Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий,_Бокерия_Л_А_,_Беришвили

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
15.48 Mб
Скачать

Рис. 91. Варианты отхождения огибающей ветви (ОВ) от 1-го лицевого синуса аорты (А) или от правой венечной артерии (ПВА).

Оба варианта характеризуются отсутствием ствола левой ВА, а передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) отходит от 2-го лицевого синуса аорты самостоятельно.

ЛА - легочная артерия, 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты.

 

сердца и ее применительное значение».

 

Несмотря на то что описываемый

 

вариант аномалии ВА встречается в

 

двух видах (с отхождением от правой

 

ВА или от 1-го лицевого синуса аорты,

 

см. рис. 91), в первых работах такие

 

различия не анализировались, а в ма­

 

териалах по частоте его встречаемости

 

данные представлены

вперемежку.

 

Кроме того, одни авторы определяют

 

такие случаи как аномалию, а другие

 

рассматривают его как вариант нормы.

 

По данным литературы, отхожде-

 

ние огибающей ветви от правого сину­

 

са аорты — наиболее частый вариант

 

отклонений в отхождении ВА в нор­

 

мальном

сердце

(R.Alexander

and

Рис. 92. Отхождение огибающей ветви от пра­

G.Griffith,

1956;

B.Chaitman

et

al.,

1976;

B.Kimbiris

 

et

 

al.,

 

1978;

вой венечной артерии. Схема.

 

 

 

M.Trivellato

et

al.,

1980;

H.Neufeld

В банке сердец НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН хранятся

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

четыре таких сердца.

and A. Schneeweiss,

1983;

W. Roberts et

Сокращения те же, что и на рис.91.

al.,

1986;

D. Levin

and

G.Gardiner,

 

1988;

P. Piovesana

et

 

al.,

1989;

 

W.Vicente

et

al.,

 

1990).

 

Согласно

J. Ogden (1970), огибающая ветвь, отходящая от правой ВА, встречается в 1% слу­ чаев среди всех «аномалий» ВА. По данным В. Chaitman и соавт. (1976), такое отхождение огибающей ветви встречается чаще всех других «аномалий» вместе взя­ тых.

W. McAlpine (1975), A. Dollar и W. Roberts (1989), Th. Lesser и A. Schneider (1990), W. Vicente и соавт. (1990) описали по одному случаю отхождения огибающей ветви от правой ВА. По два наблюдения имеют P. Piovesana и соавт. (1989) и A. Cohen и соавт. (1989) и три подобных случая описали К. Silverman и соавт. (1978). Мы на­ блюдали четыре таких случая1 8 .

Согласно данным Z. Vlodaver и соавт. (1975), такой вариант отхождения огиба­ ющей ветви встречается в каждом одном (0,5%) на 200 нормальных случаев.

18 Позднее, в клинике, мы диагностировали такой вариант отхождения ОВ еще у 6 больных.

145

В. Chaitman и соавт. (1976) по данным селективной коронарографии у 3750 пациен­ тов нашли отхождение огибающей ветви от правой ВА в 17 (0,45%) случаях. На 3000 пациентов, которым была выполнена коронарография, Н. Page и соавт. (1974) обнаружили это отклонение в 0,67% случаев, R. Roy и соавт. (1975) обнаружили от­ хождение огибающей ветви от правой ВА у пяти больных из 200 (2,5%), которым была выполнена коронарография. На 7000 коронарограмм, выполненных D. Kimbiris и соавт. (1978), нашли 26 случаев с отхождением огибающей ветви от правой ВА. J. Ogden (1970) нашел 19 случаев отхождения огибающей ветви от пра­ вого синуса аорты по данным литературы и описал дополнительно 13 собственных наблюдений.

Таким образом, по данным разных авторов, частота такого атипичного отхожде­ ния огибающей ветви колеблется от 0,04% (R.Alexander and G. Griffith, 1956) до 6,2%

(J. Ogden, 1970).

 

 

 

 

Эмбриогенез «аномалии» заключается в сохра­

 

нении ретробульбарного фрагмента перитрункаль-

 

ного кольца. В норме, как известно, огибающая

 

ветвь закладывается отдельно и лишь впоследствии

 

сливается с передней межжелудочковой ветвью

 

(В. В. Кованое и

Т. Н.Аникина, 1974). Если быть бо­

 

лее точным, то огибающая и передняя межжелудоч

 

ковая ветви являются остатками различных эмб­

 

риональных

венечно-артериальных

зачатков

 

(см. рис. 9, 10). При обычном развитии венечно-ар-

 

териальной системы по мере ротации конотрункуса

 

по часовой стрелке аортальный клапан перемещает­

 

ся кзади и, сближаясь с митральным, разрывает ре-

 

тробульбарный сегмент венечно-артериального кру­

 

га, закладывающийся в атриовентрикулярной бо­

 

розде. В банке данных Научного центра сердечно-со­

 

судистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН мы

 

нашли четыре таких случая (см. рис. 9 1 - 93). Один

 

больной был с митральным пороком и трое имели

Рис. 93. Коронарограмма больного

клинику ИБС. Поскольку эти наблюдения не вошли

в анализируемый нами материал, мы не смогли оце­

M., 44 лет. 2-я косая проекция.

