3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Синдром Мириззи Глебова А.В

11

ГЛАВА 1

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА МИРИЗЗИ

(ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Современное состояние проблемы.

Синдром Мириззи (СМ) является одной из наименее изученных проблем в хирургии желчных протоков. Связано это с редкостью данной патологии. Встречается указанное заболевание по данным литературы от 0,5 до 5% среди всех пациентов, оперированных по поводу ЖКБ (Шейко С.Б. и соавт., 2008; Hunt D.R., 2004; Al-Akeely M.H.A. et al., 2005; Lay E.C.H., Lau W.Y., 2006; Beltran M.A. et al., 2008; Dadhwal U.S., Kumar V., 2012). В связи с увеличением частоты возникновения желчнокаменной болезни (ЖКБ), ростом осложненных ее форм, развитием лапароскопической хирургии, увеличилась и частота СМ (Кочуков В.П., 2006; Абдуллоев Д.А. и соавт., 2007; Гоч Е.М. и соавт., 2010, Ahlawat S.K., 2009; Antoniou S.A. et al., 2010;). Возрастает интерес к данной проблеме. За последние годы появляются отдельные работы, посвященные СМ (Бедин В.В. и соавт., 2006; Толстокоров А.С. и соавт., 2006; Гранов Д.А. и соавт., 2010;

Хаджибаев А.М. и соавт., 2010; Chatzoulis G. et al., 2007; Jung C.W. et al., 2007; Aydin Ü., 2008; Abd-Elwahab El-S. M., 2011). Однако единого мнения по поводу определения этого синдрома, диагностике и тактике хирургического лечения до сих пор не существует (Курбонов К.М., Назаров Б.О., 2005; Тогонидзе Н.А., Максименков А.В., 2006; Шейко С.Б. и соавт., 2009; Чарышкин А.Л., Мидленко О.В., 2010; Курбаниязов З.Б. и соавт., 2012). Для того чтобы попытаться разобраться в столь сложном понятии, обратимся к истории вопроса.

Впервые в 1896 B. Naunyn описал 8 холецисто-холедохеальных фистул на 178 случаев внутренних свищей (Напалков П.Н. и соавт., 1976). В 1905 г. H. Kehr и в 1908 г. E. Ruge описали наблюдения частичной обструкции общего желчного

12

протока вследствие вклиненного в шейку желчного пузыря конкремента и воспаления в области печеночно-двеннадцатиперстной связки (Johnson L.W. et al., 2001). Однако название этого синдрома связано с выдающимся аргентинским хирургом Pablo Luis Mirizzi. В 1931 году он выполнил первую интраоперационную холангиографию (Leopardi L.N., Maddern G.J., 2007). В 1948 году профессор P.L. Mirizzi в своей статье «Syndrome del conducto hepatico»

описал механизм, который обеспечивает функцию продвижения желчи по внепеченочным желчным протокам, и синдром, который развивается в результате нарушения этого механизма. Автор охарактеризовал его как застой желчи в общем печеночном протоке, причины которого следующие: 1) функциональный компонент, 2) анатомические предпосылки (Mirizzi P.L., 1948). В последствии некоторые авторы именно этот синдром называли как истинный СМ (Csendes A. et al., 1989).

Функциональный фактор реализуется за счет спазма пузырного протока. В основе функционального механизма синдрома P.L.Mirizzi считал наличие циркулярных и спиральных мышечных волокон на протяжении всего холедоха, что было подтверждено гистологически (Mirizzi P.L., 1948).

Анатомические особенности, способствующие «hepatic syndrome» - это местный рубцовый процесс, механическое влияние аномально расположенной пузырной артерии, дистопированный карман Гартмана, камень на выходе из желчного пузыря или обструкция в месте впадения пузырного протока в общий желчный.

Следует заметить, что желчные камни, по мнению автора, являются наиболее частой причиной данного синдрома.

В 1952 г. опубликовал статью о четырех наблюдениях внутренних спонтанных билио-билиарных свищей (Mirizzi P.L., 1952). В данной работе он высказал предположение о связи билио-билиарной фистулы с анатомическими и функциональными изменениями в желчных путях.

С тех пор среди различных школ хирургов ведутся споры о том, какое состояние желчевыводящих путей правильно обозначать синдромом Мириззи

13

(СМ), как его классифицировать и в каком случае выполнять какие операции (Ревякин В.И., Ховалыг Д.Д., 2003; Греясов В.И. и соавт., 2008; Федоров В.Д., 2009; De Blasis G. et al., 1992; Ippolito R.J., 1993; Mergener K. et al., 1998; Čolović R., 2001; Ahlawat S.K., Singhania R., 2008).

