4 курс / Оториноларингология / Оптимизация_диагностики_и_лечения_артериовенозных_мальформаций_головы

11

в клиническом обследовании 39 и хирургическом лечении 25 пациентов с АВМ головы и шеи, в ультразвуковом обследовании 29 пациентов, в проведении МСКТА 20 пациентам. Уточнила и дополнила МСКТ-семиотику АВМ головы и шеи. Выполнила сравнительный анализ эффективности различных методов лучевой диагностики АВМ головы и шеи. Автором обобщены и статистически проанализированы результаты исследования.

Апробация

Результаты исследования были доложены на XIX Конгрессе Европейской Ассоциации Черепно-челюстно-лицевой хирургии (EACMFS, Брюгге, 2010), на

XVIII международной конференции челюстно-лицевых хирургов и стоматологов «Новые технологии в стоматологии» (Санкт-Петербург, 14-16 мая 2013), на I

Междисциплинарном конгрессе по заболеваниям органов головы и шеи «Медицина ХХI века – междисциплинарный подход к патологии органов головы и шеи. Опухоли головы и шеи» (Москва, 27-29 мая 2013), на Симпозиуме "Сосудистые аномалии головы и шеи. Новый взгляд. Проблемные ситуации в челюстно-лицевой хирургии" (Москва, 21-22 октября 2013), на V Научно-

практической конференции Общества молодых ученых "Эстафета поколений" с международным участием (Москва, 1 ноября 2013), на III Национальном конгрессе «Пластическая хирургия» (Москва, 11-13 декабря 2013), на XXI

Конгрессе Европейской Ассоциации Черепно-челюстно-лицевой хирургии

(EACMFS, Прага, 2014).

Диссертация апробирована на межкафедральном совещании кафедр челюстно-лицевой хирургии и лучевой диагностики МГМСУ им. А.И. Евдокимова 25 декабря 2014 года, протокол №34/133.

12

Публикации по теме

По материалам опубликовано 20 печатных работ, в том числе 4 в журналах, рекомендованных ВАК РФ. По результатам работы получено свидетельство ОФЭРНиО № 20349 от 28.08.2014 (Приложение 1).

Внедрение результатов исследования

Результаты диссертационного исследования внедрены в диагностический и лечебный процесс в рентгеновском и хирургическом отделении Центра стоматологии и челюстно-лицевой хирургии ГБОУ ВПО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава, а также в рентгенологическом отделении ФГБУ «ЦКБ Гражданской Авиации» Минтранса РФ. Результаты были внедрены в педагогический процесс и практическую деятельность на кафедрах челюстно-

лицевой хирургии и лучевой диагностики ГБОУ ВПО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава.

Структура и объем работы

Диссертация изложена на 160 страницах машинописного текста. Состоит из введения, трех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего в себя 45

отечественных и 91 иностранных наименований работ, содержит 61 рисунок, 10

таблиц и 1 приложение.

13

Глава I. Современное представление об этиологии, патогенезе,

диагностике и лечении артериовенозных мальформаций головы и

шеи (Обзор литературы)

Актуальность проблемы диагностики и лечения артериовенозных мальформаций (АВМ) головы и шеи — врожденных поражений, возникающих в результате нарушения морфогенеза кровеносных и лимфатических сосудов — обусловлена особенностями заболевания: быстрым ростом, способностью к рецидивированию и риском летального исхода в результате кровотечения.

Патология требует корректного выбора тактики лечения и техники его выполнения (Сапелкин С.В., 2009; Гришин А.А. и соавт., 2014; Manjunath S.M. et al., 2014).

По данным Martinez F., Immordino V. (2009), сосудистые мальформации

(СМ) встречаются у 1% новорожденных. У мужчин и женщин соотношение встречаемости варьирует от 1:1 до 1:1,5. АВМ, по данным Lee B.B. et al. (2013),

составляют 10-20% от всех СМ. Наиболее часто АВМ локализуются в области головы и шеи (около 50%). Однако АВМ встречаются реже, чем венозные СМ,

составляя, по разным данным, до 12% всех СМ данной области (Martinez F., Immordino V., 2009; Hormozi A.K., Shafii M.R., 2011; Richter G.T., Suen J.Y., 2011; Lee B.B. et al., 2013; Manjunath S.M. et al., 2014).