Контрастируется правая венечная артерия

нить разворот оси конотрункуса в этих сердцах. Тем

(ПВА) и огибающая ветвь (ОВ). Оба сосуда

не менее, согласно нашей гипотезе образования де­

отходят одним устьем от 1-го (правого) ли­

финитивной венечно-артериальной системы, в осно­

цевого синуса аорты (А).

ве формирования атипичного отхождения огибаю­

 

щей ветви от правой ВА лежит сохранение ретро­ бульбарного сегмента первичного атриовентрикулярного круга и его неслияние с меж­ желудочковым (передняя часть которого в дефинитивном сердце образует переднюю межжелудочковую ветвь).

Согласно J. Ogden (1970), огибающая ветвь, отходящая от правой ВА, практичес­ ки всегда имеет ретроаортальный ход, хотя и встречается в двух основных вариантах: 1) огибающая ветвь и правая ВА отходят от правого синуса аорты самостоятельными устьями; 2) огибающая ветвь начинается от правой ВА, отходящей нормально от пра­ вого синуса аорты.

Кроме того, первый вариант может сочетаться с эктопическим отхождением ОВ, выше 1-го лицевого синуса аорты.

В обоих случаях «ствол» левой ВА, отходящий от левого аортального синуса, дает

начало только передней межжелудочковой ветви, а огибающая ветвь,

обогнув аорту

сзади, следует далее нормально, в левой атриовентрикулярной борозде

(Р. Н. Яшвили,

1963; А. В. Смольянников и Т. А. Наддачина,

1963; Л. С. Сперанский и др.,

1964; Е. Jokl

et al., 1962; J.Benson, 1970; H.Page et al.,

1974; R.Liberthson etal., 1974; D.Kimbiris

etal, 1985; M. Phillips et al, 1984; W. Vicente et al., 1990).

Независимо от того, отходит ли огибающая ветвь от правой ВА или берет начало от самостоятельного устья в правом синусе Вальсальвы, она располагается стереотипно - за корнем аорты, между ней и митральным клапаном (см. рис. 87, 90). Поэтому при планировании операции у больных с таким вариантом анатомии ВА хирург должен быть информирован об атипичном отхождении и следовании огибающей ветви, так как при протезировании митрального и аортального клапанов может возникнуть опас­ ность ее сдавления фиксационным кольцом (W. Roberts and A. Morrow, 1969; Н. Page etal, 1974; A. Becker, 1981; W. Vicente et al., 1990).

He предотвращает такое осложнение и использование полугибких протезов (W.Roberts and A. Morrow, 1969). Кроме того, операция чревата опасностью захвата огибающей ветви в шов при митральной аннулопластике (P. Mikaeloff et al., 1979). Та­ кие случаи сопровождаются развитием инфаркта заднелатеральной стенки миокарда левого желудочка и чреваты летальным исходом (W.Roberts and A.Morrow, 1969; М. Trivellato et al., 1980; P.Piovesana et al., 1989; W. Vicente et al., 1990). С целью ис­ ключения подобных осложнений в таких случаях до операции показана правая коронарография, а интраоперационно - прошивание протеза выше фиброзного кольца митрального клапана (J.Gandjbakhch et al., 1983; W.Vicente et al., 1990). Детальная ангиокардиографическая техника установления такого хода ВА описана в сообщении R. Иоуисоавт. (1975).

Следует также знать, что в литературе есть описания нескольких случаев внезап­ ной смерти от инфаркта миокарда у молодых людей с отхождением огибающей ветви от правой ВА (J.Mustafa et al., 1981; F.Patterson, 1982; J.Edelstein and R.Jushasz, 1984; P.Piovesana etal., 1989). У людей с таким ходом огибающей ветви по данным

сцинтиграфии

не всегда удается

обнаружить ухудшение перфузии

миокарда

(J. Mustafa et al.,

1981; A. Molajo et al.,

1988), но об этом можно с уверенностью судить

по снижению S-T-сегмента при велоэргометрической пробе (P. Piouesana

et al., 1989).

Таким образом, отхождение ОВ от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты эмб­ риологически возможно. Это вариант нормы, представляющий собой клиническую и хирургическую особенность.

Случаи же межартериального хода огибающей ветви, отходящей от правой В А, представляют собой аномалию, а развитие ишемических изменений в миокарде при ней связано со сдавлением венечно-артериального сосуда, располагающегося между аортой и легочной артерией. Более детально мы остановимся на данном варианте сле­ дования ВА ниже, в разделе об аномалиях.

