3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий,_Бокерия_Л_А_,_Беришвили
.pdfТ а б л и ца 17 Распределение материала с ОАЛА ПЖ в зависимости от типа порока
и сегментарной формулы
П р и м е ч а н и е . В скобках дан процент случаев с пороком типа А по отношению к общему числу наблю дений для сегментарной формулы SDD(*) и по всей группе (**).
Т а б л и ц а 18
Распределение типов соединения венечных артерий при отдельных типах ОАЛА ПЖ
204
Рис. 126. Строение венечных артерий (ВА) при отхождении аорты и легочной артерии от пра вого желудочка (ОАЛА ПЖ) в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей (сегментарные формулы SDD, ADD и SDL).
Обозначения те же, что и на рис. 21.
Как следует из приведенных данных, преимущественное большинство сердец (59 из 67, или 88%) имело D-бульбовентрикулярную петлю. При этом правое положение аорты относительно легочной артерии (сегментарная формула SDD) было обнаружено в 57 сердцах, левое (сегментарная формула SDL) - в двух. Как оказалось, неопределен ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости (situs ambiguus - А) не влияет на распределение ВА. Поэтому сердце с данным типом симметрии (сегментар ная формула ADD) нами изучено в этой же группе (вместе с другими сердцами с пра вой бульбовентрикулярной петлей).
Восемь сердец (12%) имели левую бульбовентрикулярную петлю, и во всех этих сердцах аорта располагалась слева от легочной артерии. Пять из этих сердец имели дискордантные атриовентрикулярные взаимоотношения (сегментарная формула SLL), три - конкордантные (сегментарная формула ILL). Поскольку, как показал уже предварительный анализ данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной по лости не влияет на тип соединения ВА, все сердца с левой бульбовентрикулярной пет лей нами проанализированы в одной группе. Таким образом, анализ типов отхождения ВА от аортальных синусов производился отдельно в двух больших группах - в за висимости от стороны петлеобразования сердца.
|
1. Распределение В А в сердцах |
|
с правой бульбовентрикулярной |
|
петлей |
|
Варианты отхождения ВА в данной |
|
группе были ограничены формулами |
|
1-5, 6А , 7А , 8 и 11. Анализ материала в |
|
данной группе в зависимости от распре |
|
деления случаев с различными формула |
|
ми соединения ВА приведен на рис. 126, |
|
а в зависимости от частоты при отдель |
|
ных типах OAJIA ПЖ - в табл. 17. |
|
Ф о р м у л а 1. Наибольшее число сер |
|
дец (21 из 59, или 35,6%) имело нормаль |
|
ный тип отхождения, ветвления и распре |
|
деления ВА: 1 тип соединения В А (форму |
|
ла 1). Этот тип венечно-артериального со |
|
единения выявлен при А, В и С типах 0А- |
|
ЛА ПЖ и отсутствовал при типах D, DA и |
|
DC. Средний угол разворота оси конотрун- |
|
куса в группе составил 74,1° и колебался |
|
от 55 до 82° (см. рис. 126). Все сердца дан |
|
ной группы имели нормальный тип от |
|
хождения, следования и ветвления ВА. |
|
Устья правой и левой ВА располага |
|
лись в центре 1-го и 2-го аортальных си |
|
нусов, которые были в геометрическом |
|
соответствии с правым и левым синуса |
|
ми легочной артерии (выравненные ко- |
|
миссуры аорты и легочной артерии). |
|
Удлиненная, по сравнению с нормой, |
Рис. 127. Строение ВА при ОАЛА ПЖ в серд |
правая ВА располагалась горизонтально и |
цах с левой бульбовентрикулярной петлей |
направлялась вправо до дугообразного пе |
(сегментарные формулы SLL и ILL). |
рехода в правую атриовентрикулярную |
Обозначения те же, что и на рис. 2 1 . |
борозду, где она располагалась, как в |
|
сердцах с нормальным взаимоотношени |
ем магистральных сосудов. Непосредственно до соединения с атриовентрикулярной бо роздой она, как правило, давала неудлиненную конусную артерию, которая направля лась кпереди и вниз (в соответствии с положением конусной перегородки). Только в двух сердцах конусная артерия отходила самостоятельно (рис. 128,129). В одном наблюдении выявлено прохождение «нормальной» правой ВА под мышечным «мостиком».
