счет сращения створок, между собой; недостаточностьукорочение и неполное закрытие створок; относительная недостаточность обусловлена расширением фиброзного кольца без укорочения створок.

Стеноз клапанов бывает по типу диафрагмы и воронки. При стенозе отверстия по типу диафрагмы происходит сращение створок, т.е. развиваются комиссуры. При стенозе отверстия по типу воронки, срастаются створки клапанов, хорды, а иногда и папиллярные мышцы.

При стенозе митрального отверстия возникает гипертрофия левого предсердия и правого желудочка, а полость левого желудочка уменьшается. При недостаточности двухстворчатого клапана, гипертрофируются все отделы сердца. При пороках аортальных клапанов сильно гипертрофируется левый желудочек.

Врожденные пороки развития сердца связаны с врожденными нарушениями в строении сердца и его сосудов.

Тетрада Фалло – наиболее частый порок сердца: 1- дефект межжелудочковой перегородки, 2- декстрапозиция аорты, 3- сужение легочной артерии,

4- гипертрофия правого желудочка.

135

Коарктация аорты – сужение отрезка аорты (в области дуги или нисходящей ее части), что ведет к разнице давления между верхней и нижней половинами тела.

Транспозиция – порок, при котором в результате развития поменялись местами магистральные сосуды (аорта и легочная артерия), предсердия и желудочки и имеются дополнительные шунты.

В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа – синий и белый. При пороках синего типа отмечается уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, развивается гипоксия. Направление тока крови справа налево. При пороках белого типа, гипоксия отсутствует, направление тока крови – слева направо.

ИЗУЧИТЬ МАКРОПРЕПАРАТЫ

481. МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ В ВИДЕ “ПИДЖАЧНОЙ ПЕТЛИ”

Створки клапана сращены между собой, образуя диафрагму, суженное входное отверстие которой находится на уровне основания клапана, стенка левого желудочка гипотрофирована.

478. МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ ПО ТИПУ "ВОРОНКИ".

Створки клапана сращены между собой и хордами на всем протяжении, образуя воронку, суженное входное отверстие которой находится на уровне верхушек папиллярных мышц, стенка левого желудочка атрофирована

22, 439. ФИБРИНОЗНЫЙ ПЕРИКАРДИТ. '"Волосатое"

сердце.

На эпикарде видны нити фибрина

136

46. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА.

Полулуния аортального клапана утолщены и укорочены, белесоватого цвета. На эпикарде под аортальным клапаном видна дубликатура эпикарда в виде дополнительного кармашка, открытого в сторону аортального клапана

31. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА.

Полулуния аортального клапана утолщены, особенно в дистальных отделах, белесоватого цвета, в толще которых крупные петрификаты. Стенка левого желудочка утолщена.

485.НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА,

ВОЗВРАТНО-БОРОДАВЧАТЫЙ ЭНДОКАРДИТ.

Полулунные кармашки аортального клапана резко утолщены и укорочены. На поверхности клапанов видны красные пристеночные тромбы – 'бородавки". Стенка левого желудочка гипертрофирована.

516. СТЕНОЗ АОРТАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ.

Полулуния аортального клапана резко утолщены, белесоватого цвета, сращены между собой. В толще их и в комиссурах располагаются каменистые конгломераты (петрификация), выступающие над поверхностью полулуний. Стенка левого желудочка гипертрофирована.

511. СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ ПО ТИПУ

“ВОРОНКИ”. Возвратно бородавчатый эндокардит.

Створки митрального клапана сращены между собой и с хордами на всем протяжении. На створках мелкие красные тромбы – "бородавки". Стенка левого желудочка атрофирована, а левого предсердия — гипертрофирована, с обширным пристеночным тромбом, полость его растянута

322.СТЕНОЗ И НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО

КЛАПАНА (КОМБИНИРОВАННЫЙ ПОРОК).

137

Створки митрального клапана утолщены, спаяны и укорочены, отверстие митрального клапана сужено. Левое предсердие расширено. Стенки левого и правого желудочков гипертрофированы

395.СТЕНОЗ И НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО

КЛАПАНА.

Створки митрального клапана резко утолщены, обезображены крупными белесовато-желтыми очагами, расположенными как на створках, так и в области комиссур. Узкое отверстие клапана зияет

504. МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ ПО ТИПУ “ДИАФРАГМЫ”.