Отхождение ПМЖВ от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты (см. рис. 89)

Как известно, отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА доволь­ но часто встречается при тетраде Фалло и отхождении аорты и легочной артерии от

правого желудочка

(В.Л.Джананян и др.,

1980; В. И. Бураковский

и

др.,

1986;

В. П. Подзолков и др.,

1989; И. И. Беришвили

и М. Н. Вахромеева, 1993;

М.

Н.

Вахро-

меева, 1995; Е. Berry and D. McGoon, 1973; S. Sridaromont et al., 1978; S. Van Praagh et al., 1982; 1.1. Berishuili and M. Vakhromeeva, 1996). При этом, несмотря на транслока­ цию передней межжелудочковой ветви к новому источнику питания (что характерно для сердец с инверсией аорты и легочной артерии), периферические ветви ВА не ин­ вертированы, и кровоснабжение миокарда не страдает. В этих случаях отхождение пе­ редней межжелудочковой ветви от правой ВА - закономерность, обусловленная опре­ деленным взаимоотношением аорты и легочной артерии.

Отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА или самостоятельно

от 1-го лицевого синуса аорты описано

и в норме (М. Cheitlin et al., 1974; R. Liberthson

et al, 1974; Z. Vlodaver et al, 1975; D.

Velican and С Velican, 1978; H. Neufeld and

ASchneeweiss, 1983). В этих случаях огибающая ветвь, как правило, отходит самосто­ ятельным устьем от 2-го лицевого синуса (R. Liberthson et al., 1974,1979; Н. Baltaxe and

D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al., 1978). Кровоснабжение миокарда в этих случаях так­ же не страдает, и все отделы сердца васкуляризуются нормально. Такое деление ВА в наших наблюдениях встретилось только в сердцах с четвертым типом соединения ВА, характерным для пороков конотрункуса с «недоротацией» конотрункуса или гипопла­ зией подлегочного инфундибулума, в которых не редуцирован эмбриональный круг Вьессена. Мы не выявили ни одного нормального сердца с таким сектором разворота оси конотрункуса, что, однако, не исключает такой возможности при большей серии наблюдений. Если в норме существуют сердца с таким разворотом оси конотрункуса, то отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА - закономерность.

В. Chaitman и соавт. (1976) описали случай отхождения передней межжелудочко­ вой ветви от правой ВА с отхождением огибающей ветви от легочной артерии. Это - явная аномалия. Отклонением от нормы («аномалией») следует считать и случаи с от­ хождением передней межжелудочковой ветви от правой ВА с ее прохождением между

аортой и легочной

артерией (Н. Baltaxe

and D. Wixson, 1977;

D. Kimbiris et

al.,

1978).

В случае такого расположения передней

межжелудочковой

ветви (D. Kimbiris

et al.,

1978; Н. Neufeld and

A. Schneeweiss, 1983)

существует реальная опасность

сдавления

передней межжелудочковой ветви между аортой и легочной артерией. Детальнее на данном варианте ВА мы остановимся ниже.

3. «Ныряющие» венечные артерии (см. рис. 56 )

Как следует из определения «подэпикардиальные артерии» - основные стволы ВА располагаются под эпикардом. Одной из особенностей топографии В А является наличие над ними мышечных мостиков в виде перемычек. При наличии широких мышечных пе­ ремычек ВА приобретают «ныряющий» ход. Поскольку с возрастом ВА начинают погру­ жаться в миокард, частота «ныряющих» ВА, по данным разных авторов (С. С. Михайлов, 1987; Т. Ishimori et al., 1987; A. Ferugi et al., 1978; J. Kramer et al., 1982; P.Angelini et al, 1983; D. Visscher et al., 1983; W. Voelker et al., 1989), значительно варьирует. В сердце пло­ да «ныряющие» ВА не обнаруживаются (Ю. Г.Донцов, 1969). У детей они также встреча­ ются очень редко: так, на 512 сердец, большая часть которых была от младенцев и детей, «ныряние» ВА мы обнаружили только в трех случаях. После 25-40 лет, наоборот, ВА ча­ сто становятся трудноразличимыми, поскольку в той или иной степени погружаются в миокард. Причем кроме интрамиокардиального расположения ВА, может встретиться и субэндокардиальное, и даже внутриполостное19 их расположение. Э. С. Олеарчик (1992) различает еще и поверхностное (на поверхности эпикарда) расположение ВА.

Частота «ныряния» ВА для различных сосудов неодинакова. Согласно большинству исследователей, такая особенность следования наиболее характерна для ПМЖВ (см. рис. 56), для ее проксимальной трети (Ф. З.Абдуллаев, 1989; J.Kramer et al., 1982; D. Visscher et al., 1983). Это хорошо согласуется с нашими данными. Практически во всех наших наблюдениях «ныряющей» была ПМЖВ или ПМЖВ и правая ВА одновременно. В одном сердце мы обнаружили «ныряющую» конусную артерию. Д. Г. Иоселиани (1979) обнаружил «ныряющую» ПМЖВ в 12% случаев, ОВ - в 8% и правую ВА - в 4% случаев.