В преимущественном большинстве случаев против конусной артерии правая ВА отдает ветвь синусного узла, которая направляется вдоль медиальной стенки правого ушка, к соединению верхней полой вены с правым предсердием. Задняя межжелудоч ковая ветвь во всех случаях была ветвью правой ВА, то есть определялся правый тип доминантности венечного кровообращения. Левая ВА обычно направляется горизон тально влево, сгибая легочный ствол, и, спускаясь вперед и вниз, у основания сердца переходит в левую атриовентрикулярную борозду, где она, как правило, делится на переднюю нисходящую (ПМЖВ) и огибающую (ОВ) ветви (иногда дает еще и диаго нальную ветвь). Чаще левая ВА несколько длиннее обычного и не дает других ветвей. Только в одном случае артерия синусного узла была ветвью левой ВА (которая отходи ла от последней до ее деления на основные ветви).
Ф о р м у л а 2. Эта группа была второй по частоте (16 из 59, или 27,1%). Сердца, во шедшие в данную группу, отличались от предыдущей наличием крупной конусной ар-
206
|
терии. В трех сердцах выявлена «ярус- |
||
|
ность» конусной артерии - в них вывод |
||
|
ной отдел правого желудочка пересекал |
||
|
ся ветвями конусной артерии, располага |
||
|
ющимися в виде 2-3 ярусов, не соединя |
||
|
ющихся с |
передней межжелудочковой |
|
|
ветвью. В одном сердце конусная артерия |
||
|
ветвилась в виде «гусиной лапки» (см. |
||
|
рис. 128). Средний угол разворота оси ма |
||
|
гистральных сосудов в данной группе со |
||
|
ставил 81,5 |
и колебался от 72 до 90°. |
|
|
Большинство (10 из 16, или 62,5%) сер |
||
|
дец данной группы имело порок типа А. |
||
|
Еще по два сердца имели пороки типа D и |
||
|
С, и лишь по одному - типы DA и DC. |
||
|
Суммируя результаты исследований |
||
|
в этих двух группах, следует отметить, |
||
|
что при них аорта располагалась кзади от |
||
|
клапана легочной артерии. Только при |
||
|
таком расположении аорты и легочной |
||
Рис. 128. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ. |
артерии отмечается практически нор |
||
мальное отхождение, следование и ветв |
|||
|
|||
Самостоятельное отхождение конусной артерии. |
ление ВА. Таким образом, истинное зад |
||
КА - конусная артерия, ОВ и ДВ - огибающая и диаго |
нее положение аорты относительно ле |
||
нальная ветви, ПМЖВ - передняя межжелудочковая |
гочной артерии (угол разворота магист |
||
ветвь. |
|||
|
ральных сосудов менее 90") выявлено в 37 |
||
|
сердцах с ОАЛА ПЖ (см. табл. 18), то |
||
|
есть в большинстве (62,7%) сердец с пра |
||
|
вой бульбовентрикулярной петлей и сег |
||
|
ментарной формулой SDD2 2 . Большинст |
||
|
во из них было с пороком типа А (28 из |
||
|
37, или 75,7%). Такое расположение ма |
||
|
гистральных сосудов часто (в 80% случа |
||
|
ев) встречается при пороке типа В, менее |
||
|
чем в половине наблюдений - при пороке |
||
|
типа С (в 42,8%) и очень редки при поро |
||
|
ках типа DA и DC. В сердцах с пороком |
||
|
типа D такое расположение магистраль |
||
|
ных сосудов не выявлено ни в одном на |
||
Рис. 129. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ. |
блюдении (см. табл. 18). |
||
Самостоятельное отхождение конусной артерии (КА) и ее |
Все сердца данной группы имели фор |
||
ветвление в виде «гусиной лапки». |
мулы 1 и 2 соединения ВА, то есть нор |
||
А- аорта, 1 - левая венечная артерия, 2 - передняя меж |
|||
мальный или практически нормальный |
|||
желудочковая ветвь, 3 - огибающая ветвь, 5 - правая ве |
|||
тип отхождения и ветвления ВА. |
|||
нечная артерия. |
Ф о р м у л а 3. Нами выявлено только одно сердце с ОАЛА ПЖ и данным типом соединения ВА, которое имело порок типа А (угол разворота оси магистральных сосудов 92) . В рассматриваемой группе сердец это составило 1,7%. В сердце была сохранена передняя часть круга Вьессена, то есть пе редняя межжелудочковая ветвь кровоснабжалась из систем обеих (правой и левой) ВА и пересекала выводной отдел правого желудочка. Правая ВА, отходящая от 1-го лице вого синуса, отдавала конусную артерию, соединяющуюся с передней межжелудочко-
2 2 Сердца с сегментарной формулой SDL характеризуются переднелевым расположением аорты относительно легочной артерии. О распределении ВА в сердцах с сегментарной формулой SDL см. ниже.