СМ состоят из аномальных сосудов, выстланных нормальным эндотелием с низким уровнем пролиферации, и разделяются на подклассы в соответствии с доминирующим типом формирующих их сосудов: артериальные, венозные,

капиллярные, лимфатические и их комбинации, в том числе АВМ (Сапелкин С.В.,

2009; Martinez F., Immordino V., 2009; Som P.M., Curtin H.D., 2011).

АВМ представляют собой врожденные высокоскоростные СМ,

образованные аномальными артериями и венами, которые соединены между собой шунтами и характеризуются недостаточностью капиллярной сети

14

(Сапелкин С.В., 2009; Taskin U. et al., 2010; Gharaibeh T.M. et al., 2010; Lee B.B et al., 2013; Manjunath S.M. et al., 2014).

S.S. Mishra et al. (2012) сообщают, что экстракраниальные АВМ головы и шеи встречаются в 20 раз реже, чем интракраниальные. По данным Kao S.T. еt al. (2014), экстракраниальные формы составляют только 8,1 % от всех АВМ головы и шеи. Патология чаще встречается в области щек, ушей, губ, носа, языка, шеи, лба

имягких тканей покровов черепа (Taskin U. et al, 2012; Richter G.T., Friedman A.B., 2012; S.S. Mishra et al., 2012; Kao S.T. Et al., 2014).

Внутрикостные АВМ диагностируются значительно реже АВМ мягких тканей. По данным Manjunath S.M. et al. (2014), частота встречаемости АВМ нижней челюсти составляет 5,0 %, а верхней челюсти 4,0 % от всех АВМ головы

ишеи. Churojana A. et al. (2012) отмечают, что АВМ нижней челюсти встречается с частотой 5,4 % случаев (Churojana A. et al., 2012; Manjunath S.M. et al., 2014).

Менее 1,0 % СМ локализуется в мышцах, из них 15% в мышцах головы и шеи, в 4,9 % - в области жевательной мышцы (Karaman E. et al., 2009).

От точного установления значимых для проведения лечения параметров АВМ зависит составление оптимального плана лечения, и, как следствие, его результат. В настоящее время остается актуальной проблема совершенствования лечебно-диагностического алгоритма для пациентов с АВМ головы и шеи (Richter G.T., Suen J.Y. 2010; Fearon J.A., 2010; Richter G.T., Friedman A.B., 2012; Repina S.I. et al., 2014).

1.1. Проблемные вопросы классификации сосудистых мальформаций

В настоящее время нет однозначной терминологии СМ, хотя отмечается тенденция к ее установлению. Наиболее широкое понятие, охватывающее заболевания сосудов – термин «сосудистые поражения», к которым относят опухоли, пороки развития и воспалительные заболевания сосудов. «Сосудистые аномалии» включают опухоли и пороки развития сосудов, в частности,

классифицированные Международным обществом изучения сосудистых

15

аномалий (ISSVA). «Сосудистыми мальформациями» или «ангиодисплазиями» называют пороки развития сосудов (Сапелкин С.В., 2009; Большаков М.Н., 2010;

Рогинский В.В. и соавт., 2013; Warren T.A. et al., 2012; Lee B.B. et al., 2013).

На протяжении истории для обозначения описываемой нозологии были предложены различные термины: «аневризма» К. Галеном (II век н.э.),

применяемая и в наше время (артериовенозная аневризма, цирсоидная или варикозная аневризма); «знаки» А. Парэ (XVI век) и «сосудистые родимые пятна»; «ангиома» Virchov (1863); «гемангиома» Lanceraux (1875). (Агапов В.С., 1990; Shetty D.Ch. et al., 2010; Tauro L.F. et al. 2012).