«Ныряние» ПМЖВ особенно опасно в случаях с тетрадой Фалло и ОАЛА ПЖ со стенозом легочной артерии, когда ПМЖВ, являющаяся ветвью правой ВА, пересека­

ет выводной

отдел правого

желудочка (Ф. З.Абдуллаев,

1989; В. П.

Подзолков и др.,

1989; Е. Berry

and D. McGoon,

1973; J. Meyer et al., 1975;

R. Hauser et

al., 1982).

Знание возможного интрамурального хода ВА имеет практическое значение и у больных ИБС. Даже опытные хирурги имеют ограниченные представления о сущест­ вовании интрамиокардиально расположенных ВА и их морфологических особеннос­ тях. В таких случаях хирург, выполняющий операцию аортокоронарного шунтирова­ ния (АКШ), может наложить дистальный анастомоз в области выхода ВА на поверх­ ность миокарда, где ее просвет не превышает 1 мм в диаметре, или вовсе отказаться от шунтирования данной артерии.

Внутриполостное расположение ВА обычно в левом желудочке или правом предсердии.

148

Мышечные мостики, перекидывающиеся над «ныряющей» В А, могут в ряде случа­ ев оказывать неблагоприятное воздействие на интиму, способствуя склерозированию ВА и откладыванию бляшек на участках до и после «ныряющего» сегмента ВА и при­ водя к ишемии миокарда (Р.В.Дубинина, 1964; В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; J.Loures et at., 1978). Интрамиокардиальный сегмент ВА редко поражается атероскле­ розом (D. Velican and С. Velican, 1990) и имеет больший просвет (Э. С. Олеарчик, 1992).

Поэтому во время операции АКШ для выполнения дистального анастомоза предпочти­ тельнее выделять именно интрамиокардиальный сегмент ВА (Э. С. Олеарчик, 1992). В случае внутриполостного или субэндокардиального положения ВА аномально располо­ женный сегмент ВА, с которым и следует накладывать дистальный анастомоз, должен быть предварительно перемещен на поверхность, а разрез под ВА должен быть ушит.

2. Единственная венечная артерия

Общие представления

Что такое единственная венечная артерия? По единодушному мнению авторов - это редкая аномалия ВА, характеризующаяся одинаковой частотой отхождения как от 1-го, так и от 2-го лицевого синуса аорты (J. Smith, 1950; Z. Vlodaver et al., 1975; A. Becker, 1981; Siew Yen Ho et al., 1985).

По J. Smith (1950), к единственной ВА следует относить случаи, при которых все сердце кровоснабжается венечной артерией, имеющей один источник заполнения и отходящей одним устьем от одного коронарного синуса.

Р. Н. Яшвили (1962) относит к единственной ВА случаи, когда миокард полно­ стью кровоснабжается одной ВА.

По A. Becker (1981), единственная ВА относится к категории сердец с уменьшени­ ем числа устьев ВА. Патология характеризуется существованием только одного аор­ тального устья.

Согласно P. Angelini (1989), единственная ВА предполагает отхождение правой и левой В А единственным устьем.

Таким образом, согласно данным большинства исследователей, истинная единст­ венная ВА - аномалия, при которой все сердце кровоснабжается через ветви одного ар­ териального ствола, отходящего от аорты единственным устьем, и ни один другой со­ суд не отходит ни от аорты, ни от легочной артерии (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974; J. Ogden, 1970; В. Chaitman et al., 1976; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; Siew Yen Ho et al., 1985). Ряд авторов придерживаются менее жестких критериев к оп­ ределению «аномалии», относя к ней и случаи отхождения обеих ВА двумя стволами из одного аортального синуса или дополнительное отхождение конусной артерии от противоположного (как правило, 1-го лицевого) синуса (В.Л.Джананян и др., 1980; М. Cheitlin et al., 1974; D. Murphy et al., 1978; R. Liberthson et al., 1979; D. Moodie et al., 1980; D. Kimbiris ,1985). W. McAlpine (1975) полагает, что в таких случаях правиль­ нее говорить о транслокации устья ВА, считая, что при истинной единственной ВА должен иметься один артериальный ствол, отходящий от аорты, в то время как при транслокации - их два. Согласно W. McAlpine (1975), первый случай отхождения обе­ их ВА отдельными стволами от одного лицевого синуса аорты описан Thebesius (1716). Без сопутствующих аномалий и единственная ВА, и отхождение обеих ВА отдельны­ ми стволами от одного лицевого синуса аорты встречаются крайне редко (в 0,1-0,3% случаев: В. Chaitman et al., 1976; H.Baltaxe and D. Wixson, 1977; Siew Yen Ho et al., 1985), и на сегодняшний день описано приблизительно равное их количество (около 100 каждой). Соотношение по полу (мужчины/женщины), составленное G. Allen и Т. Snider (1966) по материалам обзора 69 случаев единственной ВА, составляет 1,4:1,0. Возраст пациентов с единственной ВА, по данным литературы, колеблется от 7-месячного плода до 83 лет (J. Hyrtl, 1841; W. Causing et al., 1967).