1.2. Анализ классификаций синдрома Мириззи.

Первую классификацию билио-билиарных свищей приводит в своей работе

«Les fistules bilio-biliares internes spontanees» (1952) «родоначальник» синдрома. P.L. Mirizzi высказывает мысль о делении фистул между желчным пузырем и холедохом на следующие типы:

1) свищ между желчным пузырем и холедохом выше места впадения пузырного протока в общий желчный (Рис.1.1а);

2) второй тип, который автор назвал «ordinaire» (перев. франц. – «обычный») – ниже слияния пузырного протока и холедоха (Рис.1.1с);

3) пузырно-гепатико-холедохеальный свищ – протяженный дефект, захватывающий области как проксимальнее, так и дистальнее впадения пузырного протока в холедох (Рис.1.1b).

Рис 1.1. Типы билио-билиарных свищей по P.L. Mirizzi (1952): a - свищ между желчным пузырем и холедохом выше места впадения пузырного протока в общий желчный, b - пузырно-гепатико-холедохеальный свищ – протяженный дефект, захватывающий области как проксимальнее, так и дистальнее впадения пузырного протока в холедох, с - второй тип, который автор назвал «ordinaire» (перев. франц. – « обычный») – ниже слияния пузырного протока и холедоха.

14

В последующем появились другие классификации и определения. C.K. McSherry et al. (1982), являясь авторами одного из направлений в классификации СМ и анализируя опыт диагностики и лечения всего шести пациентов с данным синдромом, предложили выделять два типа синдрома (Рис.2.1). К первому типу они отнесли пациентов с желтухой, вызванной воспалительными изменениями в области кармана Гартмана и прилегающей гепатодуоденальной связке. Причиной воспаления, по их мнению, являлся камень, вклиненный в пузырный проток. Кроме того C.K. McSherry et al. указали на то, что пузырный проток может быть протяженным и располагаться параллельно общему печеночному, достигая длины 3-4 см и впадать в холедох со стороны его латеральной или, реже, медиальной стенки. Ко второму типу отнесены пациенты с холецисто-холедохеальной фистулой, которая образуется в результате некроза стенки между пузырным и общим печеночным протоками.

Рис.2.1. Классификация СМ по C.K. McSherry et al. (1982): а – СМ I типа, б – СМ

IIтипа.

Внастоящее время наиболее часто используют классификацию, предложенную A. Csendes et al. (1989). Авторы провели ретро- и проспективный анализ 219 пациентов с СМ, выделили 4 анатомических типа синдрома (Рис 3.1).

Тип I - сдавление общего желчного протока извне конкрементом, вклиненным в шейку желчного пузыря или пузырный проток. Так называемый оригинальный СМ (примечание автора).

Тип II – холецисто-билиарный свищ (холецисто-гепатический или холецистохоледохеальный) в результате разрушения передней или латеральной

15

стенки общего желчного протока вклиненными конкрементами. В фистулу вовлечено меньше, чем 1/3 окружности общего желчного протока.

Тип III – наличие холецисто-билиарной фистулы с разрушением стенки общего желчного протока до 2/3 окружности.

Тип IV включает в себя холецисто-билиарную фистулу с разрушением внепеченочного желчного протока, затрагивающего всю его окружность.

Рис.3.1. Классификация СМ по A. Csendes et al. (1989).

Другими авторами (Morelli A. et al., 1978, Гальперин Э.И. и соавт., 2006) предложена классификация СМ, похожая на ту, что предложил C.K. McSherry et al. (1982). Они различают две формы синдрома:

1)острую, морфологической основой которой является сужение проксимального отдела холедоха. Заболевание начинается, как правило, с приступа острого холецистита;

2)хроническую, проявление которой – наличие свища между пузырным и общим печеночным протоками. При этой форме заболевания клиническая картина нередко определяется механической желтухой.

Несколько отличающуюся от всех предложенных ранее классификаций, в своей работе приводят T. Nagakawa et al. (1997). Первый и второй тип соответствуют классификации McSherry (1982): тип I – стеноз общего печеночного протока, вызванный камнем, вклиненным в пузырный проток или шейку желчного пузыря (Рис. 2.1а.);

16

тип II – определяется по наличию свища холедоха, возникшего в результате конкремента, находящегося в пузырном протоке или шейке желчного пузыря

(Рис. 2.1б.);

тип III - характеризуется стенозом холедоха, вызванный конкрементом, находящимся в зоне впадения пузырного протока в общий печеночный (Рис. 2в.); Тип IV - определяется как стеноз проксимальной части общего желчного протока, вызванная холециститом без камней в пузырном протоке или шейке желчного пузыря (Рис. 4.1.).