вой ветвью. Далее правая В А ложилась в правую атриовентрикулярную борозду и сле довала к задней поверхности сердца, образуя заднюю межжелудочковую ветвь. Левая ВА отходила от 2-го лицевого синуса и делилась на огибающую и переднюю межжелу дочковую ветви. Первая огибала митральный клапан и образовывала ветвь тупого края, вторая же соединялась с конусной артерией и далее ложилась в передней меж желудочковой борозде.
Ф о р м у л а 4. Этот тип соединения ВА имели пять сердец. Средний угол разворо та оси конотрункуса в этой группе составил 100° (95-105°). Два сердца с типом А поро ка имели гипоплазию подлегочного инфундибулума и клапанного кольца легочной ар терии. В обоих случаях клапан легочного ствола был двухстворчатым и в одном из этих наблюдений имело место невыравнивание комиссур лицевых синусов артериаль ных клапанов. ПМЖВ в этих случаях являлась ветвью правой ВА и пересекала вывод ной отдел правого желудочка. Она не соединялась с системой левой ВА, которая была предоставлена только ОВ, отходящей от второго лицевого синуса.
Фо р м у л а 5. Данный тип соединения В А обнаружен в четырех сердцах. Все они имели единственную ВА, характеризующуюся ее отхождением от 2-го лицевого синуса аорты. Средний угол разворота оси конотрункуса сердец данной группы составил 102° (98-106°). Во всех случаях выявлена гипоплазия клапанного кольца легочной артерии. Три из четырех сердец с данным типом соединения ВА имели тип А ОАЛА ПЖ, два сердца - тип D.
Единственная ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты, располагалась за клапаном легочной артерии и, обогнув его, отдавала сначала переднюю межжелудоч ковую ветвь и далее - короткую конусную артерию, которая кровоснабжала переднюю стенку выводного отдела правого желудочка. Правая ВА представляла собой продол жение огибающей ветви (после отдачи задней межжелудочковой ветви), то есть была образована сохранением эмбриологического вокругпредсердного круга. Понятно, что все эти сердца имели левый тип доминантности коронарного кровообращения, равно как и все сердца в предыдущей группе.
Таким образом, во всех случаях в этой группе имела место единственная ВА, то есть от артериальных клапанов отходил единственный сосуд.
Фо р м у л а 6А . В эту группу с единственной ВА и данным типом соединения ВА во шло семь сердец с разворотом оси магистральных артерий от 85 до 120° (в среднем 106,5°).
Три сердца данной группы имели порок типа А и четыре (по одному) - типы В, С, DA
иDC. Все сердца имели или подлегочный стеноз (типы А и DA), или подаортальный сте ноз (типы В, С и одно сердце с типом А ОАЛА ПЖ). Во всех сердцах единственная ВА от ходила от 2-го лицевого синуса аорты, а от 1-го лицевого синуса отходила небольшая ко нусная артерия, создававшая нечто вроде небольшого эквивалента добавочной ПМЖВ. Единственное исключение из группы составило сердце с пороком типа В, при котором конусная артерия являлась продолжением правой В А, отходящей от 2-го лицевого сину са (истинная единственная ВА). В одном случае (тип А) прямо от одного устья отходили самостоятельные артериальные стволы задней межжелудочковой, огибающей и перед ней межжелудочковой ветвей. Единого ствола, как такового, в этом наблюдении (как и в шести остальных случаях) не было. В одном наблюдении (тип С) задняя межжелудоч ковая и огибающая ветви отходили от одного (2-го) лицевого синуса аорты самостоятель ными устьями (так называемая «двустволка»). В одном сердце (тип А) задняя межжелу дочковая и огибающая ветви отходили раздельными устьями от 2-го лицевого синуса аорты, и в данном наблюдении, по-видимому, также нельзя говорить об истинной един ственной ВА. Во всех случаях единственная ВА отходила от 2-го лицевого синуса, и в этой группе ни в одном наблюдении не пересекала выводной отдел правого желудочка. Несмотря на то что правая ВА в данных сердцах отходила от 2-го лицевого синуса, обо гнув корень аорты, она имела типичный ход правой ВА в правой атриовентрикулярной борозде и отдавала заднюю межжелудочковую ветвь. По-видимому, в данном случае следует говорить о правом типе доминантности коронарного кровообращения.