Первое описание единственной ВА принадлежит J. Hyrtl (1841). По J. Roberts и

S.Loube (1947), существует три возможных механизма формирования единственной ВА:

1)отсутствие одного зачатка ВА;

2)смещение зачатка одной из ВА и его слияние с другим;

3)закрытие просвета одной ВА сразу после ее формирования.

Согласно А. В. Смольянникову и Т. А. Наддачиной (1963), а также Ю. С. Петросяну и Л. С. Зингерману (1974), в основе эмбриогенеза единственной ВА, по-видимо­ му, лежит нарушение закладок начального отдела ВА, вследствие чего нормально раз­ витый периферический отрезок соединяется посредством эмбриональных анастомозов с нормально развитой другой несоответствующей ВА.

По данным J. Ogden (1970), единственная ВА встречается в 1,4% случаев среди всех аномалий ВА. К этому времени в литературе было описано только 36 случаев отхождения единственной ВА от 1-го лицевого синуса аорты при интактном сердце (J.Smith, 1950; C.Ramirez, 1960; C.Longenecker et al, 1961; П.И.Тофило, 1961; W.Laurie and J. Woods, 1964; J. Ogden and A. Goodyear, 1970; B. Chaitman et ah, 1976; Siew Yen Ho et al, 1985), что составляет примерно треть документированных случаев единственной ВА без сопутствующих ВПС, опубликованных в литературе. Отхождение устья единственной В А от нелицевого синуса аорты представляет собой чрезвычайную редкость, и все опи­ санные случаи (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974 - по данным коронарографии и Н. McAlister и соавт., 1975 - в сочетании с ВПС) опубликованы до появления унифи­ цированной терминологии аортальных синусов (A. Gittenberger-de Groot et al., 1985).

К 1971 г. было описано 86 наблюдений с отхождением обеих ВА от одного лицевого синуса аорты при интактном сердце. До 1989 г. опубликованы данные еще о 21 случае

(L. Hillestad and H. Eie, 1971; М. Cheitlin et al, 1974; W. Roberts et al, 1982; D. Barboeur and W. Roberts, 1985; L. Blieden et al., 1989). В большинстве случаев с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты2 0 , ЛВА, питающаяся от нее, пересекает ВО ПЖ . В таких случаях, а также при ретроаортальном следовании ЛВА (рис. 94,А,Б), аномалия, как правило, не влияет на длительность жизни пациентов (И. П. Трофимов, 1961; D. Kimbiris, 1965; Siew Yen Но et al., 1985), хотя М. Greenspan (1979) описал один

Рис. 94. Коронарограммы больного О., 41 года. 2-я косая проекция.

А -при селективной левой коронарографии «левая венечная артерия» представлена ПМЖВ. ОВ не контрастируется. Б - при селективной правой коронарографии контрастируются ПВА и ОВ.

Согласно В. Chaitman и соавт. (1976), аномалия встречается в 0,19% случаев.

Аномальное отхождение левой ВА
Рис. 95. Аномальная единственная венеч­ ная артерия (ВА) с аберрантным ходом ле­ вой или правой ВА между аортой и легоч­ ной артерией.
1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты.

Случай ОККЛЮЗИИ СТВОЛа ЛвВОЙ ВА, ОТХОДЯ-

щего от правой ВА, потребовавший выпол­ нения операции АКШ. У пациентов в возра­ сте до 10 лет такой вариант единственной ВА чаще сочетается в ВПС, у более взрослых больных единственная ВА, как правило, встречается изолированно (Siew Yen Но et

al., 1985; А.П.Савченко и соавт.,

1991).

В случаях же отхождения левой ВА от

правой или самостоятельным

устьем от

1-го лицевого синуса аорты (см. рис. 88) и дальнейшего ее расположения между аортой и легочной артерией (рис. 95) отмечена высо­ кая частота осложнений и внезапных смер­ тей, которые, как полагают, обусловлены ли­ бо перегибом, сдавлением или натяжением левой ВА между магистральными сосудами, либо острым углом отхождения от аорты, компрометирующими нормальный кровоток по ней (R.Liberthson et al., 1974; H.Baltaxe and D.Wixson, 1977; D.Murphy et al., 1978; H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Первое

описание аномального отхождения ЛВА от 1-го лицевого синуса аорты, располагающей­ ся между аортой и легочной артерией, принадлежит Е. Jokl (1962). В. Chaitman и соавт. (1976) нашли такой ход левой ВА в 4 из 7 наблюдений с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса; D. Kimbiris (1985) обнаружил такой ход левой ВА в 3 из 4 случаев с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты. В 1986 г. С. Barth и W. Roberts описали еще одно собственное наблюдение отхождения ствола левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты, курсирующего между аортой и легочным стволом.