Относительная недостаточность аортального клапана. Створки митрального клапана утолщены,

деформированы, молочного цвета, сращены между собой. Отверстие клапана сужено. Хорды тонкие, длинные. Кармашки аортального клапана тонкие, полупрозрачные. На эндокарде под клапаном дополнительные кармашки, открытые в сторону клапана.

217.ОСТРЫЙ БОРОДАВЧАТЫЙ ЭНДОКАРДИТ

МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (ПЛАСТИНА).

Створка митрального клапана тонкая, полупрозрачная, хордальные нити тонкие. На поверхности створки у свободного края мелкие бурые тромбы (диаметром 2 мм) – т.н. бородавки.

208.ВОЗВРАТНО-БОРОДАВЧАТЫЙ ЭНДОКАРДИТ

МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (ПЛАСТИНА).

Створка клапана утолщена, склерозирована, на поверхности тромбы – бородавки.

54. ВОЗВРАТНО-БОРОДАВЧАТЫЙ ЭНДОКАРДИТ.

138

243.МИТРАЛЬНЫЙ КЛАПАН НЕИЗМЕНЕННЫЙ И С

ПЕТРИФИКАЦИЕЙ.

363. ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА – ТЕТРАДА ФАЛЛО.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки, узкая легочная артерия, гипертрофия стенки правого желудочка, декстрапозиция аорты.

494. ГИПЕРТЕНЗИЯ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ.

На разрезе легкого видны гипертрофированные стенки сосудов легкого, имеющие вид "гусиных" перьев.

41, 407. БУРАЯ ИНДУРАЦИЯ ЛЕГКОГО (хроническое

венозное полнокровие).

Легкое на разрезе бурого цвета, плотной консистенции.

176, 307. МУСКАТНАЯ ПЕЧЕНЬ (венозное полнокровие печени).

Печень на разрезе пестрого "мускатного" вида: центры долек бурого цвета, а периферии – серовато-желтого.

555, 479. ВЕНОЗНОЕ ПОЛНОКРОВИЕ ОРГАНОВ: мускатная

печень, цианотическая индурация почки и селезенки.

Часть печени "мускатного" вида, почка плотной консистенции синюшного вида.

532. ВОЛЧАНОЧНЫЙ НЕФРИТ.

Почка увеличена в размерах, пестрая, с участками кровоизлияний.

МУЛЯЖ 33. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.

Кожа лица красного цвета в виде бабочки.

ИЗУЧИТЬ МИКРОПРЕПАРАТЫ

139

97А. РЕВМАТИЧЕСКИЕ ГРАНУЛЕМЫ В ЭНДОКАРДЕ.

Эндокард неравномерно утолщен, с очаговой пролиферацией гистиоцитов, образующих гранулемы.

УКАЗАТЬ НА РИСУНКЕ:

1 - эндокард.

2 - гранулемы.

97Б. МУКОИДНЫЙ ОТЕК СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ МИОКАРДА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ (ОКРАСКА ТОЛУИДИНОВЫМ

СИНИМ).

Коллагеновые волокна набухшие, метахроматичные (розового цвета) за счет накопления кислых гликозаминогликанов (ГАГ).

УКАЗАТЬ НА РИСУНКЕ: участки метахромазии.

96.ВОЗВРАТНО-БОРОДАВЧАТЫЙ ЭНДОКАРДИТ

(ДЕМОНСТРАЦИЯ).

Створка митрального клапана утолщена вследствие разрастания в ней фиброзной ткани, с очаговыми гистиолимфоцитарными инфильтратами. На поверхности клапана тромботические наложения (бородавки)

139. СКЛЕРОЗИРОВАННЫЙ КЛАПАН С ПЕТРИФИКАЦИЕЙ.

На фоне утолщенного склерозированного клапана видны очаги петрификации темно-фиолетового цвета.

97. РЕВМАТИЧЕСКИЕ ГРАНУЛЕМЫ В МИОКАРДЕ

(гранулемы Ашофф - Талалаева, специфический продуктивный интерстициальный миокардит) (демонстрация).

Среди мышечных волокон видны гранулемы, состоящие из крупных клеток с базофильной цитоплазмой, содержащих одно крупное ядро или несколько гиперхромных ядер. По периферии гранулемы видны лимфоидные клетки

140