Рис. 4.1. Классификация СМ по T. Nagakawa et al. (1997): а) тип I, б) тип II, в) тип III, г) тип IV.

O.J. Shah et al. (2001г.) предлагают разделять первый тип СМ на два подтипа:

Iа – наличие конкрементов в протяженном пузырном протоке, расположенному параллельно общему желчному протоку и вызывающему его сдавление;

Ib – пузырный проток облитерирован.

Ко второму тип СМ O.J. Shah et al. (2001г.) относят пациентов с билиобилиарной фистулой различной степени вовлечения холедоха так, как это представлено у A. Csendes at al. (1989).

В.С. Савельев, В.И. Ревякин (2003), располагая опытом лечения 86 пациентов с СМ, хотя и определяют среди них 46 случаев с острой формой и 40 с хронической, считают, что выделение подобных типов синдрома не раскрывает сущности патологического процесса. Полная же классификация, предложенная

17

авторами, довольно громоздкая, но в то же время отражает суть патогенетических процессов, лежащих в основе синдрома:

1.Стеноз проксимальных отделов гепатикохоледоха: а) функциональный, вызванный внешними факторами;

б) органический, обусловленный необратимыми нарушениями трофики; в) локализующийся в области общего печеночного протока;

г) выхоящий за пределы общего печеночного протока и распространяющийся на общий желчный проток; д) ограниченный пределами холедоха;

е) на фоне острого калькулезного холецистита; ж) на фоне хронического калькулезного холецистита; з) в сочетании с холедохолитиазом; и) в сочетании со стенозом дуоденального соска;

к) сопровождающийся механической желтухой; л) протекающий без внепеченочного холестаза.

2.Холецистохоледохеальный свищ:

а) с разрушением 1/3 окружности гепатикохоледоха, предлежащей к желчному пузырю; б) с разрушением 2/3 окружности стенки желчного протока;

в) с разрушением стенки гепатикохоледоха по всей окружности; г) локализующийся в пределах общего печеночного протока; д) занимающий среднюю треть гепатикохоледоха; е) находящийся в супрастенотическом отделе холедоха; ж) сочетающийся с холедохолитиазом; з) сочетающийся со стенозом БСДК;

и) сочетающийся с калькулезным холециститом; к) сочетающийся с бескаменным холециститом; л) сопровождающийся механической желтухой.

Однако у многих авторов остались неразрешенные вопросы относительно классификации СМ. Так, если в 1989 году A. Csendes et al. исключали из

18

рассмотрения пациентов с билио-дигестивным свищом, то позже M. Beltran, A. Csendes at al. (2008) предпринимают попытку уточнить классификацию и добавляют три следующих типа:

V тип – любой тип СМ, сочетающийся со свищом между желчным пузырем и тонкой кишкой;

Va тип – без желчнокаменной кишечной непроходимости; Vb тип – с желчнокаменной кишечной непроходимостью.

В.Н. Шиленок и соавт. (2010), уточняя классификацию СМ по A. Csendes, предлагают следующее. К первому типу авторы относят состояние желчных путей, при котором имеется желчная гипертензия в результате сдавления холедоха конкрементом, вколоченным в шейку желчного пузыря или пузырный проток. Расширение пузырного протока более 5 мм расценивают как второй тип синдрома. Однако следует добавить, что расширение пузырного протока более 5

мм может наблюдаться и при холедохолитиазе, желчной гипертензии без наличия холецисто-холедохеального свища.

Авторы каждой классификации предлагают оригинальные подходы к хирургическому лечению в зависимости от типа СМ по выдвинутой ими классификации. Представленное разнообразие классификаций, в ряде случаев основанных на небольшом количестве клинических наблюдений, показывает насколько неоднозначно как само анатомическое понятие СМ, так и сущность патологического процесса, лежащего в основе данной проблемы, что влечет за собой трудности диагностики и выбора хирургической тактики в лечении СМ.

1.3.Сложности диагностического поиска синдрома Мириззи.

Синдром Мириззи нередко диагностируется только во время операции, что повышает процент конверсии доступа при лапароскопической холецистэктомии и риск травмы холедоха (Дадвани С.А. и соавт., 2009; Karademir S. et al., 2000; Shah O.J. et al., 2001; Gomez D. et al., 2006).