Ф о р м у л а 7А . Этот тип соединения ВА при ОАЛА ПЖ обнаружен в одном сердце с пороком типа С. В этом сердце правая ВА и ОВ отходили от 2-го лицевого синуса, а ПМЖВ, отдающая конусную артерию, питающую переднюю стенку правого желудоч ка, - от 1-го лицевого синуса. Угол разворота оси конотрункуса равнялся 131°.
Ф о р м у л а 8. Данный тип (так называемый транспозиционный) соединения ВА обнаружен только в двух сердцах (типы С и D ОАЛА ПЖ). Средний угол разворота ма гистральных сосудов в этой группе составил 142,5° (125-160°). В обоих случаях правая ВА отходила от 2-го лицевого синуса аорты, а левая ВА - от 1-го.
Ф о р м у л ы |
9и 10. Эти типы соединения ВА в наших наблюдениях не выявлены. |
Ф о р м у л а |
11. Данный тип соединения ВА обнаружен в двух сердцах (тип D) с сег |
ментарной формулой SDL.
Из восьми сердец с L-бульбовентрикулярной петлей в трех случаях обнаружен обрат ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости. Левое предсердие в этих случаях располагалось справа, а правое - слева. Соответственно в этих случаях имелась предсердно-желудочковая конкордантность (сегментарная формула ILL). В остальных пяти случаях определялся нормальный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости при L-бульбовентрикулярной петле. В этих сердцах имелась предсердно-желу- дочковая дискордантность (сегментарная формула SLL). Во всех сердцах аорта распола галась слева от легочной артерии (последний символ в сегментарной формуле - L). Как показал анализ наших данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной полости не определяет особенностей венечно-артериального кровообращения сердца. Поэтому все сердца с L-бульбо-вентрикулярной петлей независимо от типа симметрии предсердий и органов брюшной полости проанализированы в одной группе. Сторона петлеобразования сердца определяет тип соединения венечно-артериальных сегментов; причем эти типы зависят от угла разворота оси конотрункуса, а сторона петлеобразования сердца опреде ляет зеркальную симметричность отхождения, следования и ветвления В А с сердцами с противоположной стороной петлеобразования. Сердца данной группы имели четыре ос новных типа соединения сегментов венечно-артериальной системы: формулы 1, 2, 6 и 8. Распределение наших наблюдений в зависимости от типа порока, сегментарной формулы и типа венечно-артериального соединения представлено в табл. 19 и на рис. 127. В одном сердце имелась единственная ВА, в семи - двухкоронарная система кровообращения.
При заднем расположении аорты при данной сегментарной формуле имеются ис тинные обратные (зеркальные) взаимоотношения ВА по сравнению с нормой: при сег ментарной формуле SLL и при переднем расположении аорты указанные закономер ности отхождения ВА (обратные к сердцам с правой бульбовентрикулярной петлей) также сохраняются. В сердцах с сегментарными формулами S(I)LL в шести случаях аорта располагалась кпереди и левее легочной артерии и только в двух (25%) - кзади; то есть частота переднезаднего расположения аорты относительно легочного ствола в этой группе обратно таковой в сердцах с D-бульбовентрикулярной петлей. Во всех восьми случаях имелась гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и в семи из них клапан легочного ствола был двухстворчатым.
Вчетырех из пяти этих сердец с передним расположением аорты имелось обратное 7-му и 8-му типам распределение ВА, при котором крупная ВА пересекала выводной отдел правого желудочка. В одном сердце ВА зеркально повторяли распределение ВА при формуле 6 соединения ВА (ЕВА) с отхождением ВА от 1-го лицевого синуса аорты
икрупной ВА, пересекающей выводной отдел правого желудочка.