В 1979 г. R. Liberthson и соавт. описали 18 случаев аберрантного хода левой ВА (при единственной ВА) между аортой и легочной артерией. Несмотря на то что боль­ шинство авторов отмечают высокий процент внезапных смертей у больных с таким ва­ риантом аномалии, в литературе описаны случаи длительной выживаемости пациен­ тов, у которых выявлен такой ход левой ВА. Так, D. Kimbiris (1985), D. Barboeur и

W.Roberts (1985) описали больных, переживших 65-летний возраст, и, наоборот, D. Murphy и соавт. (1978) наблюдали случай внезапной смерти от инфаркта миокарда у 12-летнего мальчика, у которого обнаружен ретроаортальный ход левой ВА, отходя­ щей от единственной ВА, имеющей устье в 1-м лицевом синусе аорты.

Хотя в литературе имеются предположения об увеличении опасности поражения единственной ВА атеросклеротическим процессом (В. Chaitman et al., 1976; D. Spring and J. Thomsen, 1979), более аргументированным представляется мнение, что ишемические изменения при единственной ВА могут быть связаны с рестриктивным устьем

(A. Becker, 1981).

Как считают большинство авторов, в отличие от левой ВА, у больных с прохождени­ ем правой ВА между аортой и легочной артерией при отхождении от единственной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты (см. рис. 95), прогноз относительно благопри­

ятен (W.Roberts et al., 1982; S.Husaini et al., 1983; C.Muus and B.McManus, 1984; D.Barbouer and W.Roberts ,1985). В 1989 г. L. Blieden и соавт. описали три таких наблю­ дения. Как и в случае отхождения левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты самостоятель­ но или от правой ВА, здесь описаны случаи отхождения правой ВА от 2-го лицевого си­ нуса аорты самостоятельно (W.Bange et al., 1980; R.Berdoff et al., 1986; W.Roberts, 1986) или от левой ВА (С. Muus and В. McManus, 1984; М. Yagita et al., 1986).

Как уже отмечалось выше, единственная ВА в изолированном виде встречается ис­ ключительно редко - не чаще чем в 1% случаев. Наоборот, при ВПС она встречается

значительно чаще. Особенно высока частота единственной ВА при пороках конотрун­ куса, что, согласно Ю. С. Петросяну и Л. С. Зингерману (1974), обусловлено невоз­ можностью соединения соответствующих центральных и периферических сегментов ВА вследствие ротации конуса. Большинство же других авторов отмечают, что причи­ на увеличения частоты единственной ВА при пороках конотрункуса непонятна.

Вместе с собственными наблюдениями мы нашли в литературе описание 67 случа­ ев единственной ВА при тетраде Фалло. По сводным данным литературы, единствен­ ная ВА при ТФ встречается в 0,1-4,4% случаев. По нашим данным, частота единст­ венной ВА при ТФ составляет 3,2% (2 из 63 случаев).

Несколько чаще единственная ВА встречается при ТАЛА. По нашим данным час­ тота единственной ВА при ТАЛА составляет 7,1% (3 на 42 случая), а по данным лите­

ратуры этот показатель колеблется от 3 до 9%.

 

 

Еще выше частота единственной ВА при

ОАЛА ПЖ (Z.Vlodaver et al., 1975;

Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; С. Planche et al.,

1988; F. Iddriss et al., 1988) и при

КТАЛА (Z. Vlodaver et al., 1975; D. Velimirovlch et

al.,

1989). По нашим данным часто­

та единственной ВА при ОАЛА ПЖ составляет 2

1 %

(14 из 67 случаев), а в отдельных

секторах разворота оси конотрункуса достигает 100% . В наших наблюдениях частота единственной ВА при КТАЛА составила 16,7% (2 из 12 случаев), а по данным D. Velimirovic и соавт. (1989) она равна 30% (3 из 10 наблюдений).

Сочетание единственной ВА с прочими ВПС встречается исключительно редко. Мы наблюдали одного больного с ИСЛА с единственной левой ВА. Z. Vlodaver и соавт. (1975) и Siew Yen Но и соавт. (1988) описали по одному случаю с единственной ВА и атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Приведенные данные свидетельствуют о высокой частоте сочетания единственной ВА с пороками конотрункуса (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974; В.Л.Джананян и др., 1980; J. Meyer et al, 1975; B.Agarwala et al., 1977; S. Van Praagh et al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), что, на наш взгляд, обусловлено особенностями эмбриогенеза пороков данной группы (ротация конуса).

Единственная ВА может сочетаться с прочими аномалиями ВА. Так, например, случай, описанный W. Causing и соавт. (1967) у 83-летнего мужчины, характеризо­ вался наличием сопутствующей аневризмы ВА. Больной умер от тампонады сердца вследствие разрыва аневризмы левой ВА.

Сочетание единственной ВА с аномальным сообщением с камерами сердца встре­ чается крайне редко (P. Michaud et al., 1963; G. Hallman et al., 1965).