В клинической картине преобладают классические симптомы триады Шарко – боль в правом подреберье, желтуха и лихорадка как следствие

19

присоединившегося холангита (Nagakawa T. et al., 1997, Ahlawat S.K. et al., 2007, Erben Y. et al., 2007, Kwon A-H., Inui H., 2007). Практически сложно выделить клинические симптомы, отличающие данный синдром от других, протекающих с механической желтухой. Дифференциальную диагностику проводят с такими заболеваниями и состояниями, как холедохолитиаз, рак холедоха, рак желчного пузыря, рак поджелудочной железы, псевдотуморозный панкреатит, сдавление холедоха метастатически пораженными лимфоузлами, склерозирующий холангит и др. (Shah O.J. et al., 2001; De Almeida Artifon E.L. et al., 2003; Prasad T.L.V.D. et al., 2006). По данным В.М. Тимербулатова и соавт. (2003), в результате клинических наблюдений ими установлены наиболее значимые в диагностическом отношении анамнестические признаки билио-билиарных свищей: желчнокаменная болезнь в анамнезе, потеря веса, желтуха, периодические ознобы, жидкий стул, приступы болей до трех-четырех раз в год и чувство дискомфорта в правом подреберье.

Диагностика СМ развивается параллельно прогрессу технического оснащения в медицине (Koehler R.E. et al., 1979; Lubbers E.-J.C., 1983; Soto J.A. et al., 1996; Tsuyuguchi T. et al., 2000; Wani N.A. et al., 2010). Если в истоках описания синдрома стоит только интраоперационная холангиография, то в настоящее время на помощь хирургу приходят все новые технологии (Санчин У.,

Сэргэлэн О., 2008; Moon J.H. et al., 2002; Benninger J. et al., 2004; Tsuyuguchi T. et al., 2006; Masuda D., et al., 2007; Lampropoulos P. et al., 2010; Masih I. N. et al., 2011). Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости является рутинным методом для выявления патологии панкреато-дуоденальной зоны. Этот метод является скрининговым и в отношении СМ (Назыров Ф.Г. и соавт., 2010; Becker C.D. et al., 1984; Ibrarullah M. et al., 1993; Bennett G.L., Balthazar E.J., 2003; Mohan C.P.R. et al., 2011). Но по данным разных авторов, чувствительность этого метода диагностики достаточно низкая и варьирует от 4% до 46% (Chan C.Y. et al., 2003; Yeh C.-N. et al., 2003; Tan K.-Y. et al., 2004; Gomez D. et al.; Erben Y. et al., 2007; Yun E.J. at al, 2009). Такие характеристики по данным УЗИ, как сморщенный желчный пузырь при наличии расширенных внутрипеченочных протоков при

20

нормальном размере дистального отдела холедоха позволяют уже на начальном этапе обследования заподозрить данный синдром (Byrne M.F. et al., 2002; Rohatgi A., Singh K.K., 2006; Ahlawat S.K. et al. 2007).

Стандартом в дооперационной диагностике СМ уже на протяжении нескольких десятилетий являются методы прямого контрастирования желчных протоков (Алиджанов Ф.Б. и соавт, 2006; Antoniou S.A et al., 2010, Yun E.J. at al, 2009). Среди них наиболее часто используется эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) (Tan K.-Y. et al., 2004; Gomez D. et al., 2006).

Чувствительность этого метода в отношении СМ составляет 62 - 75% (Chan C.Y. et al., 2003; Ahlawat S.K. et al. 2007; Kwon A-H., Inui H., 2007; Mithani R. et al., 2008).

C.-N. Yeh at al. (2003) указывают на 100% чувствительность данного метода в диагностике СМ. Среди отечественных работ наиболее значимым трудом, раскрывающим преимущества ЭРХПГ, является монография В.С. Савельева и В.И. Ревякина «Синдром Мириззи» (2003). Авторы считают, что большое значение для выбора объема операции имеет дифференциальный диагноз между сдавлением проксимального отдела холедоха и его стриктурой. Для исключения опухолевой природы заболевания авторы предлагают использовать комплекс приемов, состоящий из эндоскопической папиллотомии, выполняемой с диагностической целью, инструментальной ревизии желчных путей и селективной холангиографии деформированного отдела протока. При этом авторы подчеркивают, что использование дополнительных диагностических приемов в целом повышает инвазивность исследования, в связи с чем показания к их выполнению необходимо ограничивать.

Ряд авторов предлагают применение внутрипротокового УЗИ для уточнения диагноза до операции (Moon J.H. et al., 2002; Masuda D., et al., 2007).

Другие методы прямого контрастирования желчных протоков, такие как чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ), холецистохолангиография, являются менее актуальными в диагностике СМ ввиду более высокой инвазивности (Chan C.Y. et al., 2003; Ahlawat S.K. et al. 2007). Кроме того, при