Понятие «гемангиома» долгое время оставалось универсальным обозначением опухолей и пороков развития сосудов, за которым скрывалась неоднозначность точек зрения ученых на природу заболевания. На протяжении

XIX и практически всего XX века одни исследователи относили все сосудистые поражения к опухолям, другие к опухолевидным образованиям или пороками развития, а третьи - и к тем, и к другим одновременно. В 1964 году Malan, Puglionisi (1964) был введен термин «ангиодисплазия», обозначающий пороки развития кровеносных сосудов конечностей (Сапелкин С.В., 2009).

Glovacki M.J.B. и Mulliken J.B. в 1982 г. нашли гистологическое подтверждение тому, что сосудистые поражения включают опухоли и пороки развития, и представили новую классификацию. В течение двух десятилетий в научном обществе господствовали разночтения в терминологии. Некоторые ученые продолжали и, по свидетельству Warren T.A. et al. (2012) и Eivazi B., Werner J.A. (2013), периодически продолжают применять термин «гемангиома» по отношению к патологии, которую в настоящее время принято считать СМ.

Основная масса ученых к началу XXI века пришла к мнению, что термины

«ангиодисплазия» и «сосудистая мальформация» вернее отражают суть описываемой патологии (Сапелкин С.В., 2009; Khambete N. et al., 2011; Warren T.A. et al., 2012; Eivazi B., Werner J.A., 2013; Manjunath S.M. et al., 2014).

16

АВМ впервые упоминалась в работе В.Видиуса в XVII веке под названием

«ветвистая гемангиома кожных покровов черепа». Позднее АВМ называли: «артериовенозная аневризма», «артериальная аневризма», «псевдоаневризма», «варикозная» или «цирсоидная аневризма», «артериальный варикс», «аномалия развития артериовенозных анастомозов», «артериовенозная фистула» (АВФ), «артериовенозная коммуникация», «рак сосудистой системы» (Н.И. Краковский,

В.А. Таранович, 1974; Сапелкин С.В., 2009; Shetty D. Ch. et al., 2010; Madani M. et al., 2010).

В тот период, когда АВМ отождествляли с гемангиомами или ангиомами,

существовали термины: «артериовенозная гемангиома», «ветвистая ангиома», «пульсирующая ангиома», «дистрофическая ангиома». При этом имелась путаница в соответствии терминов. Так, Madani M. и соавт. (2010) отождествляют АВФ с псевдоаневризмой, в то время как Dediol E. et al. (2011) отмечают, что псевдоаневризма представляет собой отдельное заболевание, развиваясь в результате неполного разрыва стенки артерии с образованием гематомы,

формирующей мешок с эндотелиальной выстилкой, сообщающийся с просветом артерии. Под действием артериального давления псевдоаневризма постепенно увеличивается. Как и в АВМ и АВФ, клинически псевдоаневризма может сопровождаться пульсацией или шумом. В отличие от АВМ и АВФ, стенка псевдоаневризмы может кальцифицироваться (Агапов В.С., 1990; Сапелкин С. В.,

2009; Madani M. et al., 2010; Dediol E. et al., 2011).

Многие ученые применяют по отношению к АВМ термин «варикозная» или

«цирсоидная аневризма» (cirsoid aneurism). Название происходит от греческого

«kirsos», в переводе обозначающего «варикозно расширенный сосуд» (varix).

Исследователи считают, что существуют варикозные аневризмы врожденные и приобретенные, появившиеся в результате травмы (Tauro L.F. et al., 2012; Kumar A. et al., 2012; Saade C. et al., 2013; Goel V. et al., 2013).

Отдельного внимания заслуживает термин «артериовенозная фистула»

(АВФ) или шунт (свищ), обозначающий сосудистое поражение, анатомически представленное соединением между одной измененной артерией и веной,

17

возникшее в результате травмы, в том числе и в отдаленном прошлом. АВМ, в

отличие от АВФ, имеет врожденный характер, различные факторы проявления (в

т.ч. и травму) и различные варианты строения, как правило, характеризующиеся наличием нескольких артериовенозных шунтов (АВШ), формирующих «узел» АВМ (Яковлев С.Б., 2009; Zer Toros S. et al., 2010; Taskin U. et al, 2010; Richter G.T., Suen J.Y., 2011).