Втрех сердцах с задним расположением аорты ВА зеркально отражали располо жение ВА при формулах 2 и 1 соединения ВА, и крупная ВА не пересекала выводной отдел правого желудочка, расположенного слева.
Из прочих особенностей строения ВА в сердцах с L-позицией аорты при инверсии желудочков (сегментарная формула SLL) обращает на себя внимание высокое эктопи ческое отхождение одной из ВА в двух (25%) сердцах из восьми, что при практически постоянном сопутствии стеноза легочной артерии следует учитывать при выборе пал лиативной операции.
ния оси разворота конотрункуса (ось b-b) определяются не изменением позиции этой оси относительно оси атриовентрикулярных клапанов (ось а-а), в настоящем исследо вании мы опирались на измерениях угла, образованного перпендикуляром, проведен ным к линии по заднему краю атриовентрикулярных клапанов (ось р-р) и линией, про веденной по серединам артериальных клапанов (ось вв), точно отражающего реальные изменения в межартериальных взаимоотношениях. Полный угол разворота оси коно трункуса (ось b-b) относительно перпендикуляра (ось р-р) к линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных клапанов, позволяет оценить весь спектр межар териальных взаимоотношений во всех сердцах, в том числе и при ОАЛА ПЖ .
Важность такого подхода при ОАЛА ПЖ подчеркивается необычайным многооб разием пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии именно при данном пороке. Это позволило нам использовать его в качестве базовой модели для оценки строения ВА в сердцах с различной степенью разворота оси конотрункуса. Мы отказались от общепринятого в литературе принципа межартериальных взаимоотно шений в трех основных позициях аорты относительно легочной артерии: аорта впере ди или сзади от легочной артерии и положение артериальных клапанов бок о бок.
Такой подход станет понятным, если учесть, что распределение В А при ОАЛА ПЖ характеризуется необычайно широким диапазоном различий. Поскольку эти разли чия в первую очередь зависят от межартериальных взаимоотношений, небезынтерес но сопоставление полученных данных с данными литературы.
2. Межартериальные взаимоотношения
Пространственные взаимоотношения магистральных артерий при ОАЛА ПЖ ши роко варьируют. Однако, как показали наши исследования, строгого параллелизма между углом разворота магистральных артерий и типами порока нет (И. И. Беришвили и др., 1990).
С учетом принятой в литературе оценки ВА при ОАЛА ПЖ в зависимости от взаи моотношений аорты и легочной артерии представляется небезынтересным коротко ос тановиться на этом, тем более, что мнения на этот счет в литературе неоднозначны. Так, В. Hightower и соавт. (1969) и R. Guerin и соавт. (1970) полагают, что при ОАЛА ПЖ чаще всего аорта располагается справа и кпереди от легочного ствола. S. Van Praagh и соавт. (1982), располагающие наибольшим материалом по данным литерату ры (103 наблюдения), наоборот, полагают, что при ОАЛА ПЖ аорта располагается ча ще справа и кзади от легочного ствола. Результаты нашего исследования полностью перекликаются с данными S. Van Praagh и соавт. - в большинстве случаев аорта как бы «обвивается» вокруг легочного ствола, почти так, как это бывает в норме. По дан- i.ош R. Anderson и соавт. (1983), G. Piccoli и соавт. (1983), в этих случаях взаимоотно шение аорты и легочной артерии при ОАЛА ПЖ напоминает тетрадное: аорта распо лагается справа и несколько кзади от легочного ствола. На нашем материале указан ный тип межартериальных взаимоотношений обнаружен в 39 2 3 из 67 наблюдений, что составляет 58% . По данным литературы, ОАЛА ПЖ часто сочетается с так называе мой L-мальпозицией аорты и легочной артерии, при которой аорта располагается справа и несколько кпереди или бок о бок с легочным стволом (В. Wilcox et al„ 1981; U.Huass et ah, 1983; J. Kirklin and B. Barratt-Boyes, 1986J. Это второй частый вариант расположения аорты и легочной артерии, встретившийся в наших наблюдениях в 20 (29,9%) случаях. U. Hvass и соавт. (1983), проанализировавшие 39 случаев с ОАЛА ПЖ, описали пять (12,8%) случаев переднего расположения аорты, F. Macartney и со авт. (1984) описали один такой случай (1,9%) из 52.