R. Murray (1963) сообщил о двух таких случаях (между единственной левой ВА и правым желудочком). J. Ruddock (1943), G. Anselmi и соавт. (1961) и Г. Э. Фальковский и И. И. Беришвили (1979) описали по одному случаю единственной левой ВА со свищом в правый желудочек, успешно леченных хирургически. Случай единственной левой ВА со свищом между ПМЖВ и правым желудочком диагностировали и успеш­ но оперировали G. Hallman и соавт. (1965).

Знание хода единственной ВА с хирургической точки зрения важно для предотвра­ щения ее повреждения (W.Roberts and Morrow, 1969; D.Kimbiris, 1985). Диагностика единственной ВА представляет хирургический интерес и при планировании операции ар­ териальной коррекции ТАЛА (М. Yacoub and R. Radley-Smith, 1978; G. Piccoli et al., 1983; D. Gooret al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983) и у больных, у которых единствен­ ная ВА образует свищи с полостями сердца (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979).

Таким образом, по данным литературы единственная ВА - редкая «аномалия», сформированная вследствие отсутствия или смещения одного из венечных зачатков, в ряде случаев имеющая определенное хирургическое и клиническое значение.

Так ли все это на самом деле? Аномалия ли единственная ВА во всех случаях? Ка­ ковы истинные механизмы ее формирования? В чем причины частого сочетания един­ ственной ВА с пороками конотрункуса?

Для ответа на эти и ряд других вопросов представляется логичным коротко про­ анализировать собственный материал, включающий в себя 22 наблюдения с единст-

 

венной ВА. Тем более, что мы, по-види­

 

мому, располагаем наибольшим матери­

 

алом в одних руках.

 

 

 

Общее

распределение

материала

 

представлено в табл. 2 и на рис. 96. Мы

 

уже подчеркивали, что существует 11

 

базовых формул соединения венечно-ар-

 

териальных

сегментов в человеческом

 

сердце. Частота единственной ВА в на­

 

шей серии наблюдений в сердцах с 1-й

 

сегментарной формулой соединения ВА

 

составила 0,67% (2 из 300), со 2-й сег­

 

ментарной формулой - 0,9% (1 из 111).

 

Среди всех прочих анализируемых здесь

Рис. 96. Распределение материала (собствен­

сегментарных формул соединения

ВА

(кроме 5-7)

единственная

ВА нами

не

ные наблюдения).

выявлена ни в одном наблюдении.

 

Норма - сердца больных, умерших от причин, не связан­

 

Как свидетельствуют наши данные,

ных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, ДМЖП - де­

при первых и последних четырех сегмен­

фект межжелудочковой перегородки, ИСЛА - изолиро­

ванный стеноз легочной артерии с интактной межжелу­

тарных формулах соединения ВА сущест­

дочковой перегородкой, ТФ - тетрада Фалло, ОАЛА ПЖ и

вование единственной ВА - казуистика.

ЛЖ - отхождение аорты и легочной артерии от правого

На 483 сердца с указанными типами со­

или левого желудочка, ТАЛА - транспозиция аорты и ле­

гочной артерии, АКМАЛА - анатомически корригирован­

единения ВА единственная

ВА встрети­

ная мальпозиция аорты и легочной артерии, КТАЛА -

лась только в трех случаях (0,62%). Учи­

корригированная транспозиция аорты и легочной арте­

рии. Семь сердец (*) были с атрезией правого атриовентри-

тывая, что и при сегментарных формулах

кулярного отверстия и единственным желудочком лево-

 

 

 

 

желудочкового типа.

5А и 7А с сердцами с нерассосавшейся

бульбовентрикулярной складкой (при от-

 

 

хождении аорты и легочной артерии от

ПЖ, например) истинная единственная ВА нами не выявлена ни в одном наблюдении, частота единственной ВА на нашем материале не превышает 0,61% (3 из 488).

Принципиально иная картина наблюдается при сегментарных формулах 5, 6 и 7. Сю­ да же включена сегментарная формула 6Д , при которой, как правило, отмечается само­ стоятельное отхождение лишь конусной артерии: эти случаи мы описывали также среди сердец с единственной ВА. В этой же группе проанализированы и случаи с отхождением ВА из одного аортального синуса. В общей сложности в этих группах (сформированных по принципу идентичности разворота оси конотрункуса) нами проанализировано 18 сер­ дец. Интересно, что во всех 18(!) случаях обнаружена единственная ВА. Как свидетельст­ вуют приведенные данные, вероятность обнаружения единственной ВА в данных секто­ рах разворота оси конотрункуса составляет 100% (!). Иными словами, здесь уместно гово­ рить о закономерности существования единственной ВА в данной группе.