Однако АВМ клинически может быть идентична АВФ, манифестируя в подростковом или взрослом возрасте, имея травму как триггерный фактор и структурно представляя собой шунт между одиночной артерией и веной. Поэтому некоторые исследователи, как, например, Madana J. et al. (2010) не делают различия между АВМ и АВФ (Сапелкин С.В., 2009; Большаков М.Н., 2010;

Madana J. et al., 2010).

Вклассификации МКБ-10 встречаются такие термины, как

«артериовенозные мальформации» (arteriovenous malformations), «приобретенные артериовенозные фистулы». Упоминания об «ангиодисплазиях», «цирсоидных аневризмах» и других синонимах АВМ отсутствуют. Учитывая невозможность с абсолютной точностью отличить врожденное заболевание, никак не проявляющееся в течение многих лет, от приобретенного, если и то, и другое были спровоцированы травмой, хотя для приобретенных поражений характерен один определенный тип строения, который вероятен и у врожденных АВМ, далее описываемая патология будет обозначаться терминами «АВМ» и «АВФ», а общая группа заболеваний – терминами «сосудистые поражения», «сосудистые аномалии».

В 1982 г Glovacki M.J.B. и Mulliken J.B. представили классификацию,

основанную на анатомическом строении и клинической картине СМ, которая сделала возможным практичный клинический подход к этим поражениям.

Согласно этой классификации, СМ подразделяются на капиллярные, венозные,

лимфатические, артериальные или их комбинации (Zhao F.Y. et al., 2009; Manjunath S.M. et al., 2014).

18

Международным обществом по изучению сосудистых аномалий

(International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA) была принята в

1988 г. и обновлена в 1996 г. Гамбургская классификация, согласно которой класс АВМ включает два подкласса: стволовые (трункулярные) и нестволовые

(экстратрункулярные). К стволовым АВМ относятся глубокие и поверхностные, а

к нестволовым — диффузные (инфильтративные) и ограниченные (локальные)

(Puttgen K.B. et al., 2010; Philandrianos C. Et al., 2011; Dompmartin A. et al., 2013).

В 1989 г. Даном В.Н. была предложена классификация мальформаций

(ангиодисплазий), близкая к Гамбургской. Среди прочих форм ангиодисплазий В.Н. Дан в своей классификации выделяет артериовенозную, к которой относятся артериовенозные свищи макрофистулезной формы и микрофистулезной формы, и

отдельным пунктом автор обозначает артериовенозные свищи в сочетании с кавернозным ангиоматозом (Сапелкин С.В., 2009).

Достаточно широкое распространение получила классификация Schobinger (1997 г), в которой АВМ делятся на стадии по степени прогрессирования: 1

стадия (покоя) характеризуется покраснением и потеплением кожи, 2 стадия

(экспансии) — шумом, слышимой пульсацией, ростом СМ, 3 стадия (деструкции)

—болью, изъязвлением, кровотечениями, инфицированием, 4 стадия

(декомпенсации) — сердечной недостаточностью (Большаков Н.М., 2010; Lee B.B. et al., 2013).

Основной классификацией остается МКБ-10. Врожденные и приобретенные

СМ различной локализации фигурируют в разных классах МКБ-10: XVII

«Врожденные мальформации, деформации и хромосомные аномалии» (Q27.3 –

“Периферическая врожденная АВМ или АВ-аневризма», Q28.0 – “АВМ прецеребральных сосудов», Q28.2 – “АВМ церебральных сосудов»), IX «Болезни циркуляторной системы» (I77.0 “Артерио-венозная фистула приобретенная”,

включая Aneurismal varix или АВ-аневризму приобретенную; I67.1 “Церебральная аневризма без разрыва сосудов: церебральная аневризма или АВФ приобретенная»; I60.8 «Другие виды субарахноидального кровоизлияния:

менингеальное кровоизлияние и разрыв церебральной АВМ»; I28.0

19

«Артериовенозная фистула сосудов легких»). Следует отметить, что из нозологии под шифром I77.0 исключена травматическая АВФ, которая фигурирует в классе

XIX «Травма, отравление и конкретные другие последствия внешнего воздействия» как «Травма сосуд(а)», включая среди прочих форм АВФ или аневризму, в блоках, посвященных всем отделам человеческого тела, в частности,