Оба эти варианта представляют собой примеры сегментарной формулы SDD, озна чающей нормальный тип симметрии сердца и внутренних органов, D-петлю, и D (dextro - правое) -расположение аорты по отношению к легочному стволу. По данным S. Van Praagh и соавт. (1982), такой вариант межартериальных взаимоотношений
!3 Здесь два случая взяты из группы сердец с L-бульбовентрикулярной петлей.
и сегментарная формула SDD встречаются в 75% случаев (75 из 91), по нашим дан ным - в 85% случаев (59 из 67).
Передняя левосторонняя аорта, безусловно, встречается значительно реже описы ваемых выше вариантов межартериальных взаимоотношений при ОАЛА ПЖ
(G. Danielson et al., 1972; С. Lincoln, 1972; R. Van Praagh et ah, 1975; F. Macartney et al, 1984). При situs solitus, D-петле L-мальпозиция аорты (H. Sondheimer et al., 1977) вы явлена только в одном (1,25%) случае из 80; U. Hvass и соавт. (1983) нашли такой ва риант в двух (5,1%) случаях из 39; F. Macartney и соавт. (1984) описали один (1,9%) такой случай на 52 наблюдения. Нами изучено два (3,1%) сердца с сегментарной формулой SDL. R. Van Praagh и соавт. (1975) описали 6 (5,8%) случаев ОАЛА ПЖ с L-мальпозицией аорты и легочной артерии при сегментарной формуле SDL. Аорта при этом всегда располагалась спереди и слева от легочного ствола.
Сегментарная формулы SLL при ОАЛА ПЖ S. Van Praagh и соавт. (1982) выявле на в 18% (19 из 91) случаев, причем они наблюдали как переднюю, так и расположен ную кзади аорту. Мы выявили 8 (12,1%) сердец с ОАЛА ПЖ с сегментарной формулой SLL. В трех (4,5%) из них аорта располагалась кзади и левее легочной артерии, в пя ти (7,6%) - кпереди и влево от легочной артерии.
3. Особенности ВА в зависимости от межартериальных взаимоотношений и сегментарной формулы (а также типов О А Л А ПЖ в пределах анализируемых сегментарных формул)
Сегментарная формула S(A)DD (57 случаев)
Как свидетельствуют материалы нашего исследования, равно как и данные лите ратуры (S.Allwork et al., 1976; S. Van Praagh et al., 1982), первый символ (S, I или А) сегментарной формулы не влияет на распределение ВА. Поэтому в наших рассуждени ях о распределении ВА в зависимости от сегментарной формулы мы опирались на группы, объединенные по двум последним символам. Так, например, случаи с сегмен тарными формулами SDD и ADD объединены в группу S(A)DD, а с сегментарными формулами SLL и ILL - в группу S(I)LL.
А. Аорта справа и сзади от легочного ствола (39 случаев). Как уже отмечалось, та кой тип межартериальных взаимоотношений был наиболее частым в наших наблюде ниях и составил 58%. Мы уже подчеркивали выше, что в большинстве наблюдений этой группы не выявлено различий от нормального распределения ВА.
Б. Аорта справа и бок о бок или спереди от легочного ствола (20 случаев). Это вто рая большая группа в нашей серии (29,9%). В этой группе практически2 4 во всех слу чаях ПМЖВ отходила от ВА, начинающейся от 1-го лицевого синуса, причем в трех случаях - по типу того, как это имеет место при D-транспозиции аорты и легочной ар терии. По сводным данным литературы (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), имеется два основных варианта распределения ВА при D-транспозиции аорты и легочной арте рии. При первом варианте от 1-го лицевого синуса кровоснабжается ПМЖВ, при вто ром - и ПМЖВ и ОВ. Распределение ВА при ОАЛА ПЖ в сердцах с двухкоронарным типом кровоснабжения миокарда ближе к таковому при первом варианте D-транспо зиции аорты и легочной артерии. Важнейшей особенностью этой группы является не обычайно высокий процент наблюдений с единственной ВА, причем, как показал ана лиз наших данных, в некоторых секторах разворота оси конотрункуса (сектор 5Д -7А ) все сердца имели однокоронарную систему кровоснабжения миокарда.
Сегментарная формула SDL. Аорта слева и спереди от легочного ствола (два случая)
Это редкий вариант межартериальных взаимоотношений, встретившийся в 3,1% случаев. S. Van Praagh и соавт. (1982) такой вариант наблюдали также крайне редко и
Кроме случаев с единственной ВА.