Обобщая представленные данные, следует, по-видимому, признать, что обнаруже­ ние единственной ВА в секторах разворота конотрункуса 1-4 и 8-11 - большая ред­ кость. В сердцах с данным разворотом оси конотрункуса имеется двухвенечная систе­ ма коронарного кровообращения и в каждом из них - своя. Обнаружение единственной ВА в этих секторах - аномалия. Аналогично, аномалией является и обнаружение един­ ственной ВА в секторах 5А и 7А . Наоборот, обнаружение единственной ВА в сердцах с разворотом оси конотрункуса в пределах секторов 5-7 - закономерность, правило. На­ оборот, обнаружение в этих сердцах двухкоронарной системы кровообращения - ано­ малия; примечательно, что приведенные соображения в полной мере касаются и сердец с левым типом петлеобразования. Причем и сектора разворота оси конотрункуса, и строение венечно-артериальной системы, и наличие единственной ВА в этих сердцах симметричны и обратны таковым в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей.

Каковы причины формирования обнаруженных находок? Каковы механизмы формирования двух- и однокоронарной системы ВА?

Вдоступной литературе мы не нашли данных, позволяющих достоверно ответить на эти вопросы. Все они основаны на старых представлениях, согласно которым венеч- но-артериальная система формируется путем присоединения к аортальным выростам.

Мы уже констатировали выше, что процесс соединения ВА с аортой осуществляет­ ся не путем присоединения к выростам аорты, а путем инвагинации перитрункального кольца первичного венечно-артериального сплетения через стенку аорты. Иными словами, не ВА растут из аорты, а перитрункальное кольцо прорастает в стенку аорты снаружи вовнутрь.

Мы также уже отмечали, что первым стенку аорты пенетрирует задний сегмент перитрункального кольца (который в норме соответствует дефинитивной левой ВА, ин­ корпорирующейся во 2-й лицевой синус аорты), а по мере дальнейшей ротации конотрункуса (по или против часовой стрелки) - его передний сегмент (будущий правый ствол венечно-артериальной системы, соединяющийся с зоной формирования 1-го ли­ цевого синуса аорты).

После присоединения заднего сегмента перитрункального кольца не соединенная до этого с аортой единая венечно-артериальная система вовлекается в состав систем­ ной циркуляции и до соединения ее переднего сегмента с аортой представляет собой предвестник однокоронарной (левой) венечной системы. Сохранение такого состояния обусловливает существование аномальной единственной левой ВА.

Внорме же, по мере разворота конотрункуса, перитрункальное венечно-артери альное сплетение соединяется своим передним сегментом с аортой.

Такое соединение перитрункального кольца с аортой без предварительного соеди­ нения конотрункуса с задним сегментом вокругбульбарного венечно-артериального кольца обусловливает аномальное формирование единственной правой ВА, что, как следует из данных литературы, встречается крайне редко и почти вдвое реже, чем ано­ мальная единственная левая ВА.

Завершая объяснение механизма формирования единственной ВА, представляет­ ся важным отметить, что после соединения переднего и заднего сегментов перитрун­ кального кольца с аортой системы левой и правой В А не разобщены.

Процесс разобщения общего венечно-артериального сплетения на систему обособ­ ленных правой и левой ВА осуществляется позже, по мере роста инфундибулума пе­ реднего артериального сосуда и абсорбции бульбовентрикулярной складки с ротацией конотрункуса.

Всердцах без абсорбции бульбовентрикулярной складки и без ротации конотрун­ куса перитрункальное кольцо рвется только спереди по мере роста инфундибулумов.

Поэтому в сердцах с О АЛ А ПЖ в секторах разворота конотрункуса 5 А - 7 А задний сег­ мент перитрункального кольца сохранен. Он, как правило, образует общую систему правой и левой ВА. Передний сегмент перитрункального кольца рвется и теряет кон­ такт с прочими отделами перитрункального сплетения. Поскольку и передний и зад­ ний сегменты венечно-артериального сплетения соединены с аортой и от обоих лице­ вых синусов последней отходят ВА, единственной ВА в этих случаях не образуется.

Всекторе 6А передний сегмент образует конусную артерию, питающую небольшой фрагмент миокарда. Поэтому мы, как и другие авторы, относим такие сердца к серд­ цам с единственной ВА, хотя, несомненно, теоретически эти сердца не являются серд­ цами с истинной единственной ВА.

Всердцах без выраженной ротации конотрункуса (сектора 5-7) по мере абсорбции бульбовентрикулярной складки в результате заднего смещения заднего артериально­ го клапана рвется задний (чаще) сегмент ретробульбарного кольца. Возможность пи­ тания миокарда всего сердца в этих случаях осуществляется только за счет сохране­ ния контралатеральной части перитрункального кольца. Эти сердца имеют единст­ венную ВА, через которую осуществляется питание миокарда.

Всердцах же с выраженным разворотом конотрункуса перитрункальное кольцо рвет­ ся в двух местах: сзади - в области митрально-полулунного фиброзного контакта и спере­ ди - в области роста переднего инфундибулума. Каждая из систем ВА (правой и левой)

154