АВФ головы и шеи (S09.0 “Травма кровеносных сосудов головы, не классифицированная в других позициях”), шеи (S15.0 “Травма сонной артерии”,

S15.1 “Травма вертебральной артерии”, S15.7 «Травма нескольких кровеносных сосудов на уровне шеи», S15.8 «Травма других кровеносных сосудов на уровне шеи», S15.9 “Травма неуточненных сосудов на уровне шеи”). Таким образом, в

настоящее время применение МКБ-10 как основной классификации в клинике представляет значительные сложности, вследствие чего имеет смысл использовать рабочую классификацию сосудистых поражений, в частности,

классификацию ISSVA (1996).

1.2. Причины ускорения роста АВМ

Агрессивный пролиферативный рост и высокую частоту продолжения роста АВМ Manjunath S.M. et al. (2014) связывают с их происхождением из остаточных фрагментов сосудов, задержанных в развитии в раннем эмбриональном периоде.

Пролиферация АВМ часто резко ускоряется в результате воздействия различных стимулов, таких как травма, хирургическое вмешательство, гормональные изменения. По данным Richter G.T., Suen J.Y. (2011), риск продолжения роста АВМ составляет до 93% (Richter G.T., Suen J.Y., 2011; Manjunath S.M. et al., 2014).

Гормональные изменения являются одним из наиболее частых триггеров роста АВМ и включают: пубертатный период, беременность, лечение гормональными препаратами. Martines F., Immordino V. (2009) отмечают, что при беременности повышается также и риск кровотечения из АВМ (Сапелкин С.В., 2009; Большаков Н.М., 2010; Martines F., Immordino V., 2009; Richter G.T., Suen J.Y., 2011; J. Pekkola et al., 2012).

20

По результатам исследования Duyka L.J. et al. (2009), было обнаружено, что в стенке АВМ (как и в стенке венозных и лимфатических мальформаций, однако с большей интенсивностью) имеются прогестероновые рецепторы, что может объяснить развитие патологии на фоне гормональных изменений организма, в том числе, в пубертатный период. Liu A.S. et al. (2010) отмечают, что в пубертатный период резко повышается риск прогрессирования АВМ (Duyka L.J.et al., 2009; Liu A.S. et al., 2010).

Также распространенным фактором, провоцирующим развитие АВМ,

является травма. Чернуха Л.М. и соавт. (2011), изучая АВФ различной локализации, установили, что при травме артерии АВШ может сформироваться через 6-12 месяцев и более после травмы. Kao S.T. et al. (2014) сообщали о формировании АВМ на месте рваной раны лица при ее заживлении. Описаны ятрогенные АВФ головы и шеи. L. Goffinet et al. (2010) представили случай появления АВФ верхнечелюстной артерии как осложнения остеотомии по Le Fort

I. Sanborn M.R. et al. (2012) описали возникновение АВФ в области ороантрального сообщения, появившейся в результате баротравмы при лечении синусита (Чернуха Л.М. и соавт., 2011; Goffinet L. et al., 2010; Sanborn M.R. et al., 2012; Kao S.T. et al., 2014).

Среди других триггерных факторов называют воспаление, инфицирование,

посттромботическую ишемию, эктазию (Martines F., Immordino V., 2009; Pekkola J. et al., 2012; Manjunath S.M. et al., 2014).

Ускорение или продолжение роста АВМ может быть вызвано некорректно проведенным лечением: нерадикальным удалением измененных тканей,

неправильной оценкой границ поражения, проведением биопсии до лечения

(Hormozi A.K., Shafii M.R. 2011; Kramer U. et al., 2011; Richter G.T., Suen J.Y. 2011; Richter G.T., Friedman A.B., 2012; Pekkola J. et al., 2012).

Лигирование афферентных сосудов АВМ вызывает ишемию тканей и развитие дополнительных коллатералей. По данным E. Manning et al. (2012), в

случае наложения лигатуры на АВФ диаметр ее становится больше, чем при отсутствии лигатуры, что авторы объясняют увеличением интрамурального