212
отмечают, что в этих случаях, как и в предыдущих (с переднеправой аортой), крупная ВА пересекает выводной отдел правого желудочка. Хотя, как и при D-транспозиции аорты и легочной артерии, огибающая и передняя межжелудочковая ветви являются ветвями коронарного сосуда, отходящего от 1-го лицевого синуса, а задняя межжелу дочковая - от 2-го, в данном случае налицо инверсия аорты и легочной артерии и, со ответственно, аортальных синусов и устьев ВА; эти случаи ближе к анатомически кор ригированной транспозиции аорты и легочной артерии, чем к D-транспозиции аорты и легочной артерии.
Сегментарная формула S(I)LL (рис. 127) была третьей большой группой на нашем материале (8 случаев - 12,1%). Согласно S. Van Praagh и соавт. (1982), эта группа со ставила 18%) и характеризовалась отхождением передней межжелудочковой ветви от правой ВА. Эти представления имеют под собой основание только в случае передне-ле вого расположения аорты. Особенность этой группы, на наш взгляд, состоит в том, что при переднем расположении аорты ПМЖВ является ветвью ВА, отходящей от 1-го ли цевого синуса, и идет впереди легочной артерии (как при корригированной транспози ции аорты и легочной артерии), а при заднем расположении аорты - от 2-го лицевого синуса аорты и следует кзади от легочной артерии (являясь как бы зеркальной копи ей отхождения ВА в норме).
Приведенные данные показывают сходство распределения ВА при ОАЛА ПЖ ли бо с нормой, либо с отдельными пороками конотрункуса. Сходство это не определяет ся сегментарной формулой, ибо в пределах одной сегментарной формулы тип распре деления ВА при ОАЛА ПЖ может меняться. Основной фактор, влияющий на сходст во и тип распределения ВА при ОАЛА ПЖ - пространственные взаимоотношения аор ты и легочной артерии.
4. Единственная ВА и отхождение П М Ж В от правой ВА
Формулы 5А , 6А и 7А венечно-артериального сплетения специфичны для ОАЛА ПЖ и обусловлены сохранением при данном пороке митрально-аортального дисконтакта. Мы уже отмечали (см. раздел по тетраде Фалло), что в результате заднего смещения зад него артериального клапана (аорты при нормальной ротации конотрункуса по часовой стрелке или легочной артерии при ротации конотрункуса против часовой стрелки, как это бывает при транспозиции аорты и легочной артерии, например) в процессе формиро вания митрально-аортального фиброзного контакта задняя часть сливающихся в про цессе нормального эмбриогенеза первичных венечно-артериальных кругов разрывается (см. рис. 17,А). Персистенция этой части круга Вьессена возможна только при сохране нии мышечной прослойки между одним из полулунных и митральным клапанами, что определяется при ОАЛА ПЖ (см. рис. 17,Б). Отсюда специфичность сохранения первич ной фетальной системы общего (однокоронарного) кровообращения при ОАЛА ПЖ. В результате венечные артерии при ОАЛА ПЖ могут располагаться за обоими артериаль ными клапанами и высокая частота сохранения ЕВА именно при данном пороке. Более того, при формулах 6 Д - 8 А соединения ВА при ОАЛА ПЖ в наших наблюдения ЕВА встретилась во всех наблюдениях (вне зависимости от стороны петли образования серд ца), что является закономерным. Это очень важно знать при планировании операций при данном пороке. Интересно, что в отличие от тетрады Фалло, при которой единствен ная ВА практически всегда пересекает ВОПЖ, при ОАЛА ПЖ выводной отдел правого желудочка пересекается крупной В А исключительно редко (при типе 7А ).
При отхождении единственной ВА от 2-го лицевого синуса (а при ОАЛА ПЖ все случаи с единственной ВА характеризуются именно таким типом отхождения от аор тальных синусов) перемещение ВА в неоаорту сопряжено с возможностью натяжения или перекрута ВА (С. Planche et al., 1988). К особенностям, затрудняющим перемеще ние ВА, относится и отхождение ВА несколькими устьями от одного аортального си нуса (F. Idriss et al., 1988). Во избежание нежелательных осложнений D. Goor и соавт. (1982) предложили в этих случаях осуществлять раздельное перемещение ВА разоб щением общей аортальной «